Embriologia delle vene polmonari

La comprensione dell’embriologia è importante per apprezzare gli ampi schemi di APVD. Lo sviluppo del polmone inizia a circa 26 giorni di gestazione con il diverticolo respiratorio, derivante dal primitivo foregut. Il plesso venoso associato (plesso splancnico) comunica con le vene cardinali e ombelicovitelline sistemiche, formando così la via iniziale del drenaggio venoso polmonare. Tra i 27 ei 29 giorni, si sviluppa una sacca in uscita dalla parete postero-superiore dell’atrio sinistro primitivo. Questa fuoriuscita inizia successivamente a comunicare con la componente venosa polmonare del plesso splancnico. Contemporaneamente le vene sistemiche si evolvono, separando così i due sistemi venosi. Negli embrioni normali vi è la completa dissociazione di questi sistemi venosi che si traduce in quattro vene polmonari separate, che drenano nell’atrio sinistro. Il fallimento di questo processo di separazione porta ai vari tipi di drenaggio venoso anomalo (Fig. 1). Può anche verificarsi il fallimento dell’incorporazione delle vene polmonari normali nell’atrio sinistro (cor triatriatum), che sarà discusso più avanti.

Anatomia venosa polmonare normale

La solita la disposizione consiste di quattro vene polmonari separate: vene superiori e inferiori destra e sinistra, che drenano individualmente nell’atrio sinistro (Fig. 2). La vena polmonare superiore destra (RSPV) drena i lobi superiore e medio destro del polmone con il lobo inferiore destro drenato dalla vena polmonare inferiore destra (RIPV). La vena polmonare superiore sinistra (LSPV) drena la lingula e il lobo superiore sinistro, mentre il lobo inferiore sinistro viene drenato dalla vena polmonare inferiore sinistra (LIPV). Questa disposizione anatomica si trova nel 60-70% della popolazione.

Drenaggio venoso polmonare variante normale

Esiste un’ampia variazione del drenaggio venoso polmonare variante normale ed è un riscontro accidentale comune. Le varianti normali sono tipicamente costituite da vene congiunte o accessorie. Una vena congiunta (o comune) è presente quando le vene superiore e inferiore sullo stesso lato si uniscono per formare un’unica confluenza prima di entrare nell’atrio sinistro, risultando in una singola giunzione venosa atriopolmonare (o ostio). Sono più comuni a sinistra (Fig. 2). Raramente ciò può verificarsi tramite una vena congiunta superiore o inferiore comune e può sembrare simile al drenaggio venoso polmonare anomalo totale riparato (TAPVD) sull’imaging (Fig.2).

Vene accessorie (o soprannumerarie) (Fig. 2) sono separate dalle vene polmonari superiori o inferiori con un drenaggio indipendente (e giunzione venosa atriopolmonare) nell’atrio sinistro. A differenza di una vena congiunta, queste varianti soprannumerarie di solito hanno un ostio più stretto del normale. Le vene polmonari accessorie possono essere osservate nel 30% dei pazienti. In uno studio che ha esaminato l’anatomia dell’atrio sinistro in pazienti con e senza fibrillazione atriale (FA) sottoposti ad angiografia TC, non vi era alcuna differenza significativa nel numero di vene polmonari, sebbene gli atri sinistro e le dimensioni dell’osso polmonare fossero maggiori nei pazienti con FA. Le vene accessorie sono più comuni a destra, di cui la variante più frequente è una vena accessoria che drena il lobo medio, osservata fino al 26% dei pazienti.

Drenaggio venoso polmonare anomalo

Il drenaggio venoso polmonare anomalo parziale (PAPVD) descrive la connessione di almeno una vena polmonare, ma non tutte, al sistema venoso sistemico o atrio destro (RA ).Il drenaggio di tutte le vene polmonari all’esterno dell’atrio sinistro è definito drenaggio venoso polmonare anomalo totale (TAPVD).

A. Drenaggio venoso polmonare anomalo parziale (PAPVD)

La prevalenza di PAPVD è stata riportata tra lo 0,4 e lo 0,7%. È più comune a destra e provoca la formazione di uno shunt da sinistra a destra.

