Terzo nervo (nervo oculomotore)

Il nervo cranico III (CN III) innerva il retto superiore, inferiore, mediale e il muscoli obliqui inferiori. Inoltre innerva il levator palpebrae superioris e porta con sé le innervazioni parasimpatiche alla pupilla. Il coinvolgimento di CN III produrrà un complesso di sintomi che coinvolge uno o più di questi muscoli e di solito si traduce in una visione doppia.1

Componenti di CN III

• complesso nucleare

• fascicolo

• basilare

• intracavernoso

• intraorbitale

• fibre pupillomotorie.

Complesso nucleare2

• situato nel mesencefalo

• a livello del collicolo superiore

• ventrale dell’acquedotto silvestre.

Il complesso nucleare è composto dai seguenti subnuclei accoppiati e spaiati: 2

• Sottonucleo del levatore

• struttura della linea mediana caudale spaiata

• innerva entrambi i elevatori muscoli

• lesioni confinate in quest’area daranno quindi origine a ptosi bilaterale.

• Retto subnucleo superiore

• accoppiato

• innerva il rispettivo retto superiore controlaterale

• la paralisi del terzo nervo nucleare risparmierà l’ipsilaterale e interesserà il retto superiore controlaterale.

• Retto mediale noi, retto inferiore e subnucleo obliquo inferiore

• appaiati

• innervano i corrispondenti muscoli ipsi-laterali

• le lesioni confinate al complesso nucleare sono relativamente non comune

• le cause più frequenti di paralisi sono malattie vascolari, tumori primari e metastasi

• il coinvolgimento del retto subnucleo mediale accoppiato provoca un’oftalmoplegia internucleare bilaterale con occhi a parete (WEBINO), caratterizzata per esotropia e convergenza e adduzione difettose. Le lesioni che interessano l’intero nucleo sono spesso associate al coinvolgimento del quarto nucleo nervoso adiacente e caudale.

• Fascicolo2

• è costituito da fibre efferenti che passano dal terzo nucleo nervoso attraverso il rosso nucleo e l’aspetto mediale del peduncolo cerebrale

• emerge dal mesencefalo e passa nello spazio interpeduncolare

• le cause delle lesioni nucleari e fascicolari sono simili, tranne che la demielinizzazione può influenzare il fascicolo.2

Paralisi del terzo nervo cranico fascicolare del mesencefalo

La tabella 1 descrive le paralisi del terzo nervo cranico fascicolare del mesencefalo.1,2

Parte basilare di CN III 2

La parte basilare di CN III

• inizia come una serie di ‘radichette’

• lascia il mesencefalo sull’aspetto mediale del peduncolo cerebrale, prima di unirsi per formare il tronco principale

• quindi passa tra le arterie cerebrali posteriori e cerebellari superiori

• scorre lateralmente e parallelamente al posteriore arteria comunicante

• non è accompagnata da altri nervi cranici, pertanto il CN III isolato è comunemente basilare (Fig. 1).

Cause importanti di paralisi basilare del CN III

Aneurisma

Aneurisma dell’arteria comunicante posteriore alla sua giunzione con l’arteria carotide interna si presenta tipicamente come paralisi del terzo nervo acuta e dolorosa con coinvolgimento della pupilla.

Trauma cranico

Il trauma cranico con conseguente ematoma extradurale / subdurale (Fig.2) provoca un cono di pressione tentoriale con ernia verso il basso del lobo temporale e comprime il CN III mentre passa sopra il bordo tentoriale, provocando inizialmente miosi irritativa seguita da midriasi e paralisi totale CN III.

Parte intracavernosa di CN III 2

La parte intracavernosa di CN III entra nel seno cavernoso perforando la dura lateralmente al clinoide posteriore processo (Fig.3). All’interno del seno cavernoso il CN III scorre nella parete laterale sopra CN IV. Anteriormente nel seno cavernoso si divide in rami superiori e inferiori, entrando nell’orbita attraverso la fessura orbitale superiore all’interno dell’anello di Zinn.

Cause importanti di paralisi CN III intracavernosa

• Diabete – provoca solitamente una paralisi vascolare risparmiando la pupilla.

• L’apoplessia ipofisaria (infarto emorragico) può causare una paralisi CN III se la ghiandola si gonfia lateralmente e colpisce il seno cavernoso.

• Patologia intracavernosa come

• aneurisma

• meningioma

• fistola carotideo-cavernosa

• infiammazione granulomatosa (sindrome di Tolosa-Hunt).

