MedicalEdit

Senza interventi che prolungano la vita, l’HLHS è fatale, ma con l’intervento, un bambino può sopravvivere. Un chirurgo cardiotoracico può eseguire una serie di operazioni o un trapianto di cuore completo. Mentre l’intervento chirurgico è emerso come lo standard di cura negli Stati Uniti, altri sistemi sanitari nazionali, in particolare in Francia, affrontano la diagnosi di HLHS in modo più conservativo, con un’enfasi sull’interruzione della gravidanza o sull’assistenza compassionevole dopo il parto.

Prima dell’intervento chirurgico, il dotto deve essere mantenuto aperto per consentire il flusso sanguigno utilizzando farmaci contenenti prostaglandine. L’aria con meno ossigeno del normale viene utilizzata per i bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico. Questi bassi livelli di ossigeno aumentano la resistenza vascolare polmonare (PVR) e quindi migliorano il flusso sanguigno al resto del corpo a causa della maggiore differenza di pressione tra i polmoni e il corpo. Il raggiungimento di livelli di ossigeno al di sotto dell’atmosfera richiede l’uso di azoto inalato. L’ossido nitrico è un potente vasodilatatore polmonare e quindi riduce la PVR e migliora il ritorno venoso. Qualsiasi fattore che aumenta la PVR impedirà il flusso lato destro.

SurgicalEdit

Le operazioni chirurgiche per assistere con il cuore sinistro ipoplastico sono complesse e devono essere personalizzate per ciascun paziente. Un cardiologo deve valutare caso per caso tutte le opzioni mediche e chirurgiche.

Attualmente, i neonati sono sottoposti a chirurgia ricostruttiva a fasi (procedura di Norwood o Sano entro pochi giorni dalla nascita, Glenn o Hemi- La procedura Fontan da 3 a 6 mesi di età e la procedura Fontan da 1 1/2 a 5 anni) o trapianto cardiaco. Le aspettative attuali sono che il 70% delle persone con HLHS possa raggiungere l’età adulta. Molti studi dimostrano che maggiore è il volume (numero di interventi chirurgici eseguiti) in un ospedale, minore è il tasso di mortalità (morte). I fattori che aumentano il rischio di un bambino includono un peso alla nascita inferiore, ulteriori anomalie congenite, una sindrome genetica o quelli con un setto atriale altamente restrittivo.) Per i pazienti senza questi fattori di rischio aggiuntivi, la sopravvivenza a 5 anni ora si avvicina all’80%. Gli studi dimostrano che circa Il 75% di quei bambini che sopravvivono a un intervento chirurgico mostra ritardi nello sviluppo in una o più aree, come disturbi motori, cognitivi o del linguaggio, con circa un terzo dei bambini a un solo ventricolo senza una sindrome genetica che presentano disturbi significativi. La ricerca attuale si concentra sulla creazione di grafici del connessioni tra lesioni dello sviluppo neurologico, procedure chirurgiche e di terapia intensiva e suscettibilità genetica con l’obiettivo di modificare gli interventi che compromettono gli esiti dello sviluppo neurologico e psicosociali. Un’alternativa al tradizionale Norwood è la procedura ibrida.

Alcuni medici offrono cure compassionevoli , invece degli interventi chirurgici, che provocano la morte del bambino, di solito entro 2 settimane dalla nascita. L’assistenza compassionevole è supervisionata da un medico e può essere svolta sia in ospedale che a casa. Tuttavia, a causa del grande miglioramento dell’intervento chirurgico, con molti ospedali che raggiungono oltre il 90% di sopravvivenza, c’è un dibattito sull’opportunità o meno di offrire cure compassionevoli alle famiglie. Uno studio del 2003 ha concluso che una selezione di medici esperti nella cura di bambini con HLHS è stata equamente divisa quando gli è stato chiesto cosa avrebbero fatto se i propri figli fossero nati con HLHS, con 1/3 che ha affermato che avrebbero scelto un intervento chirurgico, 1 / 3 affermando che avrebbero scelto un trattamento palliativo (compassionevole) senza intervento chirurgico e 1/3 affermando di essere incerti sulla scelta che farebbero.

