肺静脈の発生学

発生学の理解は、の幅広いパターンを理解する上で重要です。 APVD。肺の発達は、原始的な前腸から生じる呼吸憩室を伴う妊娠約26日で始まります。関連する静脈叢（内臓神経叢）は、全身の枢機卿および臍帯静脈叢と連絡し、肺静脈ドレナージの最初の経路を形成します。 27〜29日で、原始的な左心房の後上壁からアウトポーチが発生します。このアウトポーチは、その後、内臓神経叢の肺静脈成分との通信を開始します。同時に、全身の静脈がインボリュートし、2つの静脈系を分離します。正常な胚では、これらの静脈系が完全に解離し、4つの別々の肺静脈が左心房に流れ込みます。この分離プロセスの失敗は、さまざまなタイプの異常な静脈ドレナージにつながります（図1）。正常な肺静脈の左心房への取り込みの失敗も発生する可能性があり（三心房心）、これについては後で説明します。

正常な肺静脈の解剖学的構造

通常配置は、4つの別々の肺静脈で構成されています。左右の上静脈と下静脈で、個別に左心房に流れ込みます（図2）。右上肺静脈（RSPV）は肺の右上葉と中葉を排出し、右下葉は右下肺静脈（RIPV）によって排出されます。左上肺静脈（LSPV）は舌と左上葉を排出し、左下葉は左下肺静脈（LIPV）を排出します。この解剖学的配置は、人口の60〜70％に見られます。

正常な異型肺静脈ドレナージ

正常な異型肺静脈ドレナージにはさまざまなバリエーションがあり、よくある偶発的な所見です。通常の変種は、通常、結合した静脈または副静脈で構成されます。結合した（または共通の）静脈は、同じ側の上静脈と下静脈が結合して単一の合流点を形成してから左心房に入るときに存在し、単一の心房肺静脈接合部（または小孔）をもたらします。それらは左側でより一般的です（図2）。まれに、これは一般的な上または下の結合静脈を介して発生する可能性があり、画像診断で修復された総肺静脈還流異常症（TAPVD）に似ている可能性があります（図2）。

付属（または過剰）静脈（図2）。 2）左心房への独立した排液（および房肺静脈接合部）により、上肺静脈または下肺静脈から分離されています。結合した静脈とは対照的に、これらの過剰な変異体は通常、通常よりも狭い口を持っています。付属の肺静脈は患者の30％に見られることがあります。 CT血管造影を行った心房細動（AF）のある患者とない患者の左心房の解剖学的構造を調べた研究では、左心房と肺口の寸法はAF患者の方が大きかったものの、肺静脈の数に有意差はありませんでした。副静脈は右側でより一般的であり、その中で最も頻繁な変種は、患者の最大26％に見られる、中葉を排出する副静脈です。

異常な肺静脈ドレナージ

部分的な異常な肺静脈ドレナージ（PAPVD）は、全身静脈系または右心房（RA）への少なくとも1つの肺静脈の接続を表します。 ）。左心房の外側のすべての肺静脈のドレナージは、総肺静脈還流異常症（TAPVD）と呼ばれます。

A。部分的異常肺静脈ドレナージ（PAPVD）

PAPVDの有病率は0.4〜0.7％であると報告されています。これは右側でより一般的であり、左から右へのシャントの形成をもたらします。

右側の異常なドレナージが中央の静脈のいずれかに発生する可能性があります。 PAPVDの最も一般的な形式は、RSPVが上大静脈（SVC）に異常に排出されることです。これは、SVCとRAの接合部で頻繁に発生します（図3）。時折、ドレナージは、SVCと奇静脈のレベルより上の腕頭静脈との間の接合部で、または奇静脈自体へのより高いレベルで発生します（図4）。他の右側の肺-全身接続には、冠状静脈洞、下大静脈（IVC）へのドレナージ、またはすべての右肺静脈のRAへのドレナージが含まれます。右上肺静脈の異常な肺静脈は、一般に上静脈洞型心房中隔欠損症と関連しており、心房中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患と関連しています（図3、4、5）。これらの異常の特定は、異常な肺静脈が心房中隔欠損症を介して左心房に再ルーティングされる可能性があるため、外科的管理に大きな影響を及ぼします。

