Cos’è l’ipertensione polmonare primaria?

L’ipertensione polmonare primaria (PPH) è la pressione sanguigna alta nei polmoni. È una malattia polmonare rara in cui i vasi sanguigni nei polmoni si restringono e la pressione nell’arteria polmonare sale molto al di sopra dei livelli normali. Le arterie polmonari trasportano il sangue dal corpo ai polmoni, dove l’anidride carbonica viene scambiata con l’ossigeno.

L’ipertensione polmonare è una malattia cronica grave che può portare a insufficienza cardiaca se non trattata.

Che cosa causa l’ipertensione polmonare primaria?

La causa dell’ipertensione polmonare primaria (PPH) è sconosciuta. Spesso, non vi è alcuna malattia cardiaca o polmonare sottostante che causa l’ipertensione.

Alcune forme di ipertensione polmonare sono legate a un difetto genetico che può funzionare nelle famiglie. I ricercatori ritengono che questa mutazione genetica renda i vasi sanguigni più sensibili a determinati fattori e si restringono o si restringono quando esposti a questi fattori.

Quali sono i sintomi dell’ipertensione polmonare primaria?

I seguenti sono i sintomi più comuni dell’ipertensione polmonare primaria (PPH). I sintomi possono svilupparsi così lentamente che puoi averlo per anni senza saperlo. Tuttavia, ogni persona può manifestare sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:

• Stanchezza estrema (affaticamento)
• Difficoltà a respirare o mancanza di respiro, soprattutto con l’attività
• Tosse secca
• Vertigini
• Svenimento
• Gonfiore alle caviglie o alle gambe
• Labbra e pelle bluastre
• Dolore al petto (angina)
• Impulso da corsa
• Difficoltà a respirare a sufficienza
• Hai la sensazione che il tuo cuore stia battendo, o battendo forte o forte (palpitazioni)

Questi sintomi peggiorano con il progredire della malattia. I sintomi più gravi sono un segno di una malattia più avanzata. Nelle fasi avanzate, potresti:

• Avere sintomi anche a riposo
• Potresti rimanere costretto a letto

I sintomi della PPH assomigliano ad altri condizioni o problemi medici e la PPH può essere difficile da diagnosticare. Consultare un medico per una diagnosi.

Come viene diagnosticata l’ipertensione polmonare primaria?

L’ipertensione polmonare primaria (PPH) viene scoperta raramente in un esame medico di routine. Nelle sue fasi successive, i segni della malattia possono essere confusi con altre condizioni che colpiscono il cuore e i polmoni.

La PPH può essere diagnosticata quando vengono escluse altre malattie. I test possono includere:

• Radiografia del torace. Un test che scatta immagini dei tessuti interni, compreso il cuore.
• Elettrocardiogramma (ECG). Questo test registra la forza e la tempistica dell’attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali e talvolta può rilevare danni al muscolo cardiaco. Piccoli sensori sono fissati alla pelle per rilevare l’attività elettrica.
• Ecocardiogramma (eco). Questo test utilizza le onde sonore per controllare le camere e le valvole del cuore. Le onde sonore dell’eco creano un’immagine sullo schermo mentre un trasduttore a ultrasuoni viene passato sulla pelle sopra il cuore. L’eco può mostrare danni e ingrossamento del cuore.
• Test di funzionalità polmonare (PFT). Si tratta di test diagnostici che aiutano a misurare la capacità dei polmoni di far entrare e uscire l’aria dai polmoni. I test vengono solitamente eseguiti con macchine speciali in cui si respira.
• Scansione polmonare perfusione. Un tipo di test di radiologia nucleare in cui viene utilizzata una piccola quantità di una sostanza radioattiva per aiutare a trovare i cambiamenti nelle arterie che portano ai polmoni e al flusso sanguigno all’interno dei polmoni. Questa scansione può essere utilizzata anche per valutare la funzione dei polmoni.
• Cateterismo cardiaco del lato destro del cuore. Con questa procedura, i raggi X vengono eseguiti dopo che un colorante (agente di contrasto) è stato iniettato nell’arteria polmonare per cercare eventuali restringimenti, blocchi o altri cambiamenti. Questo è l’unico test che misura direttamente la pressione all’interno delle arterie polmonari.
• Esami del sangue. Questi possono essere utilizzati per controllare i livelli di ossigeno nel sangue, valutare la funzionalità epatica e renale e cercare altre malattie. Alcuni esami del sangue possono anche aiutare a valutare la tensione sul cuore.

Come viene trattata l’ipertensione polmonare primaria?

Non esiste una cura per l’ipertensione polmonare primaria (PPH). Il trattamento ha lo scopo di gestire i sintomi e può includere uno o più dei seguenti:

Farmaci

Questi includono:

• Anticoagulanti. Si tratta di fluidificanti del sangue utilizzati per ridurre le probabilità che il sangue si coaguli e aiutarlo a fluire più liberamente.
• Diuretici. Queste “pillole d’acqua” vengono utilizzate per diminuire la quantità di liquidi nel corpo, ridurre il gonfiore e ridurre la quantità di lavoro che il cuore deve svolgere.
• Farmaci per il blocco dei canali del calcio / vasodilatatori. Questi vengono utilizzati per migliorare la capacità del cuore di pompare il sangue.
• Altri farmaci. Questi vengono utilizzati per ridurre la pressione sanguigna nei polmoni e aiutare il cuore a battere più forte e pompare più sangue.

Ossigenoterapia

Alcune persone necessitano anche di ossigeno supplementare erogato attraverso punte nasali o una maschera se la respirazione diventa difficile.

Polmone o cuore-polmone trapianto

Questa può essere una scelta per le persone con grave PPH.

Punti chiave sull’ipertensione polmonare

• L’ipertensione polmonare primaria (PPH) è rara disturbo polmonare che causa ipertensione nei polmoni.
• La causa della PPH è sconosciuta.
• I sintomi della PPH possono svilupparsi così lentamente che puoi avere la PPH per anni senza saperlo. E i sintomi peggiorano con il progredire della malattia.
• Non esiste una cura per la PPH. Il trattamento ha lo scopo di gestire i sintomi.

Passaggi successivi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo medico:

• Prima della visita, annota le domande a cui vuoi rispondere.
• Porta qualcuno con te che ti aiuti a porre domande ea ricordare cosa ti dice il tuo fornitore.
• Durante la visita, scrivi annotare i nomi di nuovi farmaci, trattamenti o test e qualsiasi nuova istruzione fornita dal fornitore.
• Se hai un appuntamento di follow-up, annota la data, l’ora e lo scopo della visita.
• Scopri come puoi contattare il tuo fornitore in caso di domande.