La sindrome di May-Thurner, chiamata anche sindrome da compressione iliocavale, sindrome di Cockett o sindrome da compressione della vena iliaca, si verifica in seguito alla compressione della vena iliaca sinistra da parte di l’arteria iliaca destra prevalente. Virchow è stato il primo autore ad essere accreditato di aver descritto la compressione della vena iliaca. Fu solo nel 1957 che May e Thurner portarono molta attenzione alla variante anatomica ritenuta responsabile dell’osservazione di Virchow. Hanno scoperto che l’arteria iliaca destra comprimeva la vena iliaca sinistra contro la quinta vertebra lombare nel 22-32% dei 430 cadaveri.1 Questi termini possono essere usati in modo intercambiabile, ma descrivono tutti il fenomeno della compressione della vena sinistra da parte dell’iliaca destra arteria che causa trombosi venosa profonda (TVP) ileofemorale sinistra.

Eziologia e incidenza

L’incidenza della sindrome di May-Thurner è sconosciuta e varia dal 18-49% tra i pazienti con TVP dell’estremità inferiore sinistra .2 Ogni anno negli Stati Uniti si verificano quasi 600.000 ricoveri a causa di TVP. La TVP è più comune nell’estremità inferiore sinistra rispetto a quella destra e la sindrome di May-Thurner è considerata un fattore di rischio per i pazienti con TVP ileofemorale del lato sinistro. May e Thurner hanno ipotizzato che le pulsazioni croniche dell’arteria iliaca destra prevalente portassero allo sviluppo di uno “sperone” nella parete venosa e che questo sperone provocherebbe un’ostruzione venosa parziale (Figura 1). Trauma cronico al lato interno della la parete venosa dovuta a pulsazioni arteriose adiacenti porta all’accumulo di elastina e collagene, contribuendo alla formazione di speroni.3 Oltre alle pulsazioni arteriose croniche, la compressione meccanica della vena iliaca da parte dell’arteria iliaca sovrastante a parete spessa porta a estesi intimi locali proliferazione, ritorno venoso compromesso e trombosi venosa.4 Oltre alle alterazioni meccaniche della parete del vaso, nella maggior parte dei pazienti si riscontrano stati di ipercoagulabilità. Kolbel et al5 hanno riscontrato disturbi ipercoagulabili sottostanti nel 67% dei pazienti sottoposti a screening prima del trattamento dell’occlusione cronica della vena iliaca. La compressione della vena iliaca sinistra è la variante più comune osservata nella sindrome di May-Thurner; tuttavia, molti altri vari formiche sono state descritte in letteratura. Compressione della vena iliaca comune sinistra da parte dell’arteria iliaca interna sinistra, 6 compressione della vena iliaca comune destra da parte dell’arteria iliaca interna destra, 7 compressione della vena cava inferiore da parte dell’arteria iliaca comune destra8 e sindrome di May-Thurner del lato destro in un paziente con vena cava inferiore sinistra9 sono stati descritti tutti.

Presentazione

I pazienti con sindrome di May-Thurner presentano tipicamente edema e dolore unilaterale (sinistro) dell’estremità inferiore. Una propensione a questo disturbo si osserva nelle giovani donne nella loro seconda-quarta decade di vita, dopo una prolungata immobilizzazione o gravidanza. A causa della natura cronica del processo patologico, i pazienti possono anche presentare stigmate associate a sindrome post-trombotica come alterazioni della pigmentazione, vene varicose, dolore cronico alle gambe, flebite e ulcere cutanee ricorrenti.4 Sono state descritte le fasi cliniche della compressione della vena iliaca. da Kim et al, 10 e includono: Stadio I, compressione della vena iliaca asintomatica; Stadio II, sviluppo di uno sperone venoso; Stadio III, sviluppo della TVP della vena iliaca sinistra.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di May-Thurner si basa sulla presentazione clinica del gonfiore e del dolore dell’estremità inferiore sinistra in associazione con evidenza radiologica di compressione. Detto questo, la diagnosi della sindrome di May-Thurner potrebbe non essere sempre semplice. L’ecografia Doppler rileverà se una TVP è presente nei vasi iliaci, ma non è in grado di visualizzare la compressione e gli speroni della vena iliaca. Altre modalità diagnostiche comprendono la tomografia (TC) elicoidale addominale calcolata, la venografia TC, la venografia a risonanza magnetica (MRV), l’ecografia endovenosa (IVUS) e la venografia convenzionale. Kibbe et al.11 hanno utilizzato la TC elicoidale addominale per determinare l’incidenza della compressione della vena iliaca comune sinistra in una popolazione asintomatica (Figura 2). Hanno scoperto che due terzi di tutti i pazienti studiati avevano almeno il 25% di compressione della vena iliaca sinistra. Gli autori hanno concluso che la compressione della vena iliaca sinistra può essere un reperto anatomico normale e che la TC addominale è accurata nel determinare se è presente la compressione della vena iliaca sinistra. Esistono, tuttavia, limitazioni all’uso della TC addominale per determinare se è presente la compressione della vena iliaca. Le scansioni TC sono state ottenute durante la fase arteriosa del bolo endovenoso, che limita il tipo di ricostruzione e analisi dei vasi eseguibili. La venografia TC può essere utilizzata come un’efficace modalità aggiuntiva quando è nota una TVP.Chung et al.12 hanno scoperto che la venografia TC era altrettanto specifica e altamente sensibile nella diagnosi di TVP rispetto all’ecografia

