Una forma di demenza frontotemporale

“Malattia di Pick” o “Malattia di Pick” è il nome dato a una forma di un gruppo più ampio di malattie ora chiamate demenze frontotemporali. (FTD). È la quarta causa più comune di demenza e si ritiene che rappresenti circa il 5% delle demenze (attualmente chiamate disturbi neurocognitivi maggiori o MND). Tra i casi di esordio più giovane, quelli che iniziano prima dei 60 anni, gli FTD sono la prima o la seconda causa più comune di demenza. Gli FTD differiscono dalla malattia di Alzheimer (AD) nella presentazione clinica e nella patologia.

Alzheimer e malattia di Pick: come differiscono

Clinicamente, la malattia di Pick differisce dall’AD per quanto riguarda la personalità prima che si manifesti la memoria deterioramento. I cambiamenti nella personalità possono includere scarso giudizio sociale, disinibizione, volgarità e irrequietezza. Alcuni pazienti rubano o mostrano comportamenti ripetitivi e compulsivi. Molti pazienti diventano irritabili, agitati o depressi. Altri sono più apatici.

La consapevolezza di sé può essere molto limitata. Il linguaggio è influenzato precocemente e talvolta i comportamenti alimentari sono influenzati. L’incontinenza si verifica in genere prima che nell’AD. Un evento peculiare in alcuni individui è lo sviluppo di talenti artistici durante la progressione della demenza. La diagnosi viene effettuata su base clinica, sebbene i test genetici possano confermare alcuni sottotipi specifici. L’atrofia dei lobi frontali e temporali può essere evidente alla risonanza magnetica.

La progressione della malattia di Pick

Sebbene alcuni casi procedano lentamente, la malattia di Pick di solito procede più rapidamente dell’AD, assumendo in media solo da quattro a sei anni dalla diagnosi alla morte. I pazienti con cambiamenti comportamentali tendono a seguire un corso più rapido.

Trattamento del morbo di Pick

Il trattamento con farmaci sviluppati per l’AD a volte aggrava i sintomi delle FTD. Non esiste un farmaco specifico per gli FTD. I farmaci per FTD, quindi, sono “off label” e orientati ai sintomi piuttosto che modificanti la malattia o curativi.

Per i comportamenti difficili, la terapia non farmacologica rimane l’approccio più raccomandato. Farmaci antidepressivi come citalopram o La sertralina viene talvolta provata empiricamente, ha aiutato alcuni pazienti ma ha esacerbato i sintomi di altri Aricept® (donepezil) o Exelon® (rivastigmina), spesso il primo farmaco per i pazienti con AD, hanno avuto effetti incoerenti sulle persone con FTD. A volte aiutano, ma a volte aggravano i sintomi. Allo stesso modo, l’antagonista NMDA, Namenda® (memantina), è stato segnalato utile per alcuni pazienti FTD e avverso per altri.

Farmaci antipsicotici sono stati talvolta prescritti in un tentativo di controllare il comportamento impulsivo o agitato, ma non ci sono prove coerenti a sostegno del loro uso in questo modo. L’uso di antipsicotici dovrebbe essere clinicamente giustificato e combinato con chiare aspettative riguardo ai possibili rischi e ai benefici desiderati di questi farmaci.

Riepilogo

Quando pensiamo alla demenza, di solito immaginiamo la perdita di memoria come il primo segno. La malattia di Pick e le FTD nel loro insieme ci ricordano che la demenza ha anche altri volti. Il linguaggio, la personalità e il comportamento, colpiti precocemente nella malattia di Pick e altre demenze del lobo frontale, possono deteriorarsi prima che si notino importanti cambiamenti nella memoria. Per i medici e gli operatori sanitari, questo è un promemoria che la cognizione è un termine più ampio della memoria e che i cambiamenti nella personalità o nel linguaggio, non solo i cambiamenti della memoria, richiedono un’attenta valutazione.

Risorse:

• Kit di strumenti per la malattia di Alzheimer (informazioni utili per comprendere e gestire la malattia di Alzheimer)
• Informazioni di esperti sulla malattia di Alzheimer (articoli)
• Demenza frontotemporale (articolo)
• Quali sono gli stadi della demenza frontotemporale (articolo)
• Informazioni sul dottor Alois Alzheimer (articolo)

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