I movimenti oculari sono controllati dai muscoli innervati dai nervi cranici III, IV e VI. In questo capitolo verrà discusso il test di questi nervi cranici. Il sintomo più comune di danno a questi nervi è la visione doppia. Il nervo oculomotore ha la funzione aggiuntiva di controllo della pupilla e quindi anche questo verrà discusso qui. I movimenti degli occhi sono attentamente controllati da altri sistemi. Alcuni di questi saranno discussi qui, mentre altri, come il sistema vestibolare, saranno discussi principalmente in altri capitoli.

Cranialnerves III, IV, VI. Motilità oculare

La funzione oculomotoria può essere suddivisa in due categorie: (1) funzione muscolare extraoculare e (2) muscoli oculari intrinseci (che controllano il cristallino e la pupilla). I muscoli extraoculari comprendono: i muscoli retto mediale, inferiore e superiore, l’obliquo inferiore e l’elevatore delle palpebre, tutti innervati dal nervo oculomotore (III); il muscolo obliquo superiore, innervato dal nervo trocleare (IV); e il muscolo retto laterale, innervato dal nervo abducente (VI). I muscoli intrinseci dell’occhio sono innervati dai sistemi autonomi e comprendono lo sfintere dell’iride e il muscolo ciliare (innervato dalla componente parasimpatica del nervo cranico III), e i muscoli pupillodilatori radiali (innervati dal sistema simpatico cervicale ascendente con il suo lungo corso dalla colonna vertebrale segmenti da T1 a T3).

Funzione extraocularmuscolare

I muscoli dell’occhio sono progettati per stabilizzare e muovere gli occhi. Tutti i muscoli oculari hanno un tono muscolare a riposo che è progettato per stabilizzare la posizione degli occhi. Durante i movimenti, alcuni muscoli aumentano la loro attività mentre altri la riducono. I movimenti dell’occhio includono: adduzione (la pupilla diretta verso il naso); rapimento (la pupilla diretta lateralmente); elevazione (la pupilla diretta verso l’alto); depressione (la pupilla diretta verso il basso); intorsione (la parte superiore dell’occhio si sposta verso il naso); ed estorsione (l’aspetto superiore dell’occhio che si allontana dal naso). I movimenti oculari orizzontali sono piuttosto semplici. Una maggiore attività del retto laterale dirigerà la pupilla lateralmente, mentre una maggiore attività del retto mediale la dirigerà medialmente. Tuttavia, i movimenti degli occhi sopra o sotto il piano orizzontale sono complicati e richiedono, come minimo, l’attivazione di coppie di muscoli. Questo perché l’orbita non è diretta in avanti nella testa e, quindi, non c’è nessun muscolo posizionato per dirigere l’occhio verso l’alto o verso il basso senza il verificarsi simultaneo di movimenti indesiderati. Per questo motivo, il protocollo per testare i movimenti oculari è un po ‘più complicato di quanto ci si potrebbe aspettare.

La Figura 4-1 illustra le posizioni corrette degli occhi per testare i muscoli extraoculari in relativo isolamento. Come si può vedere nelle Figure 4-1 e 4-2, una posizione laterale del bulbo oculare è necessaria per testare il retto inferiore e superiore, mentre una posizione mediale è necessaria per testare l’obliquo inferiore e superiore. Questo perché, nella posizione di sguardo laterale, i muscoli retto superiore e inferiore sono in linea con l’asse del globo, “raddrizzando la trazione” di questi muscoli e permettendo loro di muovere l’occhio verso l’alto o verso il basso. Quando l’occhio è diretto nasalmente (medialmente), i muscoli obliqui si allineano con l’asse del globo e sono, quindi, i muscoli principali per lo sguardo verticale quando l’occhio è addotto. Lo sguardo verticale dalla posizione neutra (Figura 4-1) si ottiene mediante l’attivazione simultanea del retto superiore e dell’obliquo inferiore (per lo sguardo verso l’alto) e del retto inferiore e dell’obliquo superiore (per lo sguardo verso il basso). Non è necessario che il paziente guardi in alto e in basso per testare ciascuno dei muscoli extraoculari. Tuttavia, questo può rivelare prove di nistagmo verticale (un segno di danno vestibolare del tronco cerebrale) e può determinare l’integrità del centro del mesencefalo per lo sguardo verticale (che può essere difettoso nonostante un’adeguata attività muscolare individuale). La Figura 4-3 illustra i risultati attesi con perdita isolata della funzione dei nervi cranici III, IV e VI.