e all’anatomia venosa accuratamente delineata e all’estensione del trombo presente. Una limitazione della venografia TC comporta l’incapacità di controllare lo stato del volume del paziente, che potrebbe portare a un’enfasi eccessiva del grado di compressione della vena iliaca sinistra in un paziente disidratato. Il tradizionale “gold standard” per la diagnosi della sindrome di May-Thurner è la venografia convenzionale, che può essere diagnostica e terapeutica quando viene utilizzata la terapia endovascolare (Figura 3.) I metodi di imaging non invasivi vengono utilizzati sempre più per diagnosticare la TVP e la compressione iliaca. Le suddette modalità di imaging possono aiutare nella pianificazione della trombosi diretta da catetere senza la necessità iniziale di venografia convenzionale. Queste modalità di imaging non invasive sono semplici, efficienti ed economiche nella diagnosi di TVP associata alla compressione iliaca.3

Metodi di trattamento

I pazienti con sindrome di May-Thurner sono comunemente asintomatici e pertanto non viene riconosciuta fino a quando non si sviluppano i sintomi. Il trattamento della sindrome di May-Thurner sintomatica si è evoluto nel corso degli anni dalla tradizionale riparazione a cielo aperto alla riparazione endovascolare meno invasiva. Il trattamento è finalizzato all’eliminazione del trombo presente per prevenire la sindrome post-trombotica e per correggere la compressione sottostante della vena iliaca sinistra. una significativa maggioranza degli adulti con sindrome di May-Thurner e trombosi sviluppa una sindrome post-trombotica debilitante.13 Storicamente, diverse procedure chirurgiche sono state utilizzate per migliorare i sintomi e correggere la compressione sottostante come il bypass venoso con vena autologa, la creazione di una fionda di tessuto per elevare l’arteria iliaca destra prioritaria, riposizionare l’arteria iliaca ed escissione dello sperone intraluminale con venoplastica a cerotto. La tradizionale riparazione a cielo aperto ha prodotto risultati variabili e, con l’avvento della tecnologia e della tecnica endovascolare, la terapia di base ora include una combinazione di approcci chirurgici ed endovascolari. Il primo rapporto noto sul trattamento della sindrome di May-Thurner esclusivamente con mezzi endovascolari è stato di Berger14 et al. nel 1995, che ha posizionato con successo uno stent venoso per alleviare la compressione iliaca. Diversi studi successivi hanno dimostrato l’efficacia nel trattamento della compressione della vena iliaca con trombectomia e stent endovascolare.15,16 Il trattamento iniziale dei pazienti con trombosi ileofemorale documentata nel contesto della compressione della vena iliaca consiste nel ridurre il carico di coaguli mediante l’uso della trombectomia. Tradizionalmente, veniva utilizzata la sola trombectomia chirurgica. Tuttavia, se uno stent non è stato posizionato successivamente, la reocclusione

