Mielopatia rapidamente progressiva causata da emangioma vertebrale aggressivo
Abstract
Introduzione. Gli emangiomi vertebrali sono i più comuni tumori benigni della colonna vertebrale, con un’incidenza del 10-12% nella popolazione generale. Sono risultati asintomatici e accidentali nella stragrande maggioranza dei pazienti; tuttavia, in rari casi, possono espandersi per causare la compressione neurale. Le lesioni aggressive di questo tipo si trovano più comunemente nella colonna vertebrale toracica e l’espansione porta allo sviluppo subacuto della mielopatia. Caso clinico. Gli autori riportano un raro caso di emangioma vertebrale aggressivo nel corpo vertebrale T1 che ha causato mielopatia rapidamente progressiva nel corso di 7 giorni. Vengono mostrati i risultati clinici e radiologici e la gestione chirurgica della lesione. Il paziente ha riacquistato la capacità di deambulare e non c’era evidenza di recidiva della malattia al follow-up di 2 anni. Conclusioni. Sebbene gli emangiomi vertebrali aggressivi siano una rara causa di mielopatia, devono essere tenuti presenti nella diagnosi differenziale delle lesioni da compressione del midollo. In questo caso, contrariamente alla maggior parte, l’espansione dell’emangioma ha portato a un rapido sviluppo del declino neurologico che ha richiesto un intervento chirurgico urgente.
1. Introduzione
Gli emangiomi vertebrali (VH) sono i tumori benigni più comuni della colonna vertebrale. Sono neoplasie dello sviluppo delle cellule endoteliali che crescono all’interno del midollo del corpo vertebrale. Le VH hanno un’incidenza del 10-12% nella popolazione generale sulla base di studi post mortem e revisioni MRI. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, rimangono asintomatici e non richiedono alcun trattamento. Le lesioni asintomatiche sono spesso etichettate come reperti accidentali una volta scoperte negli studi di imaging. Tuttavia, nello 0,9-1,2% dei pazienti, le VH possono espandersi fino a causare dolore e compressione neurale. In questa circostanza, il VH è definito aggressivo. Le VH aggressive possono causare compressione neurale attraverso numerosi meccanismi, tra cui l’estensione epidurale della componente dei tessuti molli del tessuto tumorale, espansione dell’elemento osseo, compressione da grandi vasi di alimentazione a seguito di angiogenesi, ematoma epidurale o instabilità spinale causata da frattura da compressione vertebrale. Le VH aggressive sono più comuni negli adulti e possono essere più inclini a presentarsi nelle pazienti di sesso femminile durante l’ultimo trimestre di gravidanza. Gli emangiomi multilivello sono rari ma sono stati segnalati. Un pattern di dolore multifocale e un cambiamento significativo nelle caratteristiche del dolore sono indicatori per indagare a fondo per emangiomi a più livelli che potrebbero essere stati trascurati nella radiografia normale.
Le opzioni di trattamento per le VH aggressive includono radioterapia, embolizzazione endovascolare o percutanea vertebroplastica, iniezione di etanolo o intervento chirurgico. Quest’ultimo è generalmente giustificato per compromissione neurologica o per dolore refrattario ad altre misure. Questo caso clinico illustra un emangioma vertebrale aggressivo che causa una mielopatia rapidamente progressiva a causa dell’estensione extraossea, epidurale del tessuto e della compressione del midollo. Questo è atipico rispetto all’insorgenza insidiosa dei sintomi nella maggior parte dei casi di emangiomi aggressivi. Anche la posizione dell’aggressivo T1 VH è rara poiché la maggior parte tende a trovarsi tra T3 e T9. Tuttavia, come dimostra questo caso, la VG aggressiva deve essere tenuta presente per la diagnosi differenziale delle lesioni toraciche che causano la compressione del midollo.