Poiché c’è un tono a riposo in tutti i muscoli oculari, la debolezza isolata in un muscolo provoca la deviazione dell’occhio a causa dell’azione incontrastata di tutti i muscoli rimanenti. Ciò si traduce in genere in una visione doppia quando la persona cerca di guardare davanti a sé (sebbene alcuni pazienti possano ignorare l’input da un occhio). La persona affetta spesso modifica la posizione della testa nel tentativo di migliorare la doppia visione causata dallo squilibrio muscolare. La posizione che assume la loro testa è quella che permette loro di usare il loro “occhio buono” per allinearsi con quello colpito. Ciò ha spesso successo nei casi di danno isolato al nervo cranico IV o VI, con la testa che assume la posizione mostrata nella Figura 4-3. In questa figura, le linee vettoriali tratteggiate mostrano quali direzioni di trazione muscolare vengono perse.Le linee vettoriali piene indicano il tono a riposo dei restanti muscoli extraoculari. Nota che la testa è inclinata nel danno CN IV. Questa è la posizione classica da cui deriva la frase inglese “cockeyed”. Quando è coinvolto il nervo cranico III, potrebbe esserci abbastanza ptosi per chiudere l’occhio (prevenendo la diplopia). Tuttavia, se l’occhio è aperto, di solito c’è troppo squilibrio per essere superato con il posizionamento della testa e i pazienti di solito hanno diplopia.

La persona con un difetto muscolare extraoculare di recente insorgenza di solito lamenta la visione doppia (diplopia ). Ciò deriva dall’incapacità di fondere le immagini sulle regioni maculari (visione centrale) di entrambi gli occhi. Poiché il muscolo debole non è in grado di portare l’occhio in una posizione in cui l’oggetto è focalizzato sulla macula, l’immagine cade su una parte più periferica della retina. La persona vede l’oggetto nel campo appropriato alla nuova posizione retinica (cioè, sempre più lontano verso la periferia nella direzione del tentativo di sguardo). Inoltre, poiché l’immagine cade su una regione retinica con meno coni, è meno distinta. Il paziente può paragonarlo alle “immagini fantasma” viste su televisori disadattati.

A volte è molto ovvio quale occhio non si muove a sufficienza quando esegui le “6 posizioni di sguardo”. Inoltre, la direzione della diplopia può fornire indizi sulla debolezza. Ad esempio, la diplopia orizzontale (dove le immagini sono separate orizzontalmente) è dovuta a problemi con i retti mediale e laterale, mentre la diplopia verticale è dovuta a problemi con uno o più degli altri muscoli. Quando non è ovvio all’osservazione, si può delineare quale muscolo o muscoli extraoculari sono difettosi determinando quale occhio vede l’immagine anormale (cioè l’immagine sfocata che è più lontana verso la periferia in direzione del movimento dell’occhio). Questo può essere fatto posizionando un pezzo di plastica o vetro rosso trasparente davanti a un occhio e chiedendo al paziente (che sta osservando una piccola fonte di luce come una torcia o un oggetto bianco) quale immagine è rossa, l’interno o l’esterno, più in basso o superiore, a seconda che la diplopia sia massima nel campo dello sguardo verticale o laterale. La Figura 4-4 mostra i risultati in un paziente con disfunzione del retto mediale e in uno con disfunzione del retto laterale. L’immagine anormale in entrambi i casi è spostata lateralmente nel campo dello sguardo e sfocata (anche se in ogni caso sono coinvolti occhi diversi). In alternativa, se non è disponibile un vetro rosso, è possibile utilizzare il test di copertura per determinare quale occhio è coinvolto. In questo caso sarà necessario chiedere al paziente di identificare quale immagine scompare quando si copre un occhio. Anche in questo caso, l’occhio che proietta l’immagine maggiormente verso la periferia è quello interessato. I test del vetro rosso e del coperchio sono particolarmente utili per delineare la disfunzione muscolare minima, in cui è spesso difficile determinare quali muscoli sono coinvolti mediante l’osservazione sui test muscolari primari.

