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DISCUSSIONE
Sono stati studiati un totale di 104 casi di pancitopenia. In tutti i casi sono stati studiati l’età, l’incidenza di genere, i reclami presentati, il quadro ematico periferico, gli strisci di aspirazione del midollo osseo e varie cause di pancitopenia e le osservazioni sono state confrontate con quelle degli studi pubblicati in letteratura.
l’età dei pazienti variava da 2 a 80 anni, con un’età media di 42 anni. Le citopenie sono state osservate più nei maschi (54,81%) che nelle femmine (45,19%), con un rapporto maschi-femmine (M: F) di 1,2: 1. L’età e la distribuzione del sesso sono state confrontate con altri studi come mostrato nella Tabella 4.
Tabella 4
Età, distribuzione per sesso rispetto a quelle di altri studi sulla pancitopenia
Leucemia linfocitica cronica / Piccolo linfoma linfocitico
I sintomi di presentazione erano solitamente attribuiti ad anemia o trombocitopenia. La leucopenia era una causa rara della presentazione iniziale del paziente, ma può diventare la più grave minaccia per la vita durante il decorso del disturbo. I risultati fisici erano comparabili con quelli di altri studi, come mostrato nella Tabella 5.
Tabella 5
Risultati fisici rispetto a quelli di altri studi
L’emoglobina, la conta leucocitaria totale e la conta piastrinica erano paragonabili a quelle di altri studi come mostrato nella Tabella 6.
Tabella 6
Confronto dei parametri ematologici tra i principali sottogruppi di citopenie
I neutrofili ipersegmentati sono stati notati nel 51,35% dei casi rispetto all’84,9% in Tilak V et al. studio, e Khunger JM et al. non hanno dimostrato neutrofili ipersegmentati nell’anemia megaloblastica. Inoltre, la linfocitosi relativa nell’anemia aplastica è stata osservata nel 52,63% dei casi nel nostro studio rispetto al 50% in Tilak V et al. studio e l’85,71% in Khunger JM et al. studia. La Tabella 7 mostra il confronto dei risultati del sangue periferico con altri studi.
Tabella 7
Confronto dei risultati del sangue periferico con quelli di altri studi
Nel nostro studio, ci siamo imbattuti in 31 casi pediatrici di pancitopenia; ancora una volta l’anemia megaloblastica era la causa comune della pancitopenia, seguita dall’anemia aplastica. Risultati simili sono stati riportati da Bhatnagar et al. In un altro studio, 64 bambini sono stati identificati con diagnosi di pancitopenia. I casi più comuni erano di origine infettiva (64%), seguiti da eziologie ematologiche (28%) e varie (8%).
Le variazioni nella frequenza di varie entità diagnostiche che causano pancitopenia sono state attribuite alla differenza nella metodologia e nel rigore dei criteri diagnostici, area geografica, periodo di osservazione, differenze genetiche e diversa esposizione ad agenti mielotossici, ecc.
La causa più comune di pancitopenia, riportata in vari studi in tutto il mondo, è stata l’anemia aplastica . Ciò è in netto contrasto con i risultati del nostro studio, in cui la causa più comune di pancitopenia è risultata essere l’anemia megaloblastica. Risultati simili sono stati osservati in altri studi condotti in India. Ciò sembra riflettere la maggiore prevalenza di anemia nutrizionale nei soggetti indiani. La Tabella 8 mostra le cause della pancitopenia rispetto ad altri studi.
Tabella 8
Diverse cause di pancitopenia rispetto a quelle di altri studi
L’incidenza dell’anemia megaloblastica è stata del 74,04% nel nostro studio. L’incidenza del 72% è stata riportata da Khunger JM et al .; e 68%, da Tilak V et al. Sebbene gli studi sull’aspirazione del midollo osseo siano rari nei casi sospetti di anemia megaloblastica, se la diagnosi non appare semplice o se il paziente richiede un trattamento urgente e le analisi ematologiche non sono disponibili, è indicata l’aspirazione del midollo osseo. Poiché le strutture per la stima dei livelli di acido folico e vitamina B12 non sono normalmente disponibili nella maggior parte dei centri in India, la carenza esatta di solito non viene identificata.
L’incidenza dell’anemia aplastica varia dal 10% al 52% tra i pazienti pancitopenici. L’incidenza di anemia ipoplastica nel nostro studio è stata del 19%, il che è correlato con i dati corrispondenti negli studi condotti da Khodke K et al. e Khunger JM et al., Entrambi hanno osservato un’incidenza del 14%. Un’incidenza maggiore, vale a dire, 29,5%, è stata riportata da Kumar R et al.
Abbiamo riscontrato un’incidenza del 3,85% di leucemia subleucemica, rispetto al 5% riportato da Khunger JM et al. Kumar R et al. ha riportato un’incidenza del 12% di leucemia aleucemica. La pancitopenia era la caratteristica comune nel nostro studio; ciò era in correlazione con i risultati corrispondenti negli studi di Kumar R et al. e Khunger JM et al.
Abbiamo riscontrato 2 casi di malaria nel nostro studio, che costituiscono l’1,93% dei casi totali – rispetto a Khunger JM et al., che hanno riportato un’incidenza dell’1%; Tilak V et al., che hanno riportato un’incidenza del 3,9%; e Kumar R et al., che hanno riportato un’incidenza del 3% dei casi totali.
Abbiamo riscontrato 1 caso di mieloma multiplo, che costituisce lo 0,96% dei casi totali – rispetto a Khodke K et al., che hanno riportato un’incidenza del 4%; Tilak V et al., Che hanno riportato un’incidenza dell’1,3%; e Khunger JM et al., che hanno riportato un’incidenza dell’1% nei loro studi. I pazienti presentano lo studio presentato con debolezza generalizzata, febbre e dolorabilità ossea. La VES era di 92 mm alla fine di 1 ora con il metodo di Westergren. Sono stati osservati plasmablasti con rapporto N: C (nucleare-citoplasmatico) aumentato, multinuclearità e lobulazione nucleare. Terpstra et al. Hanno riportato > 50% delle plasmacellule nel midollo osseo in 12 dei 54 pazienti con mieloma multiplo nel loro studio.
Abbiamo segnalato un singolo caso di disturbo da accumulo (malattia di Niemann-pick), in 15 Ragazzo di anni, che presentava epatomegalia, splenomegalia e pancitopenia. BM era normocellulare con eritropoiesi normoblastica. Gli strisci aspirati mostravano una raccolta di grandi istiociti schiumosi (cellule di Niemann-pick) dispersi in tutto lo striscio. Kumar R et al., Khunger JM et al. e Khodke K et al. non hanno riportato alcun caso di disturbo da accumulo come causa di pancitopenia nei loro studi.
Le cause della pancitopenia erano curabili nel 70% dei pazienti, che si sono completamente ripresi dalla citopenia La morte si è verificata nel 20% dei casi, dovuta a grave pancitopenia e sopraffazione infezioni.