PAPVD症例の最大18.2％が左側の肺静脈に影響を及ぼします。左側の最も一般的なパターンは、左腕頭静脈に接続されたLSPVです（図6および7）。この状態では、垂直に向けられた血管は、左腕頭静脈に排出される前に、大動脈弓の外側を進みます。この異常な静脈は、CTで左側SVCと誤診されることがあります（図7）。 2つの異常は、左門のレベルで区別できます。通常の状態では、左主気管支の前方に単一の血管、LSPVが見られます。PAPVDでは、この血管は存在しませんが、持続性の左SVCでは、2つの血管が左主気管支の前方にあり、異常な左上肺静脈と持続性の左SVCです。大葉性実質内静脈の経過は、異常な血管に流れ込むときにも理解できます。左上葉PAPVDのさらなる特徴は、正常または拡大した左腕頭静脈ですが、持続性の左SVCでは、左腕頭静脈が存在しないか小さい場合があります。

その他の説明されている左側の接続には、半奇静脈への排液が含まれます静脈または冠状静脈洞。

肺静脈を注意深く精査することが重要であり、左心房に接続されている4つ未満の肺静脈を特定することで、PAPVDの診断を読者に警告する必要があります。ただし、この診断をほのめかす可能性のある補助的な機能が存在する場合があります。左から右への肺シャントの存在下では、無傷の心房中隔の存在に応じて、体積負荷の増加により右心の拡大が発生する可能性があります（図3、4、および5）。さらに、異常な静脈を受け取る血管が拡大する可能性があり、肺静脈の非対称性がある可能性があります。左から右へのシャントの大きさは、PAPVDの数に依存します。単一のPAPVDを調べたシリーズでは、シャントは中程度（Qp：Qs〜1.3–1.6）で、右心室の軽度の拡張に関連しています。右心室への容積負荷に加えて、APVDは成人の肺高血圧症の治療可能な原因の1つです。

先天性の心臓および胸部の異常、たとえば胸部の形成不全および心臓の右旋性/左心室も発生する可能性があります。その存在は、肺静脈の解剖学的構造の検査を促すはずです（図8、9、および10）。

CTによる断面画像MRIは、成人集団のAPVDの診断に広く使用されています。 CTは優れた空間分解能を備えているため、複雑な病変の術前計画に役立ちます。ただし、MRIは診断に十分であることが多く、機能評価とシャント計算を提供するという利点があります。さらに、MRIは、若い患者にとって特に重要なイオン化放射線を必要としません。

シミター（低形成肺/静脈）症候群

シミター症候群は、右側の異常な肺静脈で構成されます。排液、肺および肺動脈の形成不全、心臓の右旋性（図9）および右下葉への全身動脈供給。後者は、下行胸部または上腹部大動脈のいずれかから発生する可能性があります。異常な右側ドレナージは、最も一般的には横隔膜下IVCに発生します（図9）。排液は、ポルト肝静脈、奇静脈、冠状静脈洞、右心房、またはIVCの肝上部分にも発生する可能性があります。

シミター症候群は、肺動静脈奇形、横隔膜の異常、および泌尿生殖器。通常、右側、左側のケースが文献に記載されています。

シミターは、ペルシャとトルコの戦士が持っている湾曲した伝統的な剣であり、この症候群からその名前が付けられています。胸部X線での画像所見は古典的です。異常な静脈は、右心房の境界の外側にある湾曲した管状構造として見られ、下向きに曲がっています（シミターサイン）（図9）。

上記の一連の所見が関連している場合、偽シミター症候群が発生します。曲がりくねったコースを取り、IVCではなく左心房に流れ込む異常な静脈を伴い、胸部X線撮影で偽陽性のシミターサインを生成します。これは、曲がりくねった右肺静脈としても知られる偽シミター静脈の造語です。

PAPVD：胸部X線撮影

PAPVDの患者は、非特異的な心臓または呼吸器の症状を示すことが多く、最初は胸部X線検査で調査しましたが、これは完全に正常な場合があります。ただし、PAPVDは、以下の所見で疑われる必要があります。

• 中心静脈カテーテルの通常の経過。

• 焦点縦隔拡大。大動脈ノブの左側（図11）。

これ異常な左上肺静脈が原因である可能性があります。

• Scimitar静脈、および右肺低形成や心臓の右旋性などの他の関連所見。

• 肺水腫の異常なパターン。

左上葉PAPVDは、左上葉肺静脈と同様に、左心不全における左上葉のうっ血を回避します。左心房に排出しないでください。同様に、右心不全では、同じ異常が左上葉に孤立した肺水腫を引き起こします。