La paralisi intracavernosa CN III è solitamente associata a

• CN IV

• CN VI

• prima divisione di CN V.

La parte intraorbitale di CN III 2

La divisione superiore innerva il

• elevatore

• retto superiore.

La divisione inferiore innerva il

• retto mediale

• retto inferiore – il ramo dell’obliquo inferiore contiene anche fibre preganglioniche parasimpatiche dal subnucleo Edinge-Westphal

• pupille dello sfintere.

Le lesioni alla divisione inferiore sono caratterizzate da

• abduzione limitata

• infraduzione limitata

• pupilla dilatata.

Le paralisi superiori e inferiori sono comunemente traumatiche o vascolari.

Fibre pupillomotorie2

Queste fibre si trovano superficialmente nella parte superomediale del CN III. Il loro apporto di sangue proviene dai vasi sanguigni pial. Il tronco principale di CN III è fornito dal vasa nervorum. Il coinvolgimento della pupilla è di grande importanza perché differenzia una lesione “chirurgica” da una “medica”.

Lesioni chirurgiche CN III 2

Le cause includono

• trauma

• aneurismi

• ernia uncale.

Queste lesioni coinvolgono tipicamente la pupilla comprimendo i vasi sanguigni piali e le fibre pupillari localizzate superficialmente .

Lesioni mediche CN III 2

• le cause includono ipertensione e diabete

• tipicamente risparmiano l’allievo

• il la microangiopatia coinvolge i vasi nervosi, provocando ischemia del tronco principale.

Questi principi non sono infallibili. Il coinvolgimento pupillare può svilupparsi pochi giorni dopo l’inizio della diplopia quando un aneurisma si espande. Il coinvolgimento pupillare può essere l’unico segno di paralisi CN III.

Segni di paralisi CN III destra 2

• debolezza dell’elevatore con ptosi

• occhio rapito in posizione primaria a causa dell’azione incontrastata del muscolo retto laterale

• abduzione normale

• intorsione dell’occhio che aumenta con lo sguardo verso il basso a causa della funzione intatta del muscolo obliquo superiore

• adduzione limitata a causa della debolezza del muscolo retto mediale

• supraduzione limitata dovuta alla debolezza dei muscoli retti superiori e obliqui inferiori

• infraduzione limitata a causa della debolezza del muscolo retto inferiore

• pupilla dilatata con sistemazione difettosa a causa di paralisi parasimpatica.

Rigenerazione aberrante 1, 2

• può seguire acuta paralisi del terzo nervo traumatiche e compressive (ma non vascolari)

• le guaine dei nervi endoneurali rimangono intatte nella patologia vascolare, possono essere violate in lesioni traumatiche e compressive

• bizzarri difetti nei motili oculari tà

• elevazione della palpebra superiore al tentativo di abduzione o infraduzione

• causata da una direzione errata degli assoni rigeneranti che reinervano il muscolo extraoculare sbagliato

• la pupilla può anche essere coinvolti.

Cause di paralisi CN III isolata 2, 3

1. Idiopatico – 25%

2. Malattia vascolare

• diabete

• ipertensione

• causa più comune di CN III che risparmia la pupilla

• recupero spontaneo in 3 mesi

• la paralisi diabetica CN III può essere associata a dolore periorbitale

• occasionalmente la caratteristica di presentazione del diabete

• il dolore non è quindi utile per differenziare aneurisma e diabete Paralisi del nervo CN III

3. Aneurisma

• l’arteria comunicante posteriore alla sua giunzione con l’arteria carotide interna

• coinvolgimento della pupilla

4. Trauma

• diretto e secondario a ematoma subdurale con ernia uncale

• banale trauma cranico non associato a perdita di coscienza dovrebbe allertare uno di un tumore intracranico basale che causa l’allungamento del tronco nervoso e collegato

5.Varie (non comune)

• tumori

• sifillide

• infiammazione meningea

• arterite a cellule giganti

• vasculite associata a disturbi vascolari del collagene

• emicrania oftalmoplegica

• dissezione dell’arteria carotide interna

• la miastenia può anche simulare la paralisi CN III con risparmio di pupilla intermittente

• tossicità chemioterapica.

Studio delle paralisi del terzo nervo cranico 1

La tabella 2 descrive lo studio delle paralisi del terzo nervo cranico.

