Riepilogo

I tumori appendicolari primari sono tumori maligni rari; alcuni casi sono stati descritti per invadere altri organi e questo rappresenta una condizione clinica molto rara. Riportiamo un caso di adenocarcinoma appendicolare che invade il colon sigmoideo e una revisione di casi simili. Ricoverata in ospedale una donna di 69 anni con denunce di ematochezia. La colonscopia ha rivelato un tumore nel colon sigmoideo, che era un adenocarcinoma tubulare ben differenziato. Una tomografia computerizzata ha mostrato una massa appendicolare che coinvolgeva il colon sigmoideo, suggerendo un cancro dell’appendice che invade il colon sigmoideo. È stata eseguita la resezione ileocecale con linfoadenectomia estesa e resezione in blocco del colon sigmoideo. Il tumore appendicolare coinvolgeva il colon sigmoideo e l’ileo terminale. La parte ileocecale che comprendeva il tumore e il colon sigmoideo coinvolto è stata asportata in totale. I risultati macroscopici hanno mostrato che il tumore appendicolare formava una fistola con il colon sigmoideo. L’esame patologico ha rivelato che il tumore era un adenocarcinoma tubulare ben differenziato che ha invaso il colon sigmoideo. Lo stadio patologico finale era T4bN0M0, stadio IIC. Il paziente è stato dimesso dall’ospedale senza incidenti. Era viva senza ricadute dopo un follow-up di 20 mesi. Sebbene un tumore appendicolare che invade la regione rettosigmoidea sia raro, è possibile ottenere una diagnosi preoperatoria che faciliti la pianificazione di una procedura chirurgica adeguata: resezione in blocco della parte ileocecale e della parte rettosigmoidea.

1. Introduzione

I tumori primari dell’appendice sono tumori maligni rari con un’incidenza aggiustata per età di 4 su 1.000.000 di persone all’anno, e questi tumori rappresentano dallo 0,4 all’1% di tutti i tumori gastrointestinali. Alcuni casi di cancro appendicolare sono stati descritti come invasori o che creano una fistola con altri organi, che rappresentano una condizione clinica molto rara. Segnaliamo un caso di adenocarcinoma appendicolare che invade il colon sigmoideo presentando ematochezia e una revisione della letteratura relativa a casi simili.

2. Presentazione del caso

Una donna di 69 anni con un grave disturbo di ematochezia e anoressia che era presente da un mese è stata ricoverata in ospedale. L’esame obiettivo e i risultati delle analisi del sangue non hanno rivelato nulla di degno di nota tranne che per un antigene carcinoembrionale elevato di 24,7 ng / mL. La colonscopia ha rivelato che un tumore di tipo 1, cioè un tumore di tipo polipoide, era localizzato nel colon sigmoideo e una lesione elevata con arrossamento era localizzata nell’orifizio appendicolare (Figura 1). Il tumore è stato sottoposto a biopsia e diagnosticato con adenocarcinoma tubulare ben differenziato, che era sospettoso di cancro del colon sigmoideo primario. La lesione elevata nell’orifizio appendicolare presentava arrossamento sulla sua superficie superiore, ma la biopsia non è stata eseguita lì perché non si sospettava fosse maligna a causa della mucosa apparentemente normale. Una scansione di tomografia computerizzata (TC) ha mostrato, tuttavia, una massa appendicolare che coinvolgeva il colon sigmoideo (Figura 2) ed era situata adiacente all’uretere destro, suggerendo un cancro appendicolare che invade il colon sigmoideo. La diagnosi preoperatoria era il cancro appendicolare con uno stadio clinico di T4bN0M0, stadio IIC, secondo la classificazione TNM, l’ottava edizione dell’Unione per il controllo internazionale del cancro (UICC).

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 1

Reperti colonscopia. (a) Un tumore di tipo polipoide è stato osservato nel colon sigmoideo, che inizialmente si pensava fosse un cancro del colon sigmoideo. (b) È stata osservata una lesione elevata con arrossamento nell’orifizio appendicolare, dove non sono state eseguite biopsie.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figura 2

Risultati TC. (a) È stata osservata una massa appendicolare nella parte distale dell’appendice. La massa appendicolare e l’appendice sono indicate rispettivamente da una freccia e da una punta di freccia. (b) La massa appendicolare coinvolgeva il colon sigmoideo. La massa e la regione rettosigmoidea normale sono indicate rispettivamente da una freccia e da una punta di freccia.

