Le lesioni pigmentate melanocitiche rappresentano una vera sfida per medici e patologi. Sono clinicamente e istologicamente molto simili ed è fondamentale conoscere l’evoluzione di queste lesioni per stabilire una corretta diagnosi.

Un uomo di 87 anni si è presentato al reparto di dermatologia per la valutazione di un tumore in la spalla destra. La lesione si era sviluppata in 20 anni e aveva presentato cambiamenti negli ultimi tre mesi (crescita e iperpigmentazione). Non presentava altri sintomi di accompagnamento.

Abbiamo osservato un nodulo pigmentato indurito di 1,7 cm, che sembrava incorporato nella pelle della spalla destra senza apparentemente alcuna componente sottocutanea. È stata eseguita una semplice escissione adattata ai limiti palpabili della lesione (Fig. 1a). Dopo l’intervento abbiamo osservato una pigmentazione macroscopicamente intensa che colpisce il derma profondo (Fig. 1b), quindi abbiamo inviato il campione al Dipartimento di Patologia con una sospetta diagnosi di melanoma maligno.

Figura 1.

Resezione cuneiforme della lesione (a) che mostra un’intensa componente pigmentata che colpisce il derma (b).

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Istologicamente abbiamo osservato una lesione intensamente pigmentata, localizzata nel derma e nel tessuto sottocutaneo, senza componente intraepidermica o connessione con l’epidermide, che era appiattita e presentava una certa ipercheratosi. La lesione stessa mostrava un modello di crescita in espansione con vari lobi (Fig. 2a). L’area centrale era costituita da numerosi melanofagi (Fig. 3a), mentre la periferia e l’area della lesione profonda erano composte da cellule melanocitiche di natura epitelioide o leggermente fusocellulare, atipie citologiche moderate e pleomorfismo (Fig. 3b). Quelle cellule erano di medie e grandi dimensioni, con citoplasma leggermente eosinofilo e nuclei vescicolari, la maggior parte delle quali con un nucleolo centrale o nucleoli di dimensioni inferiori. Abbiamo contato fino a quattro mitosi per HPF nelle aree di proliferazione, alcune delle quali mostravano atipia (Fig. 3c). È stata osservata una scarsa componente infiammatoria, costituita da linfociti intervallati da cellule tumorali. Non abbiamo osservato focolai di necrosi o immagini di invasione linfovascolare o perineurale. Un’analisi immunoistochimica utilizzando il cromogeno rosso ha rivelato che le cellule melanocitiche si trovavano solo nella parte profonda e periferica della lesione, mentre il resto delle cellule corrispondeva interamente ai melanofagi (Fig. 2b). Con questi risultati, è stata stabilita la diagnosi di nevo blu maligno (MBN).

Figura 2.

Vista panoramica della lesione (a; HE × 10) e con cromogeno rosso e HMB45 (b; HE × 10).

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Figura 3.

Parte superficiale del tumore , con abbondanti melanofagi senza connessione con l’epidermide (a; HE × 10). Parte centrale della lesione con cellularità epitelioide atipica (b; HE × 20). Cellule con marcato pleomorfismo e presenza di mitosi (frecce) (c; HE × 20).

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Abbiamo condotto uno studio di estensione sul paziente, incluso un esame clinico completo per escludere la presenza di un’altra lesione pigmentata che potrebbe essere considerata il tumore primario, ma si è rivelata del tutto normale. Abbiamo anche eseguito esami del sangue con WBC, biochimica e pannelli epatici, e anche una PET-TC senza risultati alterati rispetto ai range normali medi: nessuna malattia sistemica era evidente. Dodici mesi dopo l’intervento, non sono stati osservati segni che suggerissero una recidiva o una malattia sistemica e il paziente rimane asintomatico da tutti i punti di vista.

Il nevo blu maligno (MBN) era un termine introdotto da Allen e Spitz per descrivere le lesioni che sono simili ai nevi blu ma possono mostrare un comportamento maligno, anche letale.1 Attualmente, il termine MBN è controverso e alcuni autori come Ackerman2 ne sconsigliano l’uso.

Questa diagnosi è stata utilizzata in diverse situazioni clinicopatologiche , come i melanomi che insorgono su un nevo blu, solitamente su quelli cellulari. Questo probabilmente potrebbe essere il nostro caso se consideriamo l’evoluzione della lesione. MBN potrebbe anche riferirsi a nuovi melanomi che contengono elementi che ricordano un nevo blu. I critici del termine sostengono la presunta incongruenza di riferirsi a un nevo maligno, quando la definizione di nevo include benignità. Pertanto, un sinonimo di MBN che è stato proposto oggi è il melanoma simile al nevo blu. Questo sembra essere il modo più appropriato per riferirsi a queste lesioni.

Possiamo trovare diverse serie pubblicate di MBN in cui le lesioni hanno avuto gli stessi esiti clinici dei melanomi maligni regolari, soprattutto se consideriamo la sopravvivenza e la recidiva. Ma alcuni studi isolati suggeriscono che il decorso clinico è solitamente più aggressivo nei casi di MBN.

I criteri istologici per la diagnosi di MBN non sono ben definiti, ma quasi tutti gli articoli pubblicati concordano sul fatto che queste lesioni mostrano atipie citologiche , un alto indice mitotico e la presenza di mitosi atipica. Di solito presentano necrosi e un tasso di crescita infiltrativa.1–3

La diagnosi differenziale di queste lesioni può essere complicata. Innanzitutto, è necessario distinguere tra melanoma nodulare e metastatico. Questo è obbligatorio per determinare se la lesione che stiamo studiando è una metastasi cutanea o un tumore primitivo. Alcuni test di imaging possono essere utili per questo compito, come la PET-TC. Un’altra importante diagnosi differenziale da considerare è quella che viene chiamata “melanoma di tipo animale”, che ha un basso indice mitotico e una leggera componente melanofagica.4 La terza diagnosi differenziale deve essere fatta con il melanocitoma epitelioide pigmentato (PEM), che è molto simile al il melanoma di tipo animale e anche al nevo blu benigno, la PEM è solitamente una lesione “de novo”, più frequente nei pazienti giovani. Mostra anche un basso indice mitotico e una componente melanofagica. Infine, dobbiamo considerare la diagnosi differenziale con il nevo blu cellulare atipico, che di solito è una lesione ben delimitata con atipia intermedia e basso indice mitotico, ma senza necrosi.5

Conflitto di interessi

Gli autori non dichiarare alcun conflitto di interessi.