I disturbi immunologici o infiammatori dell’orecchio possono essere localizzati, come nella dermatite da contatto, o possono essere una manifestazione di un processo sistemico, come dermatite atopica, psoriasi, gotta, sarcoidosi o policondrite recidivante.

Dermatite atopica

La dermatite atopica, nota anche come eczema, è una malattia sistemica che si manifesta con lesioni cutanee intensamente pruriginose, eritematose. La malattia di solito si manifesta durante l’infanzia ed è più comunemente osservata nelle famiglie con una storia di asma, rinite allergica e altri disturbi atopici. Studi recenti indicano che la dermatite atopica può essere il risultato di un equilibrio immunologico alterato in cui predominano le cellule TH 2 (un sottotipo di linfociti T helper). Le cellule TH 2 sintetizzano le interleuchine 4, 5 e 10. Nella psoriasi predominano le cellule TH 1, che secernono l’interferone gamma e il fattore di necrosi tumorale.

Le lesioni sono croste squamose eritematose e / o lesioni piccole (< 0,5 cm), circoscritte, piene di liquido (vescicole), che possono confluire. Si possono anche notare fessure lineari, spesso nella regione retroauricolare. Sebbene non sia specifica per la dermatite atopica, la pelle colpita mostra un dermatografismo bianco (cioè, l’aspetto di una linea bianca quando la lesione viene accarezzata). I graffi cronici spesso provocano ispessimento (lichenificazione) della pelle e iperpigmentazione. La dermatite atopica può aumentare il rischio di infezioni cutanee secondarie.

Il coinvolgimento dell’orecchio esterno è solitamente parte di un processo più generalizzato che coinvolge il viso e il collo. Le lesioni si trovano tipicamente sul viso e sulle superfici degli estensori durante l’infanzia e sulle superfici flessorie (p. Es., Fossa antecubitale, fossa poplitea), palpebre, orecchie, mani e piedi in età adulta. La formazione di pseudocisti auricolari è stata segnalata in pazienti con dermatite atopica. Queste lesioni cistiche variano da 1,5 a 3,5 cm di dimensioni e tipicamente interessano l’aspetto anteriore superiore del padiglione auricolare. I pazienti con dermatite atopica possono essere più suscettibili alla formazione di pseudocisti a seguito di traumi da graffi cronici.

I fattori scatenanti comuni per la reazione allergica includono determinati alimenti, cambiamenti ambientali, psicologici o emotivi stress, allergeni aerodispersi e irritanti cutanei locali (soprattutto lana). Gli alimenti più comuni che innescano una reazione includono uova, arachidi, latte, pesce, soia e grano. Sebbene le allergie alimentari e la dermatite atopica spesso coesistano, la fisiopatologia iniziale della dermatite atopica è multifattoriale e la disfunzione cutanea precoce probabilmente gioca un ruolo vitale nello sviluppo della dermatite atopica. Nelle donne, anche le mestruazioni e la gravidanza possono innescare o esacerbare i sintomi.

L’anamnesi, la distribuzione e l’aspetto caratteristici delle lesioni pruriginose aiutano a fare la diagnosi. I test di laboratorio che possono aiutare nella diagnosi includono un livello plasmatico elevato di istamina, un livello elevato di immunoglobuline E (IgE) ed eosinofilia periferica. Tuttavia, questi test non sono specifici per la dermatite atopica o anche per i disturbi atopici. L’esame istologico delle lesioni rivela edema intracellulare aspecifico con infiltrazione linfocitica perivascolare.

Il patch test può essere eseguito per l’identificazione dell’allergene o degli allergeni; di solito viene eseguita sulla schiena o sul braccio e prevede l’applicazione sulla pelle di allergeni standardizzati in commercio. La pelle viene quindi osservata per una reazione infiammatoria. Il test d’uso prevede la rimozione di tutti i possibili agenti offensivi e la reintroduzione di tali agenti, uno alla volta, a intervalli di circa 3 giorni, fino a quando non viene provocata una reazione e viene identificato l’allergene. I test di utilizzo vengono spesso utilizzati per identificare gli allergeni alimentari. Le diagnosi differenziali includono dermatite da contatto allergica e irritante, dermatite seborroica, neurodermite e psoriasi.