Un drenaggio anomalo del lato destro può verificarsi in una qualsiasi delle vene centrali. La forma più comune di PAPVD è il drenaggio anomalo del RSPV nella vena cava superiore (SVC). Ciò si verifica frequentemente all’incrocio tra SVC e RA (Fig. 3). Occasionalmente, il drenaggio si verifica a un livello più alto alla giunzione tra la SVC e la vena brachiocefalica sopra il livello della vena azygos, o nella vena azygos stessa (Fig. 4). Altre connessioni polmonare-sistemiche del lato destro includono il drenaggio nel seno coronarico, la vena cava inferiore (IVC) o il drenaggio di tutte le vene polmonari destre nell’AR. La venosa polmonare anomala delle vene polmonari superiori destre è comunemente associata a difetti del setto interatriale del seno venoso superiore, un difetto del setto atriale è il difetto cardiaco congenito associato più comune (Figg.3, 4 e 5). L’identificazione di queste anomalie ha un impatto significativo sulla gestione chirurgica poiché le vene polmonari anomale potrebbero essere reindirizzate all’atrio sinistro tramite un difetto del setto interatriale.

Fino al 18,2% dei casi di PAPVD colpisce le vene polmonari del lato sinistro. Il pattern più comune a sinistra è l’LSPV connesso alla vena brachiocefalica sinistra (Fig. 6 e 7). In questa condizione, un vaso orientato verticalmente scorre lateralmente all’arco aortico prima di drenare nella vena brachiocefalica sinistra. Questa vena anomala a volte può essere diagnosticata erroneamente come SVC del lato sinistro alla TC (Fig. 7). Le due anomalie possono essere differenziate a livello dell’ilo sinistro. In condizioni normali si vede un unico vaso anteriormente al bronco principale sinistro, l’LSPV.In PAPVD questo vaso è assente, mentre nella SVC sinistra persistente due vasi giacciono anteriormente al bronco principale sinistro, la vena polmonare superiore sinistra anomala e la SVC sinistra persistente. Si può apprezzare anche il decorso delle vene intraparenchimali lobari in quanto drenano nel vaso anomalo. Un’ulteriore caratteristica del PAPVD del lobo superiore sinistro è una vena brachiocefalica sinistra normale o ingrandita, mentre in una SVC sinistra persistente la vena brachiocefalica sinistra può essere assente o piccola.

Altre connessioni del lato sinistro descritte includono il drenaggio nell’emiazygos vena o seno coronarico.

Un attento esame delle vene polmonari è importante e l’identificazione di meno di quattro vene polmonari collegate all’atrio sinistro dovrebbe avvisare il lettore di una diagnosi di PAPVD. Tuttavia, possono essere presenti caratteristiche accessorie che possono anche alludere a questa diagnosi. In presenza di uno shunt polmonare da sinistra a destra, può verificarsi un ingrossamento del cuore destro dovuto all’aumento del carico di volume (Figg. 3, 4 e 5), dipendente dalla presenza di un setto atriale intatto. Inoltre, il vaso che riceve la vena anomala potrebbe essere ingrandito e potrebbe esserci un’asimmetria delle vene polmonari. L’ampiezza dello shunt da sinistra a destra dipende dal numero PAPVD. In una serie che esamina il PAPVD singolo, lo shunt è modesto (Qp: Qs ~ 1.3–1.6) associato a una lieve dilatazione del ventricolo destro. Oltre al carico di volume al ventricolo destro, l’APVD è una delle cause trattabili dell’ipertensione polmonare negli adulti.

Anomalie cardiache e toraciche congenite, ad esempio ipoplasia toracica e dextro / levoversion cardiaco possono anche verificarsi, il la cui presenza dovrebbe sollecitare l’esame dell’anatomia venosa polmonare (Figg. 8, 9 e 10).

Imaging in sezione trasversale con TC e la risonanza magnetica è ampiamente utilizzata per la diagnosi di APVD nella popolazione adulta. La TC ha una risoluzione spaziale superiore e quindi è utile nella pianificazione pre-chirurgica in lesioni complesse. Tuttavia, la risonanza magnetica è spesso sufficiente per la diagnosi e presenta i vantaggi di fornire la valutazione funzionale e il calcolo dello shunt. Inoltre, la risonanza magnetica non richiede radiazioni ionizzanti, che è di particolare importanza nei pazienti giovani.

Sindrome della scimitarra (polmone ipogenetico / venolobare)

La sindrome della scimitarra consiste in una anomalia polmonare venosa destra drenaggio, ipoplasia del polmone e dell’arteria polmonare, destroposizione cardiaca (Fig. 9) e apporto arterioso sistemico al lobo inferiore destro. Quest’ultimo può verificarsi dall’aorta toracica discendente o dall’addome superiore. L’anomalo drenaggio del lato destro si verifica più comunemente nella IVC sottodiaframmatica (Fig. 9). Il drenaggio può anche verificarsi nelle vene porto-epatiche, nella vena azygos, nel seno coronarico, nell’atrio destro o nella porzione sopraepatica della IVC.

