Che cos’è un glioma pontino intrinseco diffuso (DIPG) / tumore del glioma diffuso della linea mediana?

Intrinseco diffuso Il glioma pontino o DIPG è un tumore cerebrale aggressivo, di alto grado (o maligno), che si verifica più spesso nei bambini.

Questo tumore ha avuto nomi diversi nel corso degli anni, poiché le classificazioni dei tumori cerebrali sono cambiate.

Ancora comunemente indicato come DIPG, era precedentemente noto come glioma del tronco cerebrale di grado 4 e più recentemente ribattezzato “glioma diffuso della linea mediana”.

Un tumore cerebrale diffuso non ha un confine chiaro, invece infiltrandosi nel tessuto cerebrale sano, diffondendosi tra e intorno alle cellule cerebrali circostanti.

Altre parti del nome descrivono dove si trova il tumore: “intrinseco” significa all’interno di un’area del cervello chiamata ponte – quindi “pontino” – al centro del tronco cerebrale – quindi lungo la “linea mediana”.

Il nome più recente, “glioma diffuso della linea mediana”, è stato scelto in parte per riflettere il fatto che questi tumori possono anche essere trovato nelle aree del talamo e del cervelletto del cervello, entrambi molto vicini al ponte / midollo spinale.

“Glioma” indica che il tumore si è sviluppato da cellule gliali che normalmente supportano e nutrono il neuroni (cellule nervose) del cervello. Questi tumori si sono generalmente sviluppati da cellule gliali a forma di stella chiamate astrociti, quindi sono forma di tumore cerebrale astrocitoma.

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Il DIPG / glioma della linea mediana diffusa è il cancro al cervello?

Questo tumore in tutti i casi è classificato come tumore cerebrale di grado 4 di alto grado (a rapida crescita), il che significa che è anche cancro al cervello.

I tumori del glioma diffuso / della linea mediana DIPG possono diffondersi ad altre parti del corpo?

Essendo un cancro maligno e aggressivo, è possibile che questo tipo di tumore si estenda in altre regioni del cervello e / o del midollo spinale. I tumori che hanno origine nel cervello si diffondono molto raramente ad altre parti del corpo.

A chi può essere diagnosticato un DIPG / glioma diffuso della linea mediana?

Gliomi diffusi della linea mediana possono verificarsi sia negli adulti che nei bambini, ma tendono a manifestarsi principalmente nei bambini tra i cinque ei nove anni di età. Il DIPG rappresenta il 10-20% di tutti i tumori cerebrali nei bambini piccoli.

Qual è il tasso di sopravvivenza per DIPG / glioma diffuso della linea mediana

Sfortunatamente, la prognosi per questo tumore tipo è povero.

DIPG è una forma aggressiva di cancro al cervello di alto grado (a rapida crescita) ed è la principale causa di morte per tumore al cervello nei bambini.

Sopravvivenza globale mediana (OS) è compreso tra 8 e 12 mesi, sebbene alcuni bambini siano in grado di sopravvivere più a lungo, con tassi di sopravvivenza di circa il 30% a 1 anno, il 10% a 2 anni e meno dell’1% a 5 anni dalla diagnosi.

Quali sono i sintomi del DIPG / glioma diffuso della linea mediana?

Ci sono una serie di sintomi che possono segnalare la presenza di questo tipo di tumore. Tuttavia, è importante notare che questi problemi possono essere sintomatici di altre condizioni.

È fondamentale che ogni bambino che manifesti uno o più di questi sintomi sia visto da un neurologo e sottoposto a una risonanza magnetica (scansione del cervello) il prima possibile al fine di stabilire una diagnosi chiara.

La maggior parte dei casi di DIPG verrà diagnosticata tramite la combinazione di sintomi e una risonanza magnetica, ma in alcuni casi una biopsia aiuterà con la diagnosi iniziale di tumore cerebrale prima di determinare il trattamento.

Tre segni classici di DIPG / cervello glioma stelo / glioma diffuso della linea mediana

Oltre il 50% dei bambini con DIPG o glioma diffuso della linea mediana presenta tre gruppi di sintomi, sebbene questi possano variare in base alle dimensioni e alla posizione specifica del tumore all’interno del tronco cerebrale.

1. Deficit dei nervi cranici

• Paralisi abducente o sesto nervo: un occhio rivolto verso l’interno
• Doppia visione: che può causare mal di testa e affaticamento degli occhi
• Facciale asimmetria: i muscoli del viso non lavorano in modo uniforme, quindi un lato appare caduto

2. Segni di pressione sulla zona cerebellare nella parte posteriore e alla base del cervello

• Atassia: perdita di controllo di alcuni movimenti del corpo
• Dismetria: mancanza di coordinazione, a volte un’incapacità di giudicare la distanza
• Disartria: non parlare chiaramente o facilmente

3. Segni di danno ai nervi del tratto lungo originati dal cervello e dal midollo spinale

• Diminuzione della forza
• Iperreflessia: riflessi iperattivi
• Babinski verso l’alto: quando la suola del piede è solleticato, l’alluce si riflette verso l’alto invece che verso il basso – normale nell’infanzia ma non quando ciò si verifica nell’infanzia o nella vita adulta.

Il glioma diffuso della linea mediana può anche causare la produzione di troppo molto liquido cerebrospinale (CFS) o può interferire con il flusso di esso intorno al cervello, causando un aumento della pressione sul cervello noto come idrocefalo.

I segni e i sintomi dell’idrocefalo possono includere:

• Visione offuscata o doppia
• Nausea e / o vomito
• Forte desiderio dormire
• Irritabilità
• Mal di testa
• Convulsioni

Quando un glioma diffuso della linea mediana si sviluppa nella colonna vertebrale, i pazienti possono avere debolezza progressiva, intorpidimento e problemi con il controllo dell’intestino e della vescica.

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