Il trattamento consiste in un’adeguata cura della pelle con saponi delicati, creme idratanti, corticosteroidi topici, tacrolimus topico (a antibiotico macrolide) e crisaborolo topico (un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 4). È stato dimostrato che il tacrolimus topico riduce la produzione di interleuchine IL-4, IL-5 e IL-8, nonché di IgE. È un agente immunosoppressore; una sensazione di bruciore della pelle è il suo principale effetto collaterale. Ha un assorbimento relativamente scarso e, pertanto, gli effetti collaterali spesso associati al tacrolimus sistemico non sono visibili. Oltre ai farmaci topici, possono essere somministrati antistaminici orali per alleviare il prurito. Per lesioni cutanee secondariamente infette, prescrivere impacchi salini e antibiotici topici o orali. Nei casi più gravi possono essere utilizzati corticosteroidi sistemici. Infine, la desensibilizzazione con l’immunoterapia è utile nei pazienti con malattia da moderata a grave.

Dermatite allergica da contatto

La dermatite allergica da contatto è una vera reazione di ipersensibilità di tipo ritardato che si verifica quando un individuo precedentemente sensibilizzato entra in contatto con l’allergene. Gli allergeni da contatto si formano quando una semplice sostanza chimica a basso peso molecolare viene complessata con una proteina della pelle. Alla riesposizione, si verifica una reazione infiammatoria.

Nella fase acuta, la pelle è eritematosa, edematosa e pruriginosa. Piccole lesioni in rilievo e circoscritte (papule); lesioni piene di liquido piangente (vescicole); essudazione; e sono presenti croste. Le lesioni possono essere secondariamente infette. Nella fase cronica, la pelle si ispessisce a causa di sfregamenti o graffi cronici. Si possono anche osservare ispessimento della pelle (lichenificazione), screpolature e iperpigmentazione.

La dermatite allergica da contatto dell’orecchio esterno è più comunemente il risultato di prodotti per capelli, cosmetici, orecchini , apparecchi acustici, farmaci topici, telefoni cellulari e altri oggetti che entrano in contatto con il padiglione auricolare. La parafenilendiammina, i parabeni e il quaternium-15, che sono ingredienti che si trovano spesso in shampoo, tinture per capelli e lacche per capelli, colpiscono comunemente le regioni conche e periauricolari. Gli apparecchi acustici in gomma, plastica vinilica o metilmetacrilati o sostanze chimiche utilizzate per pulire gli apparecchi acustici possono essere gli agenti offensivi in caso di dermatite da contatto del canale esterno. Anche le preparazioni topiche, specialmente quelle che contengono neomicina e antibiotici aminoglicosidici topici correlati (p. Es., Tobramicina, gentamicina) o agenti anestetici topici, come la benzocaina, possono influenzare il canale uditivo esterno.

Gli orecchini, in particolare quelli in nichel, cobalto, palladio o oro bianco o giallo, possono causare dermatiti del lobulo. In Europa, una nuova iniziativa che richiede una riduzione della quantità di nichel nei prodotti commerciali è stata adottata a seguito di studi danesi che hanno rivelato una diminuzione dell’allergia al nichel dopo che un’iniziativa simile è stata implementata in Danimarca. Infine, lesioni sul padiglione auricolare emilaterale o sulla regione preauricolare possono essere il risultato di un’allergia al cromo, un metallo comunemente usato nei telefoni cellulari.

