La leucodistrofia a cellule globoidi (GCL) è anche chiamata malattia di Krabbe ed è uniformemente fatale. La GCL è una malattia molto rara ed è causata da una mutazione nel DNA del cane. La GCL è chiamata “malattia da accumulo lisosomiale”. Si traduce in un’anomala elaborazione e conservazione di un enzima che è fondamentale nella produzione di mielina, la sostanza che riveste e protegge i nervi in tutto il cervello e nel midollo spinale. hanno circa 18 mesi di età. Quando la mielina è difettosa, le cellule nervose vengono danneggiate e distrutte e si attivano casualmente provocando tremori, barcollamento, debolezza e incoordinazione.

Quando si manifestano i sintomi?

I cuccioli all’inizio della vita generalmente non mostrano segni di GCL. Quando i sintomi emergono, generalmente tra uno e sei mesi di età nei piccoli terrier, il cucciolo inizierà ad avere tremori e debolezza muscolare complessiva. Il cane sembrerà perdere il controllo sulle zampe. Smettono di crescere normalmente e possono sviluppare problemi di vista. I cani di taglia grande con GCL potrebbero non mostrare sintomi fino a un periodo compreso tra i 18 mesi ei cinque anni

Oltre ai sintomi neuromuscolari, colpiti i cuccioli si svilupperanno p cambiamenti di comportamento, demenza, mancanza di appetito, fame per incapacità di mangiare correttamente e incontinenza urinaria e fecale. La maggior parte dei cani deve essere soppressa a causa del declino neuromuscolare da due a sei mesi circa dopo la comparsa dei segni clinici.

Alcune razze sono più suscettibili alla GCL?

Le razze più comunemente colpite da GCL include:

• West Highland White terrier
• Cairn terrier
• Blue tick hounds
• Beagle
• Barboncini
• Basset hounds
• Pomeranians

Come viene fatta una diagnosi definitiva?

Una diagnosi definitiva di GCL può essere effettuato con un esame del sangue nei Cairn Terrier e nei West Highland White Terrier. È noto che la GCL è causata da un gene recessivo, il che significa che entrambi i genitori devono essere portatori. Anche con due portatori recessivi, non tutte le cucciolate o tutti i cuccioli in una particolare cucciolata avranno GCL. Possono tuttavia essere portatori. Gli allevatori rispettabili lavorano per identificare i portatori e per eliminarli dal loro programma di allevamento.