La sindrome della scimitarra può anche essere associata a malformazioni artero-venose polmonari, anomalie del diaframma e tratto genito-urinario. Mentre di solito in letteratura sono stati descritti casi di lato destro, lato sinistro.

La scimitarra è una spada tradizionale ricurva tenuta da guerrieri persiani e turchi, da cui la sindrome prende il nome. I risultati di imaging alla radiografia del torace sono classici. La vena anomala è vista come una struttura tubolare curva notata lateralmente al bordo destro del cuore, che scorre inferiormente (segno della scimitarra) (Fig.9).

Una sindrome pseudoscimitar si verifica quando è associata la costellazione di reperti di cui sopra con una vena anomala che prende un corso tortuoso e drena nell’atrio sinistro, piuttosto che nella IVC, producendo un segno Scimitar falso positivo alla radiografia del torace. Questa è stata coniata la vena pseudoscimitar, nota anche come vena polmonare destra serpeggiante.

PAPVD: radiografia del torace

I pazienti con PAPVD hanno spesso sintomi cardiaci o respiratori non specifici e inizialmente sono indagato con radiografia del torace, che può essere del tutto normale. Tuttavia, il PAPVD dovrebbe essere sospettato con i seguenti risultati:

• Un normale corso di un catetere venoso centrale.

• Allargamento mediastinico focale a sinistra della manopola aortica (Fig. 11).

Questo può essere causato da un’anomalia della vena polmonare superiore sinistra.

• Vena scimitarra e altri reperti associati come l’ipoplasia del polmone destro e la destroposizione cardiaca.

• Schemi insoliti di edema polmonare.

PAPVD lobo superiore sinistro eviterà la congestione vascolare del lobo superiore sinistro nell’insufficienza cardiaca sinistra, come fa la vena polmonare del lobo superiore sinistro non drenare nell’atrio sinistro. Allo stesso modo, nell’insufficienza cardiaca destra la stessa anomalia causa edema polmonare isolato dal lobo superiore sinistro.

• Effetti di shunt sinistro-destro di lunga durata (Fig. 12).

Questi includono l’allargamento della silhouette cardiaca (in particolare la dilatazione ventricolare destra), la pletora polmonare, la prominenza vascolare ilare destra e la dilatazione delle arterie polmonari centrali.

I risultati di cui sopra sono riassunti nella Tabella 2.

Cor Triatriatum

Questa condizione rara si riferisce al fallimento dell’incorporazione delle vene polmonari normali nell’atrio sinistro e rappresenta fino allo 0,1% delle malattie cardiache congenite. C’è separazione dell’atrio sinistro in due camere, separate da una sottile membrana fenestrata. La camera posteriore drena le vene polmonari e la camera anteriore (vero atrio sinistro) drena nel ventricolo sinistro attraverso la valvola mitrale, risultando complessivamente in un’ostruzione al drenaggio delle vene polmonari. I pazienti possono presentare problemi di crescita e insufficienza cardiaca congestizia.

B. Drenaggio venoso polmonare anomalo totale (TAPVD)

Si riferisce al drenaggio di tutte e quattro le vene polmonari verso un’altra struttura cardiovascolare diversa dall’atrio sinistro e rappresenta circa il 2% delle malformazioni cardiache. Esistono quattro tipi, a seconda del livello di drenaggio:

Tipo 1 – sopracardiaco: rappresenta fino al 55% dei casi ed è il più comune. Tipicamente implica la convergenza di tutte e quattro le vene polmonari dietro il cuore per formare una vena comune (Fig. 13). Questo poi drena nella vena brachiocefalica sinistra e d’ora in poi nella SVC. Ciò può causare il classico “pupazzo di neve” o “aspetto a otto” sulla radiografia del torace.

Tipo 2 – anormale comunicazione a livello cardiaco: il drenaggio avviene nell’AR o nel seno coronarico.

Tipo 3 – drenaggio sotto il livello del cuore o del diaframma, ad esempio nella IVC, nella porta o nelle vene epatiche.

Tipo 4 – drenaggio a più di un livello (Fig.13).

Nei pazienti con TAPVD, uno shunt da destra a sinistra è cruciale per la sopravvivenza precoce e questo si manifesta solitamente sotto forma di un forame ovale pervio o un difetto del setto interatriale. I pazienti si presentano all’inizio del periodo neonatale con sintomi di insufficienza cardiaca congestizia e cianosi. La pronta riparazione chirurgica è essenziale, quindi è raramente riscontrata alla TC o alla RM. Nella stragrande maggioranza dei casi, l’ecocardiografia è il cardine della diagnosi e della descrizione anatomica della TAPVD. L’imaging della sezione trasversale è solitamente riservato a quando la diagnosi non è chiara o la definizione incompleta delle vene polmonari all’ecocardiografia.