La resezione ileocecale con linfoadenectomia estesa e la resezione en bloc del colon sigmoideo è stata eseguita attraverso un incisione della linea mediana addominale inferiore dopo l’inserimento di uno stent ureterale. Il tumore appendicolare coinvolgeva il colon sigmoideo e l’ileo terminale. La parte ileocecale è stata mobilizzata dal retroperitoneo, mantenendo intatto l’uretere destro. L’ileo è stato diviso prossimalmente alla parte interessata con una cucitrice lineare.I vasi ileocolici sono stati legati alla loro origine ed è stata eseguita la dissezione estesa del linfonodo D3. Il colon ascendente e quindi il colon sigmoideo prossimale alla parte invasa sono stati divisi con una cucitrice lineare. La parte ileocecale che comprendeva il tumore e il colon sigmoideo coinvolto è stata asportata in totale dopo la divisione del retto. I linfonodi pericolici sono stati sezionati nell’area resecata del mesocolon sigmoideo. Il colon sigmoideo e il retto sono stati anastomizzati da un lato all’altro con una cucitrice circolare, e l’ileo e il colon ascendente sono stati anastomizzati in modo funzionale end-to-end. L’incisione è stata chiusa dopo il posizionamento dei drenaggi in silicone Blake ™ nella sacca di Douglas e nell’addome laterale destro.

I risultati macroscopici hanno mostrato che il tumore ha misurato e invaso e fatto una fistola con il colon sigmoideo (Figura 3 ). L’esame patologico ha rivelato che il tumore era un adenocarcinoma tubulare ben differenziato secondo la classificazione giapponese e ha invaso il colon sigmoideo (Figura 4). Il tumore ha invaso la vasta area della mucosa appendicolare e la maggior parte del tumore esisteva nell’appendice, mentre solo una piccola parte del tumore era esposta nella mucosa del colon sigmoideo. Inoltre, il tumore sembrava invadere dal lato peritoneale verso il lume del colon sigmoideo. Questi risultati hanno mostrato che il tumore ha avuto origine dall’appendice e non ha avuto origine dal colon sigmoideo. Tutti i 41 linfonodi resecati, compreso il linfonodo n. 201, 202 e 203, erano privi di metastasi. I linfonodi pericolici nel mesocolon sigmoideo (n. 241) non sono stati esplorati per l’esame patologico. Lo stadio patologico finale era T4bN0M0, stadio IIC, secondo la classificazione TNM, UICC 8a edizione.

(a )

(b)

(a)
(b)

Figura 3

Macroscopico viste del campione resecato. (a) Un tumore di dimensioni è stato visto nella parte distale del lume appendicolare ed esteso nel lume del colon sigmoideo con fistulazione. La radice dell’appendice è indicata da un asterisco. (b) Una visione più ravvicinata.

(a)

(b)

(c)

(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figura 4

Reperti microscopici del campione resecato. (a) Il campione è stato tagliato lungo una linea tratteggiata rossa che includeva il tumore appendicolare e il colon sigmoideo invaso. (b) Una sezione trasversale del campione tagliato. L’area circondata da un riquadro rosso è stata esaminata al microscopio. (c) Una vista microscopica. Il tumore (indicato da un asterisco) era entrato in contatto con la parte interna del colon sigmoideo. La muscolare propria e la mucosa del colon sigmoideo sono indicate rispettivamente da una punta di freccia e da una freccia. (d) Una vista con ingrandimento maggiore che mostra che il tumore era un adenocarcinoma tubulare ben differenziato.

Il paziente è stato dimesso dall’ospedale senza incidenti. La chemioterapia adiuvante non è stata eseguita ed era viva senza ricadute di cancro dopo un follow-up di 20 mesi.