Controllo centrale del movimento oculare

A questo punto vale la pena rivedere l’anatomia delle vie centrali del sistema oculomotore. Le figure 4-5 e 4-6 delineano schematicamente i principali percorsi centrali importanti per coniugare lo sguardo laterale, lo sguardo verticale e la convergenza. Inoltre, vengono schematizzati i deficit causati da lesioni distruttive in varie parti di questi sistemi.

Il controllo centrale del movimento oculare può essere distillato nei principali tipi di funzioni. Questi includono lo sguardo orizzontale volontario e coniugato (guardando lateralmente); sguardo verticale volontario e coniugato (guardando in alto e in basso); tracciamento fluido degli oggetti; convergenza; e movimenti oculari derivanti dai movimenti della testa. Questi ultimi movimenti fanno parte dei riflessi vestibolari per la stabilizzazione dell’occhio e saranno discussi con il nervo vestibolare. Il capitolo vestibolare è anche il luogo in cui verrà discusso il nistagmo (un movimento avanti e indietro dell’occhio).

Tutti i movimenti degli occhi che sono prodotti dal sistema nervoso centrale sono coniugati (cioè, entrambi gli occhi muovendosi nella stessa direzione per mantenere gli occhi focalizzati su un bersaglio) tranne che per la convergenza, che adduce gli occhi a mettere a fuoco gli oggetti vicini. Lo sguardo volontario orizzontale in una direzione inizia con i campi oculari frontali controlaterali (situati nella corteccia premotoria del lobo frontale). Questa regione ha i motoneuroni superiori che proiettano alla formazione reticolare pontina paramediana controlaterale (PPRF), che è il centro organizzativo per lo sguardo laterale nel tronco cerebrale. Il PPRF proietta verso il nucleo degli abducenti omolaterale (provocando l’abduzione dell’occhio su quel lato). Ci sono fibre che si estendono dal nucleo abducente, che si trova nel ponte caudale, al nucleo oculomotore controlaterale del mesencefalo. La via di proiezione è il fascicolo longitudinale mediale (MLF). Il nucleo oculomotore attiva quindi il retto mediale, adducendo l’occhio per seguire l’occhio rapitore.Ciò è illustrato schematicamente nella figura 4-9 per lo sguardo volontario orizzontale a sinistra.

Il danno ai campi oculari frontali inizialmente impedirà lo sguardo volontario lontano dal lobo frontale danneggiato. Tuttavia, ciò migliora con il tempo. Il danno al PPRF abolirà la capacità di guardare verso il lato della lesione. Il danno alla FML produce il curioso riscontro di “oftalmoplegia internucleare” in cui il paziente sarà in grado di rapire l’occhio, ma l’occhio adduttore non lo seguirà. Inoltre, ci sarà del nistagmo nell’occhio che rapisce.

