悪性青色母斑：皮膚科医および皮膚病理学者にとっての課題| ActasDermo-Sifiliográficas
メラニン細胞性色素性病変は、臨床医や病理学者にとって真の課題です。それらは臨床的および組織学的に非常に類似しており、適切な診断を確立するためにこれらの病変の進展を知ることが不可欠です。
87歳の男性が腫瘍の評価のために皮膚科に来ました。右肩。病変は20年以上にわたって発症し、過去3か月で変化を示しました（成長と色素沈着過剰）。彼には他の付随する症状はありませんでした。
1.7cmの硬化した色素性結節が観察されました。これは明らかに皮下成分がなく、右肩の皮膚に埋め込まれているように見えました。病変の触知可能な限界に調整された単純な切除が行われた（図1a）。手術後、真皮深部に影響を与える肉眼で強い色素沈着が観察されたため（図1b）、悪性黒色腫の診断が疑われるサンプルを病理学部に送りました。
病変の真皮切除（a）は、真皮（b）。
組織学的に、真皮および皮下組織に局在し、表皮内成分または表皮への接続がなく、平坦化され、いくらかの角質増殖を示した、1つの強い色素沈着病変を観察した。病変自体は、さまざまな葉で成長が拡大するパターンを示しました（図2a）。中央領域は多数のメラノファージで構成され（図3a）、周辺および深部病変領域は類上皮またはわずかに紡錘細胞性のメラノサイト細胞、中等度の細胞学的異型および多形性で構成されていました（図3b）。それらの細胞は中型および大型であり、わずかに好酸球性の細胞質および小胞核を有し、それらのほとんどは中心核小体またはより小さなサイズの核小体を有していた。増殖領域でHPFあたり最大4つの有糸分裂を数え、そのうちのいくつかは異型を示しました（図3c）。腫瘍細胞が散在するリンパ球からなる、わずかな炎症成分が観察されました。壊死の病巣やリンパ管または神経周囲の浸潤の画像は観察されませんでした。赤い色原体を使用した免疫組織化学分析により、メラノサイト細胞は病変の深部および末梢部分にのみ見られ、残りの細胞は完全にメラノファージに対応することが明らかになりました（図2b）。これらの発見により、悪性青色母斑（MBN）の診断が確立されました。
病変のパノラマビュー（a; HE×10）および赤色母斑とHMB45（b; HE×10）。
腫瘍の表層部分、表皮に関連のない豊富なメラノファージを伴う（a; HE×10）。非定型類上皮細胞性を伴う病変の中央部分（b; HE×20）。顕著な多形性と有糸分裂の存在を伴う細胞（矢印）（c; HE×20）。
患者の存在を除外するための完全な臨床検査を含む、患者の拡張研究を実施しました原発腫瘍と見なすことができる別の色素性病変ですが、完全に正常であることが判明しました。また、WBC、生化学、肝パネル、および平均正常範囲からの結果に変化のないPET-CTを使用して血液検査を実施しました。全身性疾患は明らかではありませんでした。手術の12か月後、再発または全身性疾患を示唆する兆候は観察されず、患者はすべての観点から無症状のままです。
悪性青色母斑（MBN）は、アレンとスピッツによって導入された病変を表す用語でした。青色母斑に似ていますが、致命的でさえ悪性の行動を示す可能性があります。1現在、MBNという用語は物議を醸しており、Ackerman2のような一部の著者はその使用を推奨していません。
この診断はさまざまな臨床病理学的状況で使用されています、青色母斑、通常は細胞性母斑に発生する黒色腫など。病変の進展を考えれば、これはおそらく私たちの場合かもしれません。 MBNは、青色母斑を連想させる要素を含む新しい黒色腫を指す場合もあります。この用語の批評家は、母斑の定義に良性が含まれている場合、悪性母斑に言及することの想定される不一致を主張します。したがって、今日提案されているMBNの同義語は、青色母斑様黒色腫です。これは、これらの病変を参照するための最も適切な方法のようです。
特に生存と再発を考慮すると、病変が通常の悪性黒色腫と同じ臨床転帰を示した一連の公開されたMBNを見つけることができます。しかし、いくつかの孤立した研究は、臨床経過が通常MBNの症例でより積極的であることを示唆しています。
MBNの診断の組織学的基準は明確に定義されていませんが、ほとんどすべての発表された論文は、これらの病変が細胞学的異型を示すことに同意しています、高い有糸分裂指数および非定型有糸分裂の存在。それらは通常、壊死と浸潤性増殖率を示します。1–3
これらの病変の鑑別診断は複雑になる可能性があります。まず、結節性黒色腫と転移性黒色腫を区別する必要があります。これは、私たちが研究している病変が皮膚転移であるか原発腫瘍であるかを判断するために必須です。 PET-CTなど、一部の画像検査がこのタスクに役立つ場合があります。考慮すべきもう1つの重要な鑑別診断は、いわゆる「動物型黒色腫」であり、有糸分裂指数が低く、わずかな黒色腫成分があります4。3番目の鑑別診断は、色素性類上皮黒色腫（PEM）で行う必要があります。動物型黒色腫および良性青色母斑。PEMは通常「denovo」病変であり、若い患者に多く見られます。それはまた、低い有糸分裂指数およびメラニン食性成分を示す。最後に、非定型の細胞性青色母斑による鑑別診断を検討する必要があります。これは通常、中間の異型と低い有糸分裂指数を伴う明確な病変ですが、壊死はありません。5
利益相反
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