3. Discussione

Abbiamo sperimentato un raro caso di adenocarcinoma appendicolare primario che ha invaso e creato una fistola con il colon sigmoideo ed è stato trattato chirurgicamente con successo. Sono stati esaminati dalla letteratura sedici casi di tumori appendicolari che invadono il colon sigmoideo o il retto. Di questi casi, 7 rapporti scritti in inglese sono stati identificati da una ricerca PubMed utilizzando parole chiave come “cancro appendicolare”, “carcinoma appendicolare”, “adenocarcinoma appendicolare”, “colon sigmoideo”, “retto”, “invasione”, “invasione “O” fistola “, nonché utilizzando una ricerca manuale di riferimenti dalle pubblicazioni, e 9 rapporti scritti in giapponese sono stati identificati dalla ricerca Ichushi-Web utilizzando parole chiave come” cancro appendicolare “,” colon sigmoideo “o” retto “( Tabella 1). Una fistola si è formata tra l’appendice e il colon-retto in 12 casi, compreso il nostro caso, e non c’era descrizione delle fistole negli altri cinque casi. Il tipo istologico è stato descritto secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) Classificazione dei tumori Il termine “cistoadenoma” è stato sostituito con il termine “neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado.”Inoltre, il termine” cistoadenocarcinoma “è stato sostituito con” neoplasia mucinosa appendicolare (AMN) “, relativo a un tumore con invasione di spinta, o” adenocarcinoma mucinoso (MA) “, relativo a un tumore con invasione infiltrativa; il tipo di invasione non è stato menzionato in diversi rapporti e in questi casi il tipo è stato descritto come “AMN o MA”. Il termine “adenocarcinoma ben differenziato” o “adenocarcinoma tubulare ben differenziato” descritto nella classificazione giapponese è stato sostituito con il termine “adenocarcinoma non altrimenti specificato”.

Dei 17 casi elencati nella Tabella 1, 10 casi avevano ematochezia e uno caso aveva un esame del sangue occulto fecale positivo. D’altra parte, la presentazione più comune nei tumori dell’appendice primaria era il dolore al quadrante inferiore destro, che è stato spesso diagnosticato come appendicite acuta. Nitecki et al. segnalato 94 adenocarcinoma non carcinoide dell’appendice; la loro presentazione includeva dolore acuto al quadrante inferiore destro in 47 pazienti, una massa palpabile in 13, ascite in 10, disturbi gastrointestinali aspecifici o genito-urinari in cinque e agli altri 19 pazienti è stata diagnosticata casualmente al momento dell’intervento una condizione medica non correlata. Inoltre, Ito et al. segnalato 36 pazienti di adenocarcinoma appendicolare; 25 pazienti presentavano dolore al quadrante inferiore destro, sette avevano una massa palpabile, quattro avevano nausea e vomito, tre avevano disturbi pelvici, uno aveva perso peso e uno era stato diagnosticato incidentalmente durante un altro intervento chirurgico. Queste serie di casi non hanno riportato pazienti che presentavano ematochezia. Pertanto, l’ematochezia sembra essere una manifestazione peculiare dei tumori appendicolari quando si invade o si crea una fistola con il colon sigmoideo o il retto.

Una diagnosi preoperatoria di tumori appendicolari è difficile da fare. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che il tumore appendicolare rappresenta una condizione rara e viene spesso scambiato per appendicite acuta, e questi tumori sono raramente rilevati dalla colonscopia. Tuttavia, quando un tumore appendicolare ha invaso e fatto una fistola con il coloretto, la colonscopia ha rilevato un polipo, una lesione elevata o una massa nella parte interessata (Tabella 1). Tali reperti colonscopici, con o senza diagnosi istologica di neoplasia, hanno portato a una diagnosi preoperatoria di cancro appendicolare o colorettale quando combinato con una TAC. Le scansioni TC sono state eseguite in 13 casi; in 12 casi è stata osservata una massa o dilatazione appendicolare, una massa ileocecale o una massa pelvica.Sette casi sono stati diagnosticati prima dell’intervento come cancro appendicolare dai risultati di massa o dilatazione appendicolare in 6 casi, mentre 4 casi non sono stati diagnosticati prima dell’intervento come cancro appendicolare, probabilmente a causa della mancata localizzazione del sito esatto di una massa pelvica. Pertanto, i risultati di una massa o dilatazione nell’appendice sono stati utili per la diagnosi preoperatoria del tumore appendicolare. Quindi, sebbene i tumori appendicolari che invadono il colon sigmoideo o il retto rappresentino una condizione clinica rara, i risultati della colonscopia e delle scansioni TC possono portare a una corretta diagnosi prima del trattamento tenendo presente questa insolita condizione.

