Frequenza

Stati Uniti

La ricerca di una serie europea di gravidanze associate alla tecnologia di riproduzione assistita (ART) mostra che il 10-15% delle nascite singole erano inizialmente gestazioni gemellari.

Internazionale

La prevalenza internazionale è simile a quella degli Stati Uniti.

Mortalità / Morbilità

Primo trimestre materno morbilità

La morbilità quando la sindrome dei gemelli scomparsi si verifica durante il primo trimestre è limitata. La madre ha maggiori probabilità di sviluppare un lieve sanguinamento vaginale e crampi. Se l’evento si verifica più tardi nel primo trimestre, la morbilità può essere simile a quella del secondo e terzo trimestre.

Morbilità materna nel secondo e terzo trimestre

Le complicazioni materne includono parto prematuro, infezione da un feto trattenuto, grave emorragia puerperale, coagulopatia da consumo e ostruzione del travaglio da parte di un feto papiraceo basso che causa distocia e porta a un parto cesareo.

La diagnosi di gemello scomparso in una gravidanza aumenta significativamente sia i pretermine (< 37 settimane di gestazione) e quelli molto prematuri (< 32 settimane gestazionali) nascite.

Morbilità e mortalità fetale

Oltre alla perdita di un gemello, il feto sopravvissuto ha un aumentato rischio di paralisi cerebrale , in particolare se la sindrome dei gemelli scomparsi si è verificata durante la seconda metà della gravidanza.

Altre forme di morbilità riportate nel gemello sopravvissuto sono l’aplasia cutanea o aree di necrosi cutanea. Nei gemelli collegati tramite connessione vascolare da anastomosi placentari, l’ipotensione temporanea nel gemello sopravvissuto al momento della morte fetale del gemello scomparso porta a scarsa perfusione e necrosi cutanea.

Complicazioni

Prematurità

Gravidanze singole che sono state ridotte a singleton a causa della scomparsa della sindrome dei gemelli hanno maggiori probabilità di essere partoriti pretermine (35,1 vs 38,2 settimane, P = 0001). Questi tassi di parto pretermine sono simili alle gravidanze gemellari di fecondazione in vitro (23%). In una serie, i singoli che rimanevano dopo la scomparsa di un gemello erano associati a parto molto prematuro (< 32 settimane di età gestazionale stimata).

Basso peso alla nascita / piccolo per l’età gestazionale

Le gravidanze singole che sono state ridotte a singole a causa della scomparsa della sindrome dei gemelli sono a rischio più elevato di restrizione della crescita (32,6% vs 16,3% delle gravidanze singole di controllo IVF). I rischi associati alla restrizione della crescita intrauterina includono una maggiore morbilità e mortalità nel periodo neonatale e un aumento dei tassi di ospedalizzazione nell’unità di terapia intensiva neonatale.

Paralisi cerebrale

I ricercatori hanno proposto che la scomparsa della sindrome dei gemelli potrebbe provocare una paralisi cerebrale spastica nel gemello rimanente. (La paralisi cerebrale è la sequela clinica patologica ipotizzata più comune nel gemello vitale.)

Un possibile meccanismo è la trasfusione di proteine tromboplastiche dal gemello scomparso al gemello sopravvissuto, che porta alla coagulazione intravascolare disseminata (DIC). I ricercatori ipotizzano che la CID derivi dal flusso sanguigno inverso dal gemello macerato al gemello vitale, trasportando così le tromboplastine nella circolazione. Si ipotizza che questo grande carico di tromboplastina porti a uno stato di CID nel gemello vitale, che poi porta a danni intrauterini al sistema nervoso centrale.

Un altro meccanismo proposto per il danno al sistema nervoso centrale comporta grandi quantità di perdita di sangue dal gemello sopravvissuto al sistema a bassa resistenza del gemello scomparso attraverso anastomosi placentari. Questa trasfusione potrebbe causare un’ampia fluttuazione delle pressioni intravascolari, con conseguente emorragia intraventricolare che si traduce in paralisi cerebrale.

La compromissione cerebrale nel sopravvissuto è stata anche collegata a casi confermati di scomparsa del gemello con compromissione del punteggio di Griffiths Mental and Developmental Scales e Optimality (rischio relativo 6,1 p = 0,03).

Anomalie congenite associate

È possibile un collegamento nei bambini con paralisi cerebrale e altre anomalie congenite. In una serie, il rischio relativo di malformazioni congenite, tra cui microcefalia, idrocefalia isolata, occhio, labbro leporino / palato e anomalie cardiache, è aumentato rispetto al basale dal rischio relativo 3,1-116 (95% CI, 1,9-4,8 a 84 a 162,3; P < da 0,01 a P < 0,0001) a seconda del difetto specifico. Si ipotizza che queste anomalie siano dovute in parte a perturbazioni nel flusso fetale nel gemello sopravvissuto al momento della perdita del gemello scomparso.

Aplasia cutanea

Il meccanismo di sviluppo dell’aplasia cutanea è molto probabilmente vascolare. Si pensa che al momento della morte del gemello scomparso ci sia una diminuzione della perfusione nell’area interessata. La maggior parte dei casi clinici includono un feto papiraceo come il gemello scomparso.

Altre complicazioni

La nascita pretermine del gemello sopravvissuto è stata descritta con un rischio aumentato di 2,3 volte e un tasso di mortalità che è aumentato di 3 volte.

È stato dimostrato che il neonato single sopravvissuto dopo la scomparsa di un gemello ha un peso alla nascita inferiore (differenza media, 368 g) rispetto alle gravidanze singole.

Razza

Non è stata segnalata alcuna predilezione per nessuna razza.

Sesso

Nessuna predilezione per nessuno dei due sessi è stata segnalata nel gemello scomparso.

Età

I ricercatori riportano più casi nelle donne di età superiore ai 30 anni. Anche l’età avanzata della madre è un fattore di rischio riconosciuto per le anomalie cromosomiche fetali e placentari.