In ogni caso, la pelle irritata, ulcerata o infiammata sembra aumentare la probabilità che un individuo si sensibilizzi a un allergene. Quando viene prescritto un preparato topico, la malattia sottostante è spesso responsabile di pelle infiammata irritata all’interno del canale uditivo esterno, lungo il padiglione auricolare o entrambi. L’uso di apparecchi acustici può occludere la pelle all’interno del canale, favorendo la sensibilizzazione dei prodotti comunemente usati per realizzare o pulire gli apparecchi acustici. In un orecchio appena forato , l’aptenazione viene promossa se il derma viene a contatto con una sostanza come il nichel o l’oro. È stato dimostrato che il tiosolfato di sodio oro, un componente di alcuni orecchini, si accumula nei macrofagi di individui suscettibili, determinando una densa infiltrazione linfocitica e la formazione di pseudolinfomi Questi pseudolinfomi possono presentarsi come noduli violacei non teneri trovati sui lobi delle orecchie.

La diagnosi viene effettuata con l’aiuto dell’anamnesi del paziente e un cerotto o un test d’uso. Il patch test viene solitamente eseguito sulla schiena o sul braccio e prevede l’iniezione sottocutanea di piccole quantità di allergeni. La pelle viene quindi osservata per una reazione infiammatoria. Il test d’uso prevede la rimozione di tutti i possibili agenti offensivi e la reintroduzione di tali agenti, uno alla volta, a intervalli di circa 3 giorni, fino a quando non viene provocata una reazione e viene identificato l’allergene. Oltre a questi 2 test, un esame approfondito include la preparazione di idrossido di potassio, colture fungine, colorazione di Gram e colture batteriche per escludere un’infezione sovrapposta.

In rari casi, una pelle può essere eseguita una biopsia per identificare la lesione. La valutazione istopatologica rivela una densa infiltrazione linfocitica con pochi eosinofili e plasmacellule nel derma e nei tessuti sottocutanei e follicoli linfoidi con centri germinali. L’infiltrazione linfocitica delle cellule T, specialmente intorno ai vasi sanguigni, è vista in una variante, nota come “dermatite da contatto linfomatoide”. Clinicamente e istologicamente, questo può imitare la micosi fungoide e può essere considerato nella diagnosi differenziale. Altre potenziali diagnosi differenziali includono dermatite da contatto irritante, dermatite seborroica, psoriasi, dermatite atopica, dermatofitosi, dermatite eczematoide infettiva, lupus eritematoso discoide e iperplasia angiolfoide.

Il trattamento prevede la prevenzione del agente incriminato. Gli apparecchi acustici in silicone, che sono ipoallergenici, possono essere sostituiti in caso di allergia agli apparecchi acustici. L’uso di orecchini in acciaio inossidabile fino a quando il tratto dell’orecchino non si è adeguatamente epitelizzato può prevenire una reazione allergica agli orecchini. Tre settimane sono generalmente appropriate per l’epitelizzazione.Per il trattamento dei sintomi possono essere utilizzati impacchi salini o astringenti freddi, corticosteroidi topici, acetato di alluminio, soluzione di Burow o pasta di Lassar. Trattare prontamente le infezioni secondarie con gli antibiotici appropriati. Recenti studi su animali suggeriscono che il blocco di IL-18 e IL-12 può essere utile nel trattamento della dermatite allergica da contatto.

Dermatite fotoallergica

Dermatite fotoallergica, nota anche come fotodermatosi o orticaria solare, è una condizione infiammatoria della pelle che si sviluppa quando una sostanza (generalmente un farmaco) viene alterata fotochimicamente in modo da aptenarsi con le proteine della pelle o portatrici per formare un allergene. La reazione può essere provocata quando una sostanza ingerita per via sistemica o una sostanza applicata per via topica viene alterata dalla luce blu-violetta (400-500 nm). Quando l’agente eziologico è una sostanza topica, la dermatite è considerata una vera reazione di ipersensibilità ritardata che richiede una sensibilizzazione preventiva.