si è verificata in circa il 70% dei pazienti trattati.17 La trombolisi diretta da catetere con urochinasi o t-PA è molto efficace nel ridurre il carico di coaguli sciogliendo il trombo presente (Figura 4). La terapia trombolitica localizzata viene comunemente eseguita per ridurre il rischio di sanguinamento maggiore che può essere visto con l’uso della terapia trombolitica sistemica. In alternativa, è stata utilizzata la trombolisi meccanica per ridurre il tempo e le complicanze dell’infusione litica. Dopo la trombectomia, l’angioplastica con posizionamento di stent viene utilizzata per correggere l’ostruzione venosa. L’impianto di stent rispetto alla sola angioplastica è più efficace nell’alleviare l’ostruzione venosa.18 La ricanalizzazione del segmento coinvolto comporta il passaggio di un filo attraverso l’occlusione e in generale la predilazione del vaso. Gli stent autoespandibili vengono utilizzati nel sistema venoso in quanto possono coprire lunghe distanze, sono facili da rivestire e hanno una durata adeguata. Se necessario, è possibile utilizzare stent espandibili con palloncino (risposta insufficiente alla predilatazione / stent autoespandibile). L’estensione dello stent nella vena cava inferiore (IVC) può essere eseguita senza aumentare il rischio di occlusione della vena iliaca controlaterale.19 Tuttavia, alcuni studi hanno rilevato che l’estensione dello stent iliaco sotto il legamento inguinale nella vena femorale comune per garantire l’afflusso venoso potrebbe aumentare il rischio di restenosi in-stent.20,21 Questi risultati, tuttavia, sono stati controversi e fino ad oggi non c’è consenso sul rischio di stent venoso sotto il legamento inguinale. I tassi di pervietà a 5 anni a lungo termine per i pazienti sottoposti a impianto di stent variano dal 74 all’80% .5,21 La pervietà può essere influenzata dalla quantità di occlusione nella vena iliaca. I pazienti che hanno un’occlusione cronica completa (come nei pazienti con May-Thurner) hanno tassi di pervietà inferiori rispetto a quelli con ostruzioni solo stenotiche.20 Ciò ha portato a un aumento degli approcci chirurgici ed endovascolari combinati per i pazienti con occlusioni venose complete negli ultimi tempi. Anni ’90 e inizio 2000. L’intervento chirurgico comprendeva tipicamente la venectomia femorale comune, la rimozione completa del trombo con posizionamento di stent. I risultati mostrati da Kolbel et al5 e Wahlgren et al22 hanno dimostrato che ora risultati simili possono essere ottenuti con il solo stent endovascolare.Diverse complicazioni si verificano con lo stent endovascolare tra cui migrazione dello stent, frattura dello stent, emorragia retroperitoneale e trombosi iniziale dello stent. I pazienti vengono regolarmente anticoagulati dopo trombectomia e posizionamento di stent venoso fino a 6 mesi per ridurre al minimo la restenosi in-stent. Esistono diversi fattori associati alla restenosi in-stent, nonostante l’uso di anticoagulanti, che includono traumi recenti, malattie trombotiche, trombofilia e stent sotto il legamento inguinale.23

Conclusione

La sindrome di May-Thurner continua a essere una sfida medica praticanti fino ad oggi. Può avere sequele debilitanti derivanti dalla sindrome post-trombotica. Sempre più, la TC elicoidale sta diventando lo standard per la diagnosi della trombosi della vena ileofemorale. La gestione della sindrome di May-Thurner si è evoluta negli ultimi decenni favorendo la gestione endovascolare come trattamento primario. Con un riconoscimento precoce e una gestione aggressiva, la sindrome di May-Thurner può essere una malattia ben gestita.