Lo sguardo verticale (Figura 4-10) non ha un centro nella corteccia cerebrale. La degenerazione diffusa della corteccia (come con la demenza) può diminuire la capacità di muovere gli occhi verticalmente (in particolare verso l’alto). C’è un tronco cerebrale centro per lo sguardo verticale (nel mesencefalo – il nucleo interstiziale rostrale). La degenerazione di questo nucleo (come può verificarsi in condizioni rare come la paralisi sopranucleare progressiva) può abolire la capacità di guardare in alto o in basso. Inoltre, ci sono connessioni tra i due lati che attraversano la commessura posteriore. La pressione sul dorso del mesencefalo, ad esempio da parte di un tumore pineale, può interrompere queste fibre e impedire lo sguardo verso l’alto (sindrome di Parinaud).

I movimenti oculari regolari sono mediati da percorso tortuoso che include le aree di associazione visiva (necessarie per fissare l’interesse su un bersaglio visivo) e il cervelletto. Il danno cerebellare produce spesso movimenti a scatti e scoordinati degli occhi.

Funzione pupillare

L’iride riceve innervazione sia simpatica che parasimpatica: (1) i nervi simpatici innervano i muscoli dilatatori pupillari; e (2) le fibre nervose parasimpatiche (da CN III) innervano i muscoli costrittori pupillari (sfintere) così come l’apparato ciliare per la sistemazione della lente. Le figure 4-7 e 4-8 mostrano le origini e il decorso di questi due sistemi.

Durante il normale stato di veglia i simpatici e parasimpatici sono tonicamente attivi. Inoltre mediano i riflessi a seconda dell’emotività e dell’illuminazione ambientale. L’oscurità aumenta il tono simpatico e produce la pupillodilatazione. L’aumento della luce produce un maggiore tono parasimpatico e quindi pupillocostrizione (questo accompagna anche la sistemazione per la visione da vicino). Durante il sonno, il tono simpatico è depresso e le pupille sono piccole. La dimensione normale della pupilla di veglia con illuminazione ambiente media è compresa tra 2 e 6 mm. Con l’età, la dimensione media della pupilla diminuisce. Circa il 25% degli individui ha pupille asimmetriche (anisocoria), con una differenza di solito inferiore a 0,5 mm di diametro. Questo deve essere tenuto presente quando si attribuisce l’asimmetria alla malattia, in particolare se non ci sono altri segni di disfunzione neurologica.

Al capezzale, il primo passo nella valutazione della disfunzione della pupilla è l’osservazione delle dimensioni e della forma a riposo. Una piccola pupilla suggerisce una disfunzione simpatica; una grande pupilla, disfunzione parasimpatica. La perdita di entrambi i sistemi lascerebbe uno con una pupilla non reattiva, in posizione centrale, di 4-7 mm di diametro, con la dimensione variabile da individuo a individuo. Questo è visto più spesso nelle persone con lesioni che distruggono il mesencefalo (vedi Capitolo 17).

Riflessi pupillari

Successivamente, viene valutata l’integrità della sezione del riflesso pupillare. La funzione parasimpatica viene testata facendo accomodare il paziente: prima guardando un oggetto distante, che tende a dilatare le pupille e poi guardando rapidamente un oggetto vicino, che dovrebbe causare il restringimento delle pupille. Inoltre, le pupille si restringono quando al paziente viene chiesto di convergere, cosa che si ottiene più facilmente facendogli guardare il naso. Ci sono rare condizioni che danneggiano la regione pretettale che influenzano in modo differenziale la costrizione prodotta dalla convergenza ma non quella prodotta dall’accomodazione. Più comune è la perdita del riflesso alla luce con la conservazione della sistemazione e della convergenza della pupillocostrizione (questa è stata definita la pupilla di Argyll-Robertson). Ciò può essere causato da lesioni nel sistema nervoso autonomo periferico o lesioni nelle regioni pretettali del mesencefalo. Di solito sono presenti quantità variabili di coinvolgimento simpatico, lasciando la pupilla piccola nello stato di riposo. Sebbene in passato questo fosse comunemente associato alla sifilide terziaria, la pupilla di Argyll-Robertson è vista più spesso associata alla neuropatia autonomica del diabete mellito.