Le sostanze chimiche che possono provocare la reazione includono salicilanilidi alogenati (presenti nei saponi ) e fenotiazine topiche e sulfamidici (presenti nei filtri solari). Sebbene si creda generalmente che le sostanze chimiche siano gli agenti causali, alcune prove suggeriscono che gli allergeni presenti nell’aria e la luce solare possono innescare una reazione simile. Spesso non è possibile determinare un agente eziologico.

La fotodermatosi delle orecchie è più comune nei maschi. Le femmine tendono ad avere i capelli più lunghi che coprono le orecchie, impedendo alla luce solare di agire da catalizzatore. Le lesioni possono variare nell’aspetto da orticaria (orticaria) a lesioni eritematose, piccole, sollevate, circoscritte (papule) e da lesioni piene di liquido (vescicole) a lesioni squamose, infiammatorie, in rilievo (placche eczematose). Le lesioni possono anche avere l’aspetto di una vescica (bolle). Le lesioni possono essere pruriginose, che di solito guariscono senza sequele. In alcuni individui, le lesioni possono persistere per mesi o anni.

Una diagnosi viene fatta con l’aiuto di un’anamnesi e di un esame fisico. Per confermare la diagnosi, è possibile eseguire un test di fotopatch. Consiste nell’applicazione per 24 ore di un cerotto standard che contiene sostanze come sulfonamidi, fenotiazine o acido paraaminobenzoico. Il cerotto viene quindi esposto alla luce UV-A di 5-15 J / m2 e quindi letto di nuovo in 48 ore. Il patch test viene confrontato con un’area della pelle esposta solo alla luce UV-A e con un’area della pelle trattata con un cerotto non irradiato. Le diagnosi differenziali includono lupus eritematoso, porfiria, dermatite da contatto e atopica e dermatite fototossica.

Il trattamento primario consiste nell’evitare l’agente eziologico e la luce solare. Inoltre, per alleviare i sintomi possono essere applicati impacchi salini freddi o acqua di rubinetto e corticosteroidi topici.

Psoriasi

Psoriasi (vedi Psoriasi, Guttato) è una malattia cutanea infiammatoria cronica con una prevalenza del 2-5%. Un terzo dei pazienti che hanno la psoriasi ha una storia familiare del disturbo e le prove suggeriscono che l’ereditarietà può essere autosomica dominante con penetranza incompleta. La malattia non ha predilezione sessuale e l’esordio è tipicamente nell’adolescenza. Sebbene la psoriasi possa risolversi spontaneamente, è spesso un processo permanente caratterizzato da esacerbazioni e remissioni.

Le lesioni sono tipicamente pruriginose e rosa. Sulla superficie corporea possono comparire lesioni eritematose, circoscritte, differenziate (placche) ricoperte da una scaglia aderente argentea. Le lesioni spesso si fondono per formare placche più grandi. Un’area di pelle più chiara può circondare le placche. Se la scala viene graffiata o rimossa, può verificarsi un sanguinamento puntuale, chiamato segno di Auspitz, che non è patognomonico perché può essere osservato anche nelle cheratosi seborroiche e attiniche. La malattia mostra anche il fenomeno di Köbner, cioè lo sviluppo di lesioni secondarie a traumi lievi.

Esistono diverse varianti della psoriasi, tra cui guttata, pustolosa, eritrodermica esfoliativa e inversa. La psoriasi può colpire qualsiasi parte del corpo, ma le ginocchia, i gomiti, il cuoio capelluto, la regione anogenitale e le unghie sono i più comunemente colpiti. Il diciotto percento dei pazienti, specialmente quelli con un ampio coinvolgimento del cuoio capelluto, ha un coinvolgimento dell’orecchio esterno in un momento della loro vita. La pelle periauricolare, il conca e il meato uditivo esterno sono le regioni dell’orecchio che hanno maggiori probabilità di essere colpite. Il coinvolgimento dell’orecchio può essere intensamente pruriginoso e le lesioni squamose possono accumularsi nel canale uditivo esterno, con conseguente diminuzione dell’udito. L’orecchio è colpito più spesso nelle donne e quasi il 50% del coinvolgimento dell’orecchio si verifica in individui di età compresa tra 10 e 29 anni.

