Effettua una ricerca su Google o PubMed per “tumore cardiaco” e i risultati saranno disseminati di segnalazioni di casi individuali e poco altro. Non ci sono risultati di studi clinici, meta-analisi o linee guida per il trattamento .

Perché, sebbene il cuore possa essere l’emblema per eccellenza dell’amore, della compassione e delle feste a tema cioccolato, ha anche un’altra distinzione: una quasi immunità al cancro. E data l’importanza del cuore nel corpo, questo è un fatto fortunato della vita.

Tuttavia, solleva la domanda: perché questa grande e infinitamente importante componente dell’anatomia è un ospite così inospitale per la principale causa di mortalità per gli 85 anni e più giovani? la risposta, sembra, può essere trovata nella cellula altamente specializzata e più abbondante in questo organo carico di muscoli, il miocita cardiaco.

Pochi, ma mortali

I tumori primari cardiaci, quelli originati dal cuore stesso, sono estremamente rari. Nelle serie di autopsie pubblicate, l’incidenza di fascia alta di tali tumori è di circa un quarto dell’uno percento. La maggior parte dei tumori cardiaci diagnosticati è benigna. Negli adulti, un tipo di tumore gelatinoso un po ‘molliccio chiamato mixoma è il più comune; nei neonati e nei bambini predominano i rabdomiomi, tipicamente associati alla sindrome della sclerosi tuberosa.

Secondo il dottor Robert J. Cusimano, cardiochirurgo del Toronto General Hospital, i tumori cardiaci maligni sono più spesso metastasi da tumori primari negli organi vicini, come i reni o i polmoni.

“Se ci sono metastasi al cuore, la prognosi è piuttosto sfavorevole”, ha detto il dottor Cusimano, che con allegria definisce se stesso un “oncologo cardiaco, ”Perché i pazienti con questi tumori sono spesso indirizzati a lui. Anche allora, la sua intera divisione può vedere solo 12 tumori benigni in un dato anno. È personalmente coinvolto in circa 5-10 casi di cancro cardiaco all’anno, di cui uno o due sono tumori primari.

Gli angiosarcomi sono il tumore cardiaco primario maligno più comune. Secondo i case report pubblicati, incluso uno coautore del dottor Cusimano, l’uso della chemioterapia e / o della radioterapia per ridurre il tumore primario ed eliminare eventuali micrometastasi seguite da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore primario ha avuto un certo successo.

The Tell-Tale Cell

A differenza di altri organi danneggiati, il cuore sembra per lo più incapace di riparare i tessuti danneggiati. E ciò, secondo i principali ricercatori cardiaci, è perché le cellule che compongono il muscolo stesso, i miociti cardiaci, sono terminalmente differenziate.

In altre parole, queste cellule raggiungono un punto molto presto nella vita di una persona in cui escono definitivamente dal ciclo cellulare e smettono di dividersi. Dopodiché, si verifica un’ulteriore crescita per espansione della dimensione cellulare, non per divisione cellulare. Questo differisce, ad esempio, dalle cellule epiteliali che rivestono altri organi, che, in risposta a determinati stimoli, si dividono attivamente e, quando necessario, crescono di numero.

Questo “controllo del ciclo cellulare molto stretto dei cardiomiociti “Agisce come un’arma a doppio taglio, ha spiegato il dottor Deepak Srivastava, direttore del Gladstone Institute of Cardiovascular Disease presso l’Università della California, San Francisco. Non solo” impedisce loro di rientrare nel ciclo cellulare per proliferare e riparare i tessuti danneggiati “, ma potrebbe anche spiegare perché” sono così resistenti alla formazione di tumori “, ha detto.

Con così poca attività proliferativa, ha aggiunto il dottor John E. Tomaszewski, del Dipartimento di Patologia e Medicina di laboratorio presso la University of Pennsylvania Medical School, “l’opportunità di anomalie nella cinetica del ciclo cellulare che caratterizza i tumori in così tanti altri siti del corpo non è un problema nel cuore”.

Data la loro estrema rarità , c’è poco in mezzo a qualsiasi o ha organizzato uno sforzo per ulteriori ricerche su come e perché si manifestano i tumori cardiaci o sul modo migliore per trattarli. Per ora, ritiene il dottor Cusimano, la strada più saggia per aiutare a migliorare i risultati è indirizzare i pazienti verso centri che hanno esperienza nel trattamento di pazienti con tumori cardiaci.

L’invio di routine dei pazienti a questi ospedali garantirà che “chirurghi e oncologi può ottenere più esperienza con questi casi “, ha detto il dottor Cusimano.” Questo è l’unico modo in cui possiamo andare avanti con questi tipi di cancro “.