Trattamento delle lesioni CN III 2, 4

Non chirurgico

Il trattamento non chirurgico è indicato durante la fase acuta, che dura fino a 6 mesi, e anche quando la gestione chirurgica definitiva è controindicata (ad esempio da malattia neurologica o interruzione della fusione centrale). Ciò include:

• prismi di Fresnel se l’angolo di deviazione è piccolo

• occlusione unioculare per evitare diplopia (se la ptosi è parziale)

• iniezione di tossina botulinica di il retto laterale non coinvolto che impedisce la contrazione.

Chirurgico

Il trattamento chirurgico deve essere preso in considerazione solo dopo che tutti i miglioramenti spontanei sono cessati e non prima di 6 mesi dalla data di insorgenza.

Quarto nervo (nervo trocleare)

Anatomia di CN IV 2, 3

Caratteristiche importanti di CN IV

• solo nervo cranico emergere dall’aspetto dorsale del cervello (Fig. 4)

• nervo cranico incrociato – significa che il nucleo nervoso innerva i muscoli obliqui superiori controlaterali

• nervo molto lungo e sottile .

Componenti di CN IV

• nucleo

• fascicolo

• tronco

• intracavernoso

• intraorbitale.

Nucleo

• situato a livello del collicolo inferiore ventrale dell’acquedotto silvestre

• caudale e continuo con il complesso nucleare CN III.

Fasciculus

• è costituito da assoni che si curvano attorno all’acquedotto

• decussato completamente in il velo midollare anteriore.

Tronco

• lascia il tronco encefalico sulla superficie dorsale

• caudale al collicolo inferiore e poi curva lateralmente attorno al tronco encefalico

• scorre in avanti sotto il bordo libero del tentorio

• come CN III, passa tra l’arteria cerebrale posteriore e l’arteria cerebellare superiore

• poi perfora la dura ed entra nel seno cavernoso.

Parte intracavernosa della CN IV

• scorre nella parete laterale del seno

• inferiore a CN III e superiori, prima divisione di CN V

• in la parte anteriore del seno cavernoso si alza e passa attraverso la fessura orbitale superiore sopra e lateralmente all’anello di Zinn.

Parte intraorbitale di CN IV

• innerva il obliquo superiore.

Sintomi e segni di paralisi CN IV 5

Una quarta paralisi nervosa causa tipicamente diplopia che è peggiore nello sguardo rivolto verso il basso. Quindi, i pazienti segnalano quasi sempre diplopia (o tendenza a chiudere un occhio) durante la lettura.

Segni di paralisi CN IV2

• esordio acuto di diplopia verticale in assenza di ptosi

• caratterizzato da una postura della testa

• caratteristiche della CN IV nucleare, fascicolare e periferica sono clinicamente identiche

• tutte tranne le paralisi nucleari producono una debolezza obliqua superiore controlaterale .

Caratteristiche di una paralisi CN IV sinistra2

• ipertropia sinistra (sinistra su destra) in posizione primaria

• aumento dell’ipertropia sinistra a destra sguardo dovuto alla iperazione obliqua inferiore sinistra

• limitazione dell’infraduzione sinistra in adduzione

• abduzione sinistra normale

• infraduzione sinistra normale

• elevazione sinistra normale

• postura anomala della testa.

Postura anomala della testa2

• la postura anomala della testa evita la diplopia che è verticale, tortuosa e peggiore guardando in basso

• per intrappolare l’occhio lì è inclinata controlaterale della testa a destra

• per alleviare l’incapacità di abbassare l’occhio in adduzione, il viso è girato a destra e il mento è leggermente depresso

• l’occhio sinistro non può guardare in basso ea destra o intortare.

Coinvolgimento bilaterale2

• sospetta sempre un coinvolgimento bilaterale fino a prova contraria

• ipertropia destra nello sguardo sinistro e ipertropia sinistra nello sguardo destro

• maggiore di 10 gradi di ciclodeviazione sul test con doppia asta Maddox

• Esotropia con pattern a V

• test Bielschowsky bilateralmente positivo.

Test speciali2,3,5

Il test in 3 fasi di Parks-Bielschowsky è utile nella diagnosi.

Passaggio 1

• Valutare quale occhio è ipertropico in posizione primaria quando il paziente guarda in lontananza.

• Ipertropia sinistra m può essere causato dalla debolezza dei seguenti 4 muscoli

• Uno dei depressori dell’occhio sinistro: obliquo superiore e retto inferiore

• Uno degli elevatori dell’occhio destro: superiore retto o obliquo inferiore.