Oltre alle classiche lesioni cutanee, la psoriasi può anche si manifesta come coinvolgimento di unghie e articolazioni. Fino al 30% dei pazienti può presentare ispessimento delle unghie distali, separazione e vaiolatura delle unghie e un’opacizzazione bianca o gialla, comunemente denominata macchie di olio.Infine, circa il 5% dei pazienti presenta un coinvolgimento articolare.

La diagnosi viene generalmente effettuata con l’aiuto dell’anamnesi e dell’esame obiettivo. Gli esami di laboratorio di solito non forniscono alcuna informazione aggiuntiva. Occasionalmente, può essere eseguita una biopsia cutanea. Istologicamente, la psoriasi è caratterizzata da ipercheratosi, paracheratosi, microascessi neutrofili, acantosi, assottigliamento della placca sovrapapillare e dilatazione dei vasi dermici superficiali con infiltrazione perivascolare di linfociti.

Diagnosi differenziali includono neurodermite escoriata, dermatite seborroica e onicomicosi. Sebbene la psoriasi e la dermatite seborroica siano spesso simili nell’aspetto, la dermatite seborroica è caratterizzata da squame diffuse, trasandate, dall’aspetto untuoso ed è solitamente meno eritematosa della psoriasi. Inoltre, è meno probabile che la psoriasi colpisca il viso.

Il trattamento prevede corticosteroidi topici ad alta potenza con o senza occlusione, calcipotriene topico con o senza occlusione, una combinazione di carbone grezzo catrame e terapia UV (regime Goeckerman), antralina topica, terapia UV con psoraleni orali o retinoidi topici. Nei casi gravi, la terapia sistemica con metotrexato, idrossiurea, retinoidi aromatici come l’etretinato e la sulfasalazina (azulfidina) può essere di beneficio temporaneo. Sebbene i corticosteroidi sistemici possano essere temporaneamente utili, evitare questi agenti perché aggravano la condizione al momento della sospensione. Sono stati riportati miglioramenti in pazienti diabetici che hanno ricevuto tiazolidinedione rosiglitazone, incluso un paziente che ha avuto la completa risoluzione delle placche su tutto il corpo e le orecchie. Tuttavia, un recente studio su larga scala, randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo non ha mostrato alcun beneficio dal rosiglitazone rispetto al placebo.

Policondrite recidivante

La policondrite recidivante è una malattia autoimmune in cui un individuo mostra una risposta immunitaria cellulo-mediata ai proteoglicani della cartilagine e produce anticorpi contro la matrice della cartilagine e collagene di tipo II nativo e denaturato. L’età media di esordio è nella quinta decade di vita e non esiste predilezione sessuale o razziale. Sebbene non sia stata identificata un’eziologia chiara, è stato ipotizzato un fattore precipitante ormonale.

La distruzione sistemica della cartilagine articolare e non articolare caratterizza la malattia, che colpisce comunemente la testa e il collo (es. , occhi, orecchie, tromba di Eustachio, naso), sistema respiratorio (p. es., laringe, trachea, bronchi), sistema cardiovascolare (p. es., valvole cardiache, vasi sanguigni) e articolazioni. La tabella 1 elenca le manifestazioni più comuni di policondrite recidivante e la loro incidenza.

L’orecchio esterno è colpito fino all’88% dei casi e la condrite auricolare ricorrente può portare a danni permanenti . La policondrite recidivante di solito si manifesta come cellulite di uno o entrambi i padiglioni auricolari. Poiché la cartilagine è carente, i lobi delle orecchie vengono generalmente risparmiati. La distruzione della cartilagine del canale uditivo esterno può provocare la perdita dell’udito conduttivo, mentre la rottura dell’anatomia dell’orecchio interno può provocare perdita dell’udito neurosensoriale, vertigini o tinnito.

