Dopo la diagnosi , alcuni medici possono suggerire al loro paziente di iniziare:

• Inizia una dieta a ridotto contenuto di sodio o una dieta a basso contenuto di grassi.
• Nel fegato gravemente danneggiato, le proteine possono essere limitate.
• Bevi molta acqua e altri liquidi come il succo.
• Calcio e vitamina D. Il calcio è il minerale più comune nel corpo ed è necessario per il corretto funzionamento della maggior parte degli organi. È particolarmente necessario nel normale sviluppo delle ossa e dei denti. L’osteoporosi è una malattia delle ossa in cui il calcio lascia le ossa inducendole a indebolirsi ed è comunemente associata alla PBC.
• Evita o riduci l’assunzione di alcol.
• Riduci l’assunzione di caffeina e zucchero.
• Evita lo stress eccessivo.
• Fai esercizio, se possibile. Camminare è la raccomandazione più comune per l’esercizio.
• Smetti di fumare.

I suggerimenti di cui sopra sono stati trovati molto utili per le malattie del fegato, ma sono considerati parte del buon senso di vita sana.

Il numero di pazienti a cui è stata diagnosticata una fase asintomatica è aumentato drasticamente negli ultimi anni a causa dell’ampio screening di laboratorio. In genere, il modello di laboratorio del sangue rivela un livello elevato di fosfatasi alcalina con una bilirubina normale. La bilirubina non aumenta fino allo stadio finale della malattia. Ci sono quattro fasi della malattia della PBC.

Esami di laboratorio del sangue che aiutano a diagnosticare la CBP:

• Test di funzionalità epatica
• Anticorpi antimitocondriali. L’AMA positivo si trova in circa il 95% dei pazienti affetti da PBC.
• Il colesterolo sierico e le lipoproteine possono essere aumentati.
• Aptoglobina & I livelli di ACE possono essere alterato

Biopsia epatica & Test di imaging:
I seguenti test e procedure possono essere utilizzati anche per diagnosticare la PBC. La biopsia epatica non è più una routine per la diagnosi di CBP.

• Biopsia epatica: una biopsia epatica aiuta a confermare la diagnosi, ma non è più un requisito.
• MRE – Elastografia a risonanza magnetica (MRE) è il più accurato per rilevare la fibrosi epatica, in particolare la malattia allo stadio iniziale.
• MRI – La risonanza magnetica (MRI) è un test che utilizza un campo magnetico e impulsi di energia delle onde radio per realizzare immagini di organi e strutture all’interno della pancia. In molti casi la risonanza magnetica fornisce informazioni sulle strutture del corpo che non possono essere viste con una radiografia, un’ecografia o una TAC.
• Ecografia: è possibile eseguire un esame ecografico per visualizzare i dotti biliari da escludere un’ostruzione e prima della biopsia epatica.
• Fiberscan – NHA il dispositivo Fibroscan (Echosens) funziona misurando la velocità delle onde di taglio e non è invasivo.

La PBC è considerata una malattia autoimmune
Ad alcune diagnosi di PBC, possono essere diagnosticate anche una o più altre malattie autoimmuni.
Vedi altre malattie autoimmuni associate alla PBC.

Sintomi
La maggior parte dei pazienti rimane senza sintomi per molti anni e alcuni potrebbero non notare alcun sintomo. I sintomi iniziali variano tra i pazienti con PBC e la variazione dei sintomi a volte può rendere difficile per i medici diagnosticare effettivamente PBC. I vari sintomi possono essere dovuti alla natura individuale, autoimmune o ad altre malattie associate alla PBC.

Progressione della malattia
La PBC avanza lentamente nel corso degli anni. La maggior parte dei pazienti conduce una vita normale per anni senza sintomi, a seconda di come viene fatta la diagnosi precoce. Non esiste una cura per la CBP, ma i pazienti stanno mostrando buoni risultati nel rallentare la progressione della malattia con URSO 250, Actigall e metotrexato. Con gli attuali farmaci, sta diventando sempre più comune per il paziente con PBC vivere una lunga vita senza complicazioni da PBC.

Con il progredire della PBC, alcuni pazienti richiedono vitamina A, vitamina D, vitamina E e vitamina Terapia sostitutiva K per aggiungere nuovamente vitamine liposolubili che si perdono nelle feci grasse. Un integratore di calcio può essere prescritto per aiutare a prevenire l’osteomalacia e l’osteoporosi.

Trattamenti PBC
Trattamenti Ursodiol come URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, forme generiche di urso e metotrexato rallentano la progressione della malattia PBC. Per alcuni pazienti, possono vivere molti anni senza sintomi o progressione della malattia a causa dei trattamenti con ursodiolo. PBC agisce in modo leggermente diverso in tutti i pazienti, ma la maggior parte diagnosticata nella fase iniziale di PBC non progredirà mai allo stadio di cirrosi o avrà bisogno di un trapianto. Vedere la tabella del dosaggio del trattamento con Ursodiol.

Fase finale
Quando i trattamenti con ursodiolo non controllano più la malattia, il paziente deve essere valutato per un trapianto di fegato. Lo stadio finale della PBC è l’insufficienza epatica. Molti segni indicano insufficienza epatica: aumento della bilirubina, ittero, accumulo di liquidi o ascite, malnutrizione, sanguinamento gastrointestinale, prurito intrattabile, fratture ossee e coma epatico. Il trapianto è consigliato prima che si verifichi la maggior parte di questi sintomi.Studi recenti suggeriscono che dal 20% al 25% di quelli con diagnosi di PBC richiederà un trapianto. Il risultato del trapianto per i pazienti affetti da PBC è eccellente.

Come per qualsiasi altra malattia cronica, il supporto e la comprensione sono molto importanti per aiutare il paziente con PBC ad affrontare la vita quotidiana.

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A PBC Research

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