Il riflesso alla luce viene testato illuminando prima un occhio e poi il altro. Dovrebbero essere osservate sia la reazione diretta (costrizione nell’occhio illuminato) che la reazione consensuale (costrizione nell’occhio opposto). Le risposte dirette e consensuali sono di uguale intensità a causa dell’uguale input bilaterale alla regione pretettale e ai nuclei di Edinger-Westphal da ciascuna retina (vedi Figura 4-7).

La pupillodilazione, che può essere testata oscurando la stanza o semplicemente schermando l’occhio, si verifica a causa dell’attivazione del sistema nervoso simpatico, con associata inibizione parasimpatica. Uno stimolo nocivo improvviso, come un pizzicotto (in particolare al collo o alla parte superiore del torace), provoca una pupillolodilatazione bilaterale attiva. Questo è chiamato riflesso cilio-spinale e dipende principalmente dall’integrità delle fibre nervose sensoriali dell’area, dai motoneuroni simpatici toracici superiori (corno laterale T1-T3) e dalla catena simpatica cervicale ascendente (vedi Figura 4-8). L’interruzione delle vie simpatiche discendenti nel tronco encefalico spesso non ha effetto sul riflesso. Pertanto, se il paziente ha una pupilla ristretta presumibilmente secondaria alla perdita del tono simpatico, l’assenza del riflesso ciliospinale suggerisce una denervazione simpatica periferica o, se sono presenti altri segni neurologici, un danno al midollo spinale toracico superiore. La presenza del riflesso nonostante il tono simpatico a riposo depresso suggerisce un danno alle vie simpatiche centrali discendenti.

La sindrome di Horner è una costellazione di segni causati da lesioni nel sistema simpatico. La sudorazione è depressa nella faccia sul lato della denervazione, la palpebra superiore diventa leggermente ptotica e la palpebra inferiore è leggermente sollevata a causa della denervazione dei muscoli di Muller (i muscoli lisci che provocano una piccola quantità di tono di apertura delle palpebre durante la vigilanza). La vasodilatazione è vista transitoriamente sulla faccia omolaterale e la faccia può essere arrossata e calda. Queste anomalie, oltre alla pupillocostrizione, sono viste insieme a danni al sistema simpatico cervicale periferico.

L’ultimo neurone nella via simpatica cervicocranica nasce nel ganglio cervicale superiore e invia i suoi assoni alla testa come plessi che circondano le arterie carotidi interne ed esterne. Le lesioni che interessano il plesso dell’arteria carotide interna (come nella regione dell’orecchio medio) causano miosi (una piccola pupilla) e ptosi e perdita di sudorazione solo nella regione della fronte, l’area del viso fornita dal sistema carotideo interno. Le lesioni del ganglio cervicale superiore causano gli stessi problemi, tranne che la perdita di sudorazione si verifica su tutto il lato del viso. La distruzione del plesso carotideo esterno provoca una perdita di sudorazione sul viso che risparmia la fronte, senza alterazioni pupillari o palpebrali. Le lesioni della parte inferiore della catena simpatica cervicale (p. Es., Carcinoma della tiroide) causano una sindrome di Horner con perdita di sudorazione del viso e del collo e se la lesione si trova all’uscita toracica (come i tumori dell’apice del polmone), la perdita di sudorazione si estende all’estremità superiore Le lesioni del tronco cerebrale e del midollo spinale cervicale che discendono dalle vie simpatiche provocano una sindrome di Horner con depressione della sudorazione su tutto il lato del corpo. Le lesioni del midollo spinale al di sotto di T1-T3 causano una perdita di sudorazione al di sotto del livello della lesione ma non la sindrome di Horner. Il test per i difetti di sudorazione può quindi essere molto utile per la localizzazione della lesione. la sudorazione serve per riscaldare il paziente e osservare la perdita asimmetrica della sudorazione utilizzando amido e iodio. Le parti da testare vengono verniciate con un preparato di iodio (p. es., fronte, guancia, collo, mani e aree sono spolverate di amido. Quando il paziente suda dopo essere stato riscaldato con coperte (è utile coprire le aree testate con la plastica), lo iodio scorre nell’amido e lo annerisce. Le asimmetrie sono relativamente facili da osservare.