Tabella 1. Manifestazioni di Policondrite recidivante (Apri tabella in una nuova finestra)

Derivato da Lucente FE, Lawson W, Novick NL: The External Orecchio. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders Co; 1995.

Dopo la condrite articolare, l’artropatia è la seconda manifestazione più comune di policondrite recidivante. L’artropatia non è selettiva e colpisce con uguale frequenza sia le articolazioni piccole che quelle grandi. Questa condizione è anche tipicamente migratoria, asimmetrica e sieronegativa. Occasionalmente, si nota un fattore reumatoide (RF) positivo. Tuttavia, questo risultato può essere secondario a una diagnosi concomitante di artrite reumatoide.

Quasi un quarto degli individui con diagnosi di policondrite recidivante sviluppa una seconda malattia autoimmune. Le malattie associate includono artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, miastenia grave, tiroidite di Hashimoto, anemia perniciosa, sindrome di Sjögren e colite ulcerosa.

Uno studio di Tanaka et al su 11 pazienti con L’infiammazione oculare associata a policondrite recidivante, inclusi nove casi di sclerite e due di uveite anteriore, ha rilevato che la maggior parte degli individui aveva condrite auricolare.

Le anomalie di laboratorio che possono supportare la diagnosi includono una lieve anemia e un elevato tasso di sedimentazione degli eritrociti. Nelle prime fasi della malattia, il 30-60% dei pazienti ha livelli rilevabili di anticorpi contro il collagene di tipo II. Test aggiuntivi, come livelli sierici di B-12, tireoglobulina e anticorpi microsomiali, RF, anticorpi antinucleari (ANA) e anticorpi recettori dell’acetilcolina, possono essere ottenuti in base al sospetto clinico di malattie associate.

La diagnosi è generalmente clinica, sebbene i test di laboratorio possano essere utili. La diagnosi richiede che siano presenti tre dei seguenti sintomi o segni (criteri McAdam):

• Condrite auricolare

• Condrite nasale

• Poliartrite infiammatoria sierosiva sieronegativa

• Infiammazione oculare

• Condrite respiratoria

• Danno audiovestibolare

La biopsia della cartilagine può essere utile nei casi in cui esiste incertezza clinica. La colorazione con ematossilina ed eosina produce un colore chiaramente rosa per la cartilagine. (La cartilagine normale si colora di blu con colorazione con ematossilina ed eosina). All’inizio del processo patologico, il reperto istologico più comune è un’infiltrazione neutrofila. Con il progredire della malattia, i risultati istologici includono infiltrazione della cartilagine e dei tessuti pericondriali con neutrofili, eosinofili e linfociti, perdita della matrice cartilaginea e, in ultima analisi, fibrosi.

Studi di immunofluorescenza del tessuto hanno dimostrato la deposizione del complesso di immunoglobuline C3 alla giunzione condrofibrosa in 2 pazienti. Il trattamento consiste in corticosteroidi sistemici, FANS o colchicina. Altri trattamenti che sono stati provati con successo includono dapsone, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina e micofenolato mofetile. Anche gli agenti anti-fattore di necrosi tumorale (TNF) (prevalentemente infliximab) sono stati utilizzati con successo nella policondrite recidivante.

Gotta

Il tophi (acido urico depositato), con o senza la gotta articolare tradizionale, può verificarsi all’elica e dovrebbe essere considerato nel differenziale. Raramente, queste lesioni sono classificate erroneamente come neoplasia, ma l’analisi istologica e cristallina può fare la diagnosi. Le papule bianche all’interno dell’elica sono caratteristiche del tofi e un ulteriore esame fisico e anamnesi sono utili per valutare la gotta sottostante.

Tabella 2.Diagnosi differenziali di condizioni infiammatorie comuni dell’orecchio esterno (Apri tabella in una nuova finestra)