2. Presentazione del caso
Il nostro paziente è un uomo di 50 anni, altrimenti in buona salute, che si è presentato alla clinica con lamentele di gravi disturbi dell’andatura che progredivano rapidamente nell’ultima settimana. La risonanza magnetica eseguita in ambiente ambulatoriale ha dimostrato una lesione a T1 con estensione epidurale e compressione del midollo. È stato inviato al pronto soccorso per ulteriori accertamenti. Non aveva né una storia di fumo né alcun fattore di rischio per la malignità. Non ha avuto perdita di peso involontaria, sudorazioni notturne o febbri. All’esame fisico, aveva piena forza in tutti i gruppi muscolari degli arti superiori e inferiori, ma ha dimostrato una diminuzione della sensibilità a livello globale dal suo dermatomo T3 in giù. Aveva 4 battiti di clono bilateralmente ed era iperreflessico agli arti inferiori. Aveva un’atassia profonda e non era in grado di deambulare più di pochi passi. La risonanza magnetica contrastata della sua colonna vertebrale toracica ha dimostrato una lesione diffondente al T1 con malattia epidurale quasi circonferenziale che causa una grave compressione del midollo (Figure 1 e 2). La scansione TC della colonna vertebrale toracica ha dimostrato una lesione ossea espansiva nel corpo T1 che si estende posteriormente nel peduncolo e negli elementi posteriori sul lato sinistro (Figura 3). Le scansioni TC del torace e dell’addome / pelvi sono risultate negative per l’evidenza di una lesione primaria e tutto il lavoro di laboratorio è tornato normale.
Dato il declino neurologico rapidamente progressivo del paziente, si è deciso di recarsi urgentemente in sala operatoria per consentire la decompressione e la stabilizzazione del midollo spinale e per ottenere una diagnosi dei tessuti. Il paziente è stato sottoposto a strumentazione e fusione posteriore C6-T3 insieme a laminectomia T1 e laminectomia parziale C7 e T2. Ciò ha raggiunto gli obiettivi per la decompressione e la stabilizzazione del midollo spinale. La perdita di sangue a questo punto si avvicinava ai 600 ml data l’emorragia dal tumore stesso. Nella sezione congelata non siamo stati in grado di identificare quale fosse la lesione, quindi si è deciso di sospendere la corpectomia anteriore fino a quando non abbiamo avuto una diagnosi più definitiva. Pochi giorni dopo, la patologia permanente è tornata con una diagnosi di VH aggressiva.
Dato il sanguinamento riscontrato durante la procedura posteriore, abbiamo scelto di sottoporre il paziente a embolizzazione preoperatoria prima della corpectomia pianificata. L’angiografia al momento dell’embolizzazione ha dimostrato un ramo mediale dal tronco tiroocervicale sinistro che ha fornito numerosi laghi vascolari all’interno del corpo vertebrale T1. L’embolizzazione è stata quindi eseguita con Trufill miscelato in rapporto 1: 3 con olio di estradiolo. L’angiografia posttembolizzazione non ha mostrato alcun ulteriore riempimento dell’emangioma. Il giorno dopo l’embolizzazione, il paziente è stato riportato in sala operatoria per l’approccio anteriore per corpectomia T1 e posizionamento della gabbia C7-T2 / placcatura anteriore (Figura 4). Dopo l’intervento, il paziente è andato bene ed è stato dimesso a casa pochi giorni dopo. La sua andatura è migliorata rapidamente dopo l’intervento e ha continuato a migliorare fino a raggiungere la normalità a 1 anno dopo l’intervento. Data la posizione della sua lesione e l’elevata probabilità di malattia residua, abbiamo optato per il trattamento con radiazioni per limitare la crescita di qualsiasi malattia residua. Alla risonanza magnetica postoperatoria al follow-up di 2 anni, non si è verificata alcuna recidiva della malattia (Figura 5).