La procedura in tre fasi è una procedura palliativa (non una cura ), poiché la circolazione del bambino viene fatta funzionare con solo due delle quattro camere del cuore.

Procedura di NorwoodModifica

Il primo passo è la procedura di Norwood. In questa procedura, il ventricolo destro viene utilizzato per pompare il sangue nella circolazione sistemica. Poiché il ventricolo destro non pompa più direttamente il sangue ai polmoni, è necessario uno shunt per far passare il sangue deossigenato attraverso i polmoni. O l’arteria succlavia può essere collegata alla circolazione polmonare (shunt di Blalock-Taussig), oppure uno shunt viene effettuato direttamente dal ventricolo destro alla circolazione polmonare (shunt Sano). L’aorta stretta viene ingrandita utilizzando un cerotto per migliorare il flusso sanguigno al corpo.

Durante questo periodo il bambino può essere fragile dal punto di vista medico e avere problemi di alimentazione perché il cuore sta lavorando molto duramente. Vi è un notevole grado di miscelazione venosa nel ventricolo destro, che porta a una minore saturazione dell’ossigenazione. Inoltre, entrambi gli shunt Blalock-Taussig e Sano espongono i polmoni a pressioni arteriose sistemiche, portando a ipertensione polmonare a lungo termine e infine insufficienza cardiaca.

Procedura ibridaModifica

L’ibrido la procedura può essere utilizzata al posto del Norwood. La procedura ibrida non richiede l’uso di bypass cuore-polmone o l’esecuzione di una sternotomia.Invece di un intervento chirurgico di sei ore, l’ibrido richiede in genere una o due ore. In questa procedura, uno stent viene posizionato nel dotto arterioso per mantenerne la pervietà e le bande vengono posizionate sui rami dell’arteria polmonare sinistro e destro per limitare la pressione e l’eccessiva circolazione ai polmoni. I risultati con l’approccio ibrido sono paragonabili a quelli con il Norwood.

Procedura di GlennModifica

La seconda fase, il Glenn bidirezionale o Hemi-Fontan (vedi anche procedura Kawashima) – allevia i problemi introdotti dalla palliazione della Fase I. In questa operazione, la vena cava superiore viene ligata dal cuore e collegata alla circolazione polmonare. A questo punto, lo shunt Blalock-Taussig o Sano viene disattivato. I polmoni non sono più esposti a pressioni arteriose sistemiche, ma a pressioni venose molto più basse. Sebbene il sangue venoso dalla metà superiore del corpo non si mescoli più con il sangue ossigenato nel ventricolo destro, c’è ancora una miscelazione venosa dalla metà inferiore del corpo, che porta a un certo grado di desaturazione dell’ossigeno.

Fontan procedureEdit

La procedura finale, la procedura Fontan, completa la riparazione del cuore sinistro ipoplastico. Sebbene esistano diverse varianti, l’effetto funzionale è quello di reindirizzare il sangue venoso dalla parte inferiore del corpo (attraverso la vena cava inferiore) dall’atrio destro all’arteria polmonare. Questo dovrebbe eliminare qualsiasi miscela di sangue ossigenato e deossigenato nel ventricolo destro. Il ventricolo destro svolge il tradizionale lavoro del sinistro, fornendo al corpo sangue ossigenato, mentre la pressione venosa sistemica passiva svolge il tradizionale lavoro del destro, passando sangue deossigenato ai polmoni.

Chirurgia fetaleEdit

Gli interventi eseguiti durante lo sviluppo fetale sono in fase di studio. Nei feti con ventricoli sinistro ipoplastico e setto interatriale intatto, è stata tentata la settostomia atriale percutanea.