1. May R, Thurner J. La causa della presenza prevalentemente sinistrale di trombosi delle vene pelviche. Angiology 1957; 8: 419–427.2. Kasirajan K, Gray B, Ouriel K.Trombectomia angiojet percutanea nella gestione della trombosi venosa profonda estesa. J Vasc Interv Radiol 2001; 12: 179–185.3. Oguzkurt L, Ozkan U, Tercan F, Koc Z. Diagnosi ecografica della sindrome da compressione della vena iliaca (May-Thurner). Diag Interv Radiol 2007; 13: 152–155.4. Baron HC, Sharms J, Wayne M. Sindrome da compressione della vena iliaca: un nuovo metodo di trattamento. Am Surg 2000; 66: 653–655.5. Kolbel T et al. Occlusione della vena iliaca cronica: risultati a medio termine della ricanalizzazione endovascolare. J Endovasc Ther 2009; 16: 483–491.6. Dheer S, Joseph AE, Drooz A. Ematoma retroperitoneale causato da una rottura della varice pelvica in un paziente con sindrome da compressione della vena iliaca. J Vasc Interv Radiol 2003; 14: 387–390.7. Molloy S, Jacob S, Buckenham T, et al. Compressione arteriosa della vena iliaca comune destra: una variante anatomica insolita. Cardiovasc Surg 2002; 10: 291–292.8. Fretz V, Binkert A. Compressione della vena cava inferiore da parte dell’arteria iliaca destra: una rara variante della sindrome di May-Thurner. Cardiovasc Intervent Radiol 2010; 33: 1060-1063.9. Burke RM, Rayan SS, Kasirajan K, et al. Caso insolito di sindrome di May-Thurner del lato destro e revisione della sua gestione. Vascolare 2006; 14: 47–50.10. Kim D, Orron DE, Porter DH. Anatomia, tecnica e interpretazione venografica. In: Kim D, Orron DE (eds.) Peripheral Vascular Imaging and Intervention. St Louis (Missouri); Mosby-Year Book; 1992, pagg. 269–349.11. Kibbe MR, Ujiki M, Goodwin A, et al. Compressione della vena iliaca in una popolazione di pazienti asintomatici. J Vasc Surg 2004; 937–943.12. Chung JW, Yoon CJ, Jung SI, et al. Trombosi venosa profonda ileofemorale acuta: valutazione delle anormalità anatomiche sottostanti mediante venografia TC spirale. J Vasc Interv Radiol 2004; 15: 249–256.13. Raffini L, Raybagkar D, Cahill AM, et al. Sindrome di May-Thurner (compressione della vena iliaca) e trombosi negli adolescenti. Pediatr Blood Cancer 2006; 47: 834–838.14. Berger A, Jaffe JW, York TN. Sindrome da compressione iliaca trattata con posizionamento di stent. J Vasc Surg 1995; 21: 510–514.15. O’Sullivan GJ, Semba CP, Bittner CA, et al. Gestione endovascolare della sindrome da compressione venosa iliaca (May-Thurner). J Vasc Intervent Radiol 2000; 11: 823–836.16. Schwarzbach MH, Schumacher H, Böckler D, et al. Trombectomia chirurgica seguita da ricostruzione endovascolare intraoperatoria per trombosi venosa ileo-femorale sintomatica. Eur J Vasc Endovasc Surg 2005; 29: 58–66,17. Mickley V, Schwagierek R, Rilinger N, et al. Trombosi venosa iliaca sinistra causata da sperone venoso: trattamento con trombectomia e impianto di stent. J Vasc Surg 1998; 28: 492–497.18. Whittemore AD, Donaldson MC, Polak JF, Mannick JA. Limitazioni dell’angioplastica con palloncino per la stenosi dell’innesto venoso. J Vasc Surg 1991; 14: 340–345.19. Neglen P, Hollis KC, Olivier J, Raju S. Stenting del deflusso venoso in venoso cronico nella malattia venosa cronica: esito a lungo termine correlato allo stent, risultato clinico ed emodinamico. J Vasc Surg 2007; 46: 979–990.20. Neglen P, Tackett TP, Raju S. Stent venoso attraverso il legamento inguinale. J Vasc Surg 2008; 48: 1255–1261.21. Hood DB, Alexander JQ. Gestione endovascolare della malattia occlusiva venosa ileofemorale. Surg Clin North Am 2004; 84: 1381–1396.22. Wahlgren CM, Wahlberg E, Olofsson P.Trattamento endovascolare nella sindrome post-trombotica. Vasc e Endovasc Surg 2010; 44: 356–360.23. Knipp et al. Fattori associati all’esito dopo il trattamento interventistico della sindrome da compressione sintomatica della vena iliaca. J Vasc Surg 2007; 46: 743–748.

Omar Al-Nouri, DO, MS * e Ross Milner, MD§ Dal * Department of Surgery e dal §Department of Vascular and Endovascular Surgery, Loyola University Medical Center, Maywood, Illinois.Indirizzo per la corrispondenza: Al-Nouri, DO, MS, Loyola University Medical Center, 2160 S. First Avenue, Maywood, IL 60153.