3. Discussione
Il decorso clinico dei sintomi neurologici causati dagli emangiomi del corpo vertebrale tende ad essere lentamente progressivo nell’arco di settimane o mesi. In questo caso, il nostro paziente è passato da una neurologia normale a una mielopatia franco con grave atassia dell’andatura in meno di 7 giorni. La rapidità di presentazione dei sintomi mielopatici è tipica della compressione del midollo da infezione o da malattia metastatica in rapida crescita. Raramente una mielopatia così rapidamente progressiva è il risultato di una VH aggressiva e richiede un alto indice di sospetto per la diagnosi. Il livello della lesione del nostro paziente era a T1, che è atipico. Sebbene la colonna vertebrale toracica tenda ad avere la più alta propensione agli emangiomi vertebrali con estensione extraossea, con il 90% delle lesioni che si trovano in questa parte della colonna vertebrale, circa il 75% di esse si verificano tra T3 e T9. Istologicamente, gli emangiomi vertebrali sono costituiti da spazi vascolari rivestiti con cellule endoteliali e vasi sanguigni a pareti sottili. I vasi sono circondati da una matrice grassa e da trabecole ossee orientate verticalmente. Ciò conferisce all’emangioma il suo aspetto classico alla radiografia o alla TC di striature parallele sulle viste sagittali e il pois sulle viste assiali (Figura 6). Tuttavia, è più probabile che la forma aggressiva di VH abbia una maggiore componente vascolare e un minor contenuto di grassi, il che contribuisce alla sua difficile differenziazione dalla malattia metastatica o dalle neoplasie ossee primarie sulla base dell’imaging. Hanno un aspetto simile a quello dei tumori maligni sulle immagini MRI di routine STIR e T1 e T2. Alcuni hanno suggerito di utilizzare la perfusione RM con contrasto dinamico per consentire la differenziazione tra malattia metastatica e VH aggressivi raccogliendo informazioni sull’ambiente microvascolare della lesione.
I potenziali trattamenti dopo la diagnosi di un emangioma vertebrale aggressivo includono la radioterapia, embolizzazione endovascolare, vertebroplastica, iniezione di etanolo e intervento chirurgico. Sebbene non siamo stati in grado di fare una diagnosi utilizzando studi di imaging diagnostico prima dell’intervento chirurgico, data la rapida progressione della mielopatia e la grave compressione del midollo spinale, l’intervento chirurgico è stato scelto per il trattamento.Data la diagnosi sconosciuta al momento della presentazione e la rapidità del suo declino neurologico, abbiamo deciso di procedere prima posteriormente per stabilizzare la colonna vertebrale con strumentazione ed eseguire una laminectomia per decomprimere il midollo spinale. Una volta che la patologia è tornata con la diagnosi di VH aggressiva ma benigna, abbiamo quindi eseguito la corpectomia anteriore preceduta da embolizzazione preoperatoria per ridurre al minimo la perdita di sangue.
L’uso dell’embolizzazione preoperatoria è ancora controverso in quanto correlato a VH aggressive. Ciò è dovuto al fatto che le aree più comuni di VH aggressivo si trovano nella colonna vertebrale medio-toracica, dove esiste una potenziale area di spartiacque per l’afflusso di sangue al midollo spinale. In questi casi, l’embolizzazione può essere rischiosa e dovrebbe essere differita se c’è un alimentatore dominante per le arterie spinali. La corpectomia con ricostruzione della gabbia è stata scelta in base al grado di coinvolgimento del corpo vertebrale anteriore. Nel postoperatorio, abbiamo ritardato la radioterapia di 3 mesi per consentire che la biologia della fusione fosse ben avviata e quindi abbiamo optato per fornire 40 Gy di radiazioni nell’area chirurgica per ridurre le possibilità di recidiva della malattia, come raccomandato da studi precedenti. Anche la radioterapia postoperatoria è controversa. In questo caso, è stato lasciato un tumore inaccessibile e le radiazioni hanno dimostrato di prevenire la ricorrenza del tumore in queste circostanze.
4. Conclusione
La mielopatia rapidamente progressiva dovuta a una VH aggressiva toracica superiore è rara ma deve essere inclusa nella diagnosi differenziale di queste lesioni. I reperti TC di espansione ossea e striatura ossea trabecolare dovrebbero aumentare l’indice di sospetto per questo tipo di lesione. A fronte di un declino neurologico rapidamente progressivo, il trattamento di scelta è l’intervento chirurgico per decomprimere gli elementi neurologici e resecare quanto più possibile il tumore. L’embolizzazione preoperatoria e la radioterapia postoperatoria possono essere utili complementi nel trattamento di questi tumori.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano che non vi è conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento .