La sindrome della sella vuota è un reperto radiologico in cui il liquido spinale si trova all’interno della sella, lo spazio creato per l’ipofisi. La sindrome della sella vuota è divisa in due categorie in base al grado:

1. Sindrome della sella vuota parziale – quando meno del 50% della sella è piena di liquido spinale e lo spessore della ghiandola pituitaria varia da 3 a 7 mm, dove 7 mm rappresenta il limite inferiore dello spessore normale.
2. Sindrome della sella vuota totale – quando più del 50% della sella è riempita di liquido spinale e lo spessore della ghiandola pituitaria è inferiore o uguale a 2 mm.

La sindrome della sella vuota può anche essere classificata in base alla sua causa:

1. Sindrome della sella vuota primaria – si verifica quando c’è una combinazione di (i) aumento della pressione del fluido spinale e (ii) un difetto nel diaframma sellae, una membrana che si trova sopra l’ipofisi. La sella vuota primaria si osserva durante la gravidanza, l’obesità e lo pseudotumor cerebri (una condizione di aumento della pressione del fluido spinale osservata nell’obesità e associata alla perdita della vista).
2. Sindrome della sella vuota secondaria – si verifica quando la ghiandola pituitaria regredisce dopo intervento chirurgico per rimuovere un tumore ipofisario; radiazioni per trattare un tumore ipofisario; o una condizione che danneggia la ghiandola pituitaria come una vecchia storia di apoplessia ipofisaria di cui il paziente non era a conoscenza, ipofisite o neurosarcoidosi.

I pazienti con sindrome della sella emtpy spesso hanno una compromissione di uno o più assi ipofisari.

Sintomi

La sella vuota è spesso un reperto di imaging incidentale senza sintomi associati. Se ci sono sintomi, i pazienti con sindrome della sella vuota possono avere mal di testa come sintomi di elevata pressione del fluido spinale; sintomi di ipopituitarismo; o sintomi visivi, che a volte possono essere dovuti al prolasso verso il basso del chiasma ottico nella sella vuota.

Trattamento

Il trattamento spesso non è necessario poiché la sella vuota è spesso un reperto accidentale . Se vi è ipopituitarismo associato, la sostituzione ormonale viene somministrata come indicato. La neurochirurgia può essere necessaria se è associato un prolasso del chiasma che necessita di correzione neurochirurgica; se viene identificato un piccolo mciroadenoma all’interno della sella vuota (nel qual caso il reperto può riflettere un evento di apoplessia che non è stato diagnosticato e si è riassorbito nel tempo, lasciando dietro di sé la sella vuota e il microadenoma); o se viene diagnosticato uno pseudotumor cerebri ed è necessario uno shunt ventricolo-peritoneale.

Ulteriori informazioni

Dr. Yuval Eisenberg, un medico membro della Pituitary Network Association, ha preparato il seguente documento per NORD (National Organization for Rare Disorders).

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