• In una paralisi CN IV, l’occhio interessato è più in alto.

Passaggio 2

• Determinare se l’ipertropia sinistra è maggiore nello sguardo destro o sinistro.

• L’aumento dello sguardo destro implica il retto superiore destro o l’obliquo superiore sinistro.

• L’aumento dello sguardo sinistro indica un obliquo inferiore destro o retto inferiore sinistro.

• Nella paralisi CN IV la deviazione è peggiore sullo sguardo opposto (WOOG).

Passaggio 3

• Il Bielschowsky Il test di inclinazione della testa viene eseguito con un paziente che fissa dritto in avanti.

• La testa è inclinata a destra e poi a sinistra.

• Aumento dell’ipertropia sinistra durante l’inclinazione della testa sinistra implica l’obliquo superiore sinistro.

• L’aumento dell’ipertropia destra all’inclinazione della testa sinistra implica la r ight inferiore retto.

• Nella paralisi CN IV una deviazione è migliore sull’inclinazione opposta (BOOT).

Double Maddox rod test2,6

• Le aste Maddox rosse e verdi, con i cilindri verticali, sono poste davanti a entrambi gli occhi.

• Ciascun occhio percepirà quindi una linea orizzontale.

• In presenza di una ciclodeviazione la lenza percepita sarà inclinata e quindi distinta da quella dell’altro occhio.

• Una canna Maddox viene quindi ruotata fino a ottenere la fusione delle linee.

• La quantità di rotazione può essere misurata in gradi, indicazione dell’estensione della ciclodeviazione.

• La paralisi unilaterale CN IV è caratterizzata da meno di 10 gradi.

• I casi bilaterali possono avere maggiore di 20 gradi di ciclodeviazione.

Cause di paralisi IV isolata di CN 2, 3

Congenita

• comune

• presenta in età adulta quando compensa

• a differenza delle lesioni acquisite i pazienti di solito non sono consapevoli dell’aspetto torsionale

• l’esame di vecchie foto è utile per fare la diagnosi.

Trauma

• Causa frequentemente paralisi bilaterale CN IV.

• Lesioni bilaterali spesso si pensa che siano unilaterali fino a quando non viene eseguito un intervento di strabismo, in seguito al quale viene spesso rivelata la paralisi CN IV controlaterale.

Vascolare

• comune, ma aneurismi e tumori sono estremamente raro

• non è richiesta la neuroimaging di routine per la paralisi di CN IV isolata.

Trattamento della paralisi di CN IV 1

Non chirurgica

I prismi possono essere provati, ma a causa della natura incomitante e torsionale di questo disallineamento oculare, spesso non hanno successo.

Chirurgico

Questa è spesso la soluzione finale per questi pazienti.

Sesto nervo (nervo abducente)

Il sesto nervo cranico

• interamente in funzione motoria

• fornisce il muscolo retto laterale

• abduzione dell’occhio

• nervo abducente – abduzione.

Componenti di CN VI 2

• nu cleus

• fascicolo

• parte basilare

• intracavernosa e intraorbitale.

Nucleo

• si trova a livello del ponte

• ventrale rispetto al pavimento del quarto ventricolo

• strettamente correlato al centro dello sguardo orizzontale

• un’elevazione in il pavimento del quarto ventricolo (collicolo facciale) è prodotto dal fascicolo del settimo nervo mentre si curva intorno al sesto nucleo.

Lesioni

• Lesioni dentro e intorno il sesto nucleo nervoso causa i seguenti segni

• debolezza omolaterale dell’abduzione a causa del coinvolgimento del sesto nervo

• fallimento dello sguardo orizzontale verso il lato della lesione a causa del coinvolgimento del centro dello sguardo orizzontale nella PPRF (formazione reticolare paramediana pontina).

Fasciculus

Passa ventralmente per lasciare il tronco cerebrale alla giunzione pontomidollare, appena laterale alla prominenza piramidale .

Sindromi correlate al coinvolgimento del fascicolo: 2

1.Sindrome di Foville

• coinvolge il fascicolo mentre attraversa il PPRF

• causata da malattie vascolari / tumori che coinvolgono il ponte dorsale

• caratterizzata da coinvolgimento ipsilaterale di CN V – CN VIII

• fibre simpatiche centrali

• CN V – analgesia facciale

• Paralisi CN VI combinata con paralisi dello sguardo

• CN VIII danno nucleare / fascicolare – debolezza facciale

• CN VIII – sordità

• sindrome di Horner centrale.