Ambliopia

Prima di concludere questa discussione sui movimenti oculari sarebbe opportuno dire alcune parole sull ‘”ambliopia” (letteralmente, “occhio debole”). Questa è una condizione in cui un occhio si allontana ovviamente dal bersaglio ( alcuni lo hanno definito un “occhio errante”) Tuttavia, il pati ent non è a conoscenza di ciò e non vede il doppio.

Questo è più grave nei bambini e si verifica per uno dei due motivi. Prima di tutto, può verificarsi a causa di grave debolezza muscolare o cicatrici. In questo caso il bambino non può tenere i due occhi fissi sullo stesso bersaglio. L’altra causa è la scarsa visione (solitamente in un occhio). Il motivo per cui non esiste una visione doppia è che il cervello “spegne” l’input dell’occhio cattivo. La ragione per cui questo è così grave nei bambini piccoli è che, fino alla tarda infanzia, le sinapsi funzionalmente “spente” perderanno effettivamente le loro connessioni con i neuroni a livello della corteccia visiva. Queste sinapsi saranno sostituite da sinapsi di fibre dall’occhio intatto e il paziente diventerà permanentemente cieco in quell’occhio. “Spegnere” un occhio per un mese consecutivo per ogni anno di vita (cioè per 5 mesi consecutivi in un bambino di 5 anni) è sufficiente per causare cecità permanente. Questo non accade nell’adolescenza o nell’età adulta perché le sinapsi si sono stabilizzate. È interessante notare che il riflesso pupillare alla luce non è influenzato poiché le proiezioni dalla retina al pretetto sono intatte.

Il trattamento consiste nel costringere il paziente a usare l’occhio almeno una parte della giornata (fornendo al contempo la massima correzione visiva possibile per l’occhio colpito). Questo viene spesso fatto rattoppando l ‘”occhio buono” durante l’orario scolastico (in un ambiente più controllato).

Domande

Definisci i seguenti termini:

strabismo , abduzione, adduzione, elevazione, depressione, convergenza, accomodamento, diplopia, miosi, midriasi, miopia, ipermetropia, coniugata, consensuale, extraoculare, ambliopia, ptosi, anisocorea.

4-1. Quali muscoli sarebbero attivi nell’occhio destro e sinistro guardando in alto ea destra?

4-2. Quali muscoli sarebbero attivi nell’occhio destro e sinistro guardando verso il basso e verso sinistra?

4-3. Quale posizione assumerà la testa del paziente (per prevenire la diplopia) se il suo nervo trocleare destro è danneggiato?

4-4. Quando un paziente ha una visione doppia, in quale posizione avrà la distanza più lontana tra le immagini?

4-5. Qual è il significato della diplopia orizzontale (dove le immagini sono fianco a fianco) rispetto a quella verticale diplopia?

4-6. Quale occhio (quello che si muove normalmente o quello debole) vedrà l’immagine più spostata dal centro della visione?

4-7. Dov’è il centro corticale che controlla lo sguardo laterale? Dov’è il centro dello sguardo laterale nel tronco cerebrale?

4-8. Esiste un centro dello sguardo verticale nella corteccia cerebrale? Esiste un centro dello sguardo verticale del tronco cerebrale?

4-9. Quali sono le potenziali cause della ptosi?

4-10. Quali sono i componenti della sindrome di Horner?

4-11. Quali sono le funzioni dei nervi simpatico e parasimpatico nell’orbita?

4-12. Dov’è il centro del tronco cerebrale per il riflesso pupillare alla luce?