Per quanto riguarda l’intervento chirurgico procedura, la resezione in blocco sia della parte ileocecale che della parte rettosigmoidea è giustificata per il trattamento curativo. L’estensione della resezione per il tumore appendicolare differisce tra i tipi istologici. Nel caso della neoplasia mucinosa appendicolare di basso grado (LAMN), classificata come tumore del comportamento borderline nella Classificazione dei tumori dell’OMS ed precedentemente classificata come cistoadenocarcinoma mucinoso o cistoadenoma mucinoso, l’appendicectomia semplice è considerata sufficiente per i LAMN confinati all’appendice e un margine positivo alla base dell’appendice può richiedere una resezione cecale aggiuntiva. Al contrario, gli adenocarcinomi appendicolari, come l’adenocarcinoma mucinoso e l’adenocarcinoma non altrimenti specificato, richiedono il trattamento mediante emicolectomia destra con dissezione dei linfonodi. Sebbene la linfoadenectomia sistematica nella regione rettosigmoidea invasa non sia stata documentata né eseguita in tutti i 17 casi nella Tabella 1, la necessità di una dissezione linfonodale estesa nella regione invasa non è chiara. Nel caso in esame, la mancanza di gonfiore dei linfonodi nella regione ileocolica prima dell’intervento ci ha portato a supporre che la possibilità di diffusione linfatica nella regione del sigmoide fosse minima. Nel caso riportato da Kumon et al., Invece, il tumore presentava metastasi nel linfonodo pericolico del retto invaso (n. 251). In questi casi potrebbe essere necessaria una linfoadenectomia sistematica se la metastasi si è verificata attraverso il sistema linfatico nella regione invasa, come discusso da Toyozumi et al. . Inoltre, nel caso riportato da Tokai et al., Il tumore si è ripresentato nel linfonodo paraaorta 18 mesi dopo l’intervento; gli autori hanno ipotizzato che l’estesa linfoadenectomia nella regione invasa avrebbe potuto prevenire la recidiva della malattia. La valutazione dei linfonodi nella regione invasa e il follow-up più lungo dei pazienti sono necessari per indagare su questo problema. La sigmoidectomia laparoscopica assistita e l’emicolectomia destra in blocco sono state riportate da Stojanovic et al. , e la resezione ileocecale laparoscopica per cancro appendicolare con fistola ileale è stata anche riportata da Mukohyama et al. , suggerendo che le procedure laparoscopiche possono essere opzioni di trattamento per i tumori appendicolari che invadono altri organi. In ogni caso, riteniamo che una corretta diagnosi ci consenta di programmare in anticipo un intervento chirurgico appropriato.

Dei 17 casi elencati, la diffusione peritoneale è stata osservata in tre casi, due dei quali avevano una prognosi infausta. D’altra parte, in nove casi non sono state osservate metastasi linfatiche né peritoneali. Ciò può essere spiegato dal comportamento borderline dei LAMN o dalla prevenzione della fuoriuscita intraperitoneale libera di cellule neoplastiche attraverso la formazione di una fistola in un altro organo. Inoltre, i sintomi associati alla secrezione di sangue causati dalla fistola possono portare a ulteriori indagini e alla diagnosi precoce di tumori resecabili.

Questo caso clinico e la revisione della letteratura sono limitati perché i casi ricercati provengono solo da casi clinici e brevi serie di casi entro pochi decenni e altri casi eventualmente contenuti in una serie di casi più ampia o nella letteratura più antica potrebbero essere stati persi. Tuttavia, il caso di un tumore appendicolare che invade la regione rettosigmoidea sembra essere notevolmente raro, come suggerito dal rapporto in cui la resezione combinata del colon sigmoideo e del retto non era stata eseguita affatto tra i 42 casi di carcinoma appendicolare con resezione multiviscerale dovuta a alla crescita tumorale localmente avanzata.

4. Conclusione

Sebbene un tumore appendicolare che invade il colon sigmoideo adiacente o il retto sia una condizione clinica rara, una diagnosi preoperatoria può essere ottenuta mediante colonscopia e una TAC tenendo presente questa condizione. Una corretta diagnosi facilita la pianificazione di una procedura chirurgica adeguata, ovvero resezione in blocco della parte ileocecale e della parte rettosigmoidea.

Disponibilità dei dati

La condivisione dei dati non è applicabile a questo articolo poiché nessun set di dati è stato generato o analizzato durante lo studio corrente.

Consenso

Il consenso informato orale è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto.

Conflitti di interesse

Gli autori dichiarano che non vi è conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo articolo.