2. Millard-Gubler sindrome

Coinvolge il fascicolo mentre attraversa il tratto piramidale ed è più frequentemente causata da malattie vascolari, tumori o demielinizzazione.

Caratterizzata da

• ipsilaterale Paralisi CN VI

• emiplegia controlaterale (perché i tratti piramidali si decussano ulteriormente inferiormente)

• numero variabile di segni di una lesione pontina dorsale.

Parte basilare di CN VI

• lascia il tronco encefalico alla giunzione ponto-midollare ed entra nella cisterna basilare prepontina

• passa verso l’alto vicino alla base del cranio ed è attraversato dall’arteria cerebellare anteriore inferiore

• perfora la dura sotto i clinoidi posteriori e gli angoli in avanti sopra la punta del petroso osso, passando attraverso o intorno al seno petroso inferiore, attraverso il canale Dorello (sotto il legamento petroclinoide) per entrare nel seno cavernoso (Fig. 5).

Cause importanti di danni alla parte basilare di CN VI

1. Neuroma acustico (Fig. 6)

Danneggia CN VI alla giunzione pontomidollare

• Il primo sintomo è la perdita dell’udito.

• Il primo segno è una diminuzione della cornea sensibilità.

• Testare sempre l’udito e la sensazione corneale in tutti i pazienti con paralisi CN VI.

2. Tumori nasofaringei: invadono il cranio e i suoi forami e danneggiano il nervo durante il suo decorso basale.

3. Aumento della pressione intracranica – causato da tumori della fossa posteriore / ipertensione intracranica idiopatica che causa uno spostamento verso il basso del tronco cerebrale che allunga CN VI sul labbro petroso.

4. Frattura del cranio basale: causa sia paralisi uni / bilaterali.

5. Sindrome di Gradenigo – causata da petrosite acuta. La petrosite è accompagnata da debolezza facciale, dolore e difficoltà di udito.

Parte intracavernosa di CN VI

• scorre in avanti sotto CN III, CN IV e prima divisione di CN V

• gli altri nervi sono protetti all’interno della parete del seno. La CN VI è situata medialmente e attraversa il centro del seno in stretta relazione con l’arteria carotide interna ed è quindi più soggetta a danni

• La paralisi intracavernosa di CN VI è accompagnata da una sindrome di Horner post-ganglio ( Segno di Parkinson)

• La paralisi CN VI è unita da rami simpatici del plesso paracarotideo.

Parte intraorbitale di CN VI

Entra nell’orbita attraverso la fessura orbitale superiore all’interno dell’anello di Zinn per innervare i muscoli retti laterali.

Diagnosi

1. Segni di paralisi del CN VI sinistro

• esotropia sinistra nella posizione primaria a causa dell’azione incontrastata del retto mediale sinistro

• esotropia peggiore per il bersaglio distante e minore / assente per la fissazione vicina

• contrassegno limitazione dell’abduzione sinistra

• normale adduzione sinistra.

I pazienti mostrano anche una svolta compensatoria del viso nel campo di azione del muscolo paralizzato per ridurre al minimo la diplopia, in modo che l’occhio non debba guardare verso il campo di azione del muscolo paralizzato.

Cause

A differenza della paralisi CN III, gli aneurismi colpiscono raramente CN VI, ma le cause vascolari sono comuni.

Gestione della paralisi CN VI

Non chirurgica

Bambini

• Nei bambini fino a 4 anni di età, il trattamento della paralisi acuta CN VI ha lo scopo di prevenire l’ambliopia e preservare la fusione binoculare.

• I genitori dovrebbero consentire l’inclinazione della testa.

• Se la testa la postura scompare con la persistenza dell’esodeviazione – alto sospetto di ambliopia.

• Alternate oc la clusione previene la contrattura secondaria dei muscoli e anche l’ambliopia.

Adulti

• L’intervento è mirato a prevenire la contrattura secondaria del retto mediale.

• Tossina botulinica

• La tempistica è variabile:

• dipende dal grado di inabilità

• con paralisi totale, la tossina botulinica è indicata 2 settimane dopo l’insorgenza.

Chirurgico

• da prendere in considerazione solo dopo che tutti i miglioramenti spontanei sono cessati

• non prima di 6 mesi dalla data di inizio.

Riconoscimento. Ringraziamo Graham Carter per le illustrazioni.