La TAPVD è comunemente associata ad altre lesioni cardiache congenite. Un ampio studio multicentrico internazionale condotto da Seale et al.(n = 422) ha mostrato che il 14% dei pazienti aveva lesioni cardiache associate e che se la riparazione definitiva non veniva eseguita al momento dell’intervento questo era un fattore di rischio indipendente per la morte. Inoltre, l’ostruzione della vena polmonare pre e postoperatoria o la stenosi erano anche fattori di rischio indipendenti per la morte nell’analisi multivariata. Ciò evidenzia l’importanza di un’accurata valutazione anatomica pre e postoperatoria in questa coorte di pazienti.

Relazione tra vene polmonari e fibrillazione atriale

La fibrillazione atriale (FA) è l’aritmia cardiaca più comune , che colpisce il 5% della popolazione del Regno Unito di età superiore ai 65 anni, aumentando fino al 10% sopra i 75 anni. I pazienti con fibrillazione atriale sono a maggior rischio di ictus, aumentando dall’1,5% di età compresa tra 50 e 59 anni al 23,5% in quelli di età compresa tra 80 e 89 anni. Anche i tassi di mortalità sono più alti in questi pazienti.

Uno dei meccanismi che si ritiene possa innescare l’insorgenza di FA è la produzione di battiti atriali ectopici. È stato scoperto che le vene polmonari sono un sito importante di tale attività aritmogena, con fino al 96% dei focolai che innescano episodi parossistici di FA da essi derivati. Ciò può essere spiegato dall’osservazione di manicotti di tessuto miocardico dall’atrio sinistro che si estendono nelle vene polmonari, con distanze variabili da 2 a 17 mm. I focolai ectopici più comunemente derivano dalla vena polmonare superiore sinistra. Ciò può essere spiegato da due osservazioni: le maniche miocardiche sono più lunghe nelle vene polmonari superiori e più spesse nella giunzione venosa atrio-polmonare. L’ablazione con radiofrequenza (RFA) è stata utilizzata con successo per scollegare la connessione elettrica tra le vene polmonari e l’atrio sinistro, trattando così la FA nei pazienti affetti.

Il ruolo della TC nella mappatura dell’anatomia della vena polmonare: cosa l’elettrofisiologo deve sapere

Data la variabilità dell’anatomia venosa polmonare, è auspicabile una valutazione pre-procedurale dettagliata dell’atrio sinistro e delle vene polmonari prima di procedure di trattamento come l’RFA. Questo può essere un compito arduo durante l’angiografia e può servire solo ad aumentare i tempi della procedura (e di conseguenza le dosi di radiazioni). Pertanto, la TC pre-procedurale gioca un ruolo fondamentale negli algoritmi diagnostici e di trattamento.

Come accennato in precedenza, le vene soprannumerarie hanno osti più piccoli del normale. Successivamente, possono essere difficili da identificare durante la valutazione fluoroscopica e qualsiasi focolaio ectopico derivante da essi potrebbe non essere trattato, aumentando la probabilità di recidiva.

La RFA viene eseguita ao entro 5 mm dalle giunzioni atriovenose del polmone vene. Questo viene fatto per ridurre il rischio di stenosi della vena polmonare, una complicanza riconosciuta. Quindi una conoscenza preliminare di questi siti è molto utile. Inoltre, la probabilità di danni ai rami della vena polmonare è ridotta dalla conoscenza dell’orientamento ostiale e dalla distanza dal ramo di primo ordine. Quest’ultimo influenza la dimensione del catetere selezionato.

Una diagnosi critica da escludere è la presenza di trombi nell’atrio o appendice atriale, che è una controindicazione assoluta all’ablazione con radiofrequenza. Anche la relazione anatomica con le strutture che possono essere danneggiate durante l’ablazione è importante. Ad esempio, sono stati segnalati casi di lesioni dell’arteria circonflessa sinistra e dell’esofago. Infine, l’analisi dei tessuti molli extracardiaci e dei polmoni è importante per identificare eventuali importanti reperti accidentali.

La TC può essere utilizzata anche per il follow-up di pazienti con complicanze della RFA, vale a dire la stenosi della vena polmonare (Fig. 14) .

Un riepilogo dei risultati importanti della TC prima della RFA è riepilogato nella Tabella 3.