• 長年の左から右へのシャントの影響（図12）。

これらには、心臓のシルエットの拡大（特に右心室の拡張）、肺の胸膜炎、右肺門の血管の隆起、および中央肺動脈の拡張が含まれます。

上記の所見は表2にまとめられています。

Cor Triatriatum

このまれな状態は、左心房への正常な肺静脈の取り込みの失敗を指し、先天性心疾患の最大0.1％を占めます。薄い有窓膜によって分離された2つのチャンバーに左心房が分離されています。後眼房は肺静脈を排出し、前房（真の左心房）は僧帽弁を介して左心室に排出され、全体として肺静脈の排出を妨害します。患者は成長障害やうっ血性心不全を呈する可能性があります。

B。総肺静脈還流異常症（TAPVD）

これは、左心房以外の別の心臓血管構造への4つの肺静脈すべての排液を指し、心臓奇形の約2％を占めます。ドレナージのレベルに応じて、4つのタイプが存在します。

タイプ1-心臓上：これは症例の最大55％を占め、最も一般的です。これは通常、心臓の後ろにある4つの肺静脈すべてが収束して共通の静脈を形成することを伴います（図13）。次に、これは左腕頭静脈に流れ込み、その後SVCに流れ込みます。これにより、胸部X線撮影で古典的な「スノーマン」または「8の字」が発生する可能性があります。

タイプ2-異常心臓レベルでのコミュニケーション：ドレナージはRAまたは冠状静脈洞に発生します。

タイプ3–心臓または横隔膜のレベルより下、たとえばIVC、門脈、または肝静脈へのドレナージ。

タイプ4-複数のレベルでの排液（図13）。

TAPVDの患者では、右から左へのシャントが早期生存に不可欠であり、これは通常、次の形で現れます。開存性下大静脈または心房中隔欠損症。患者は新生児期の初期にうっ血性心不全とチアノーゼの症状を示します。迅速な外科的修復が不可欠であるため、CTやMRIではめったに発生しません。ほとんどの場合、心エコー検査はTAPVDの診断と解剖学的記述の中心です。断面画像は通常、診断が不明確な場合、または心エコー検査での肺静脈の定義が不完全な場合のために予約されています。

TAPVDは一般に他の先天性心病変と関連しています。 Sealeらによって実施された大規模な国際多施設共同研究。（n = 422）は、患者の14％に関連する心臓病変があり、手術時に根治的修復が行われなかった場合、これは独立した死亡の危険因子であることを示しました。さらに、多変量解析では、術前および術後の肺静脈閉塞または狭窄も独立した死亡の危険因子でした。これは、この患者コホートにおける正確な術前および術後の解剖学的評価の重要性を浮き彫りにします。

肺静脈と心房細動の関係

心房細動（AF）は最も一般的な心不整脈です。 、65歳以上の英国の人口の5％に影響を及ぼし、75歳以上の10％に増加します。 AFの患者は脳卒中のリスクが高く、50〜59歳の1.5％から80〜89歳の23.5％に増加します。これらの患者の死亡率も高くなっています。

AFの発症を引き起こすと考えられているメカニズムの1つは、異所性心房拍動の発生です。肺静脈は、そのような不整脈発生活動の重要な部位であることがわかっており、病巣の最大96％がそれらから生じるAFの発作性エピソードを引き起こします。これは、肺静脈に伸びる左心房からの心筋組織のスリーブの観察によって説明される可能性があり、距離は2〜17mmの範囲で変化します。異所性病巣は、最も一般的には左肺静脈と上肺静脈から発生します。これは、2つの観察結果によって説明される可能性があります。心筋スリーブは上肺静脈で長く、心房肺静脈接合部で厚くなります。ラジオ波焼灼療法（RFA）は、肺静脈と左心房の間の電気的接続を切断するために使用され、影響を受けた患者の心房細動を治療します。

肺静脈の解剖学的構造のマッピングにおけるCTの役割-何電気生理学者は知る必要があります

肺静脈の解剖学的構造の変動性を考えると、RFAのような治療手順の前に、左心房と肺静脈の詳細な手順前評価が望ましいです。これは血管造影中の困難な作業である可能性があり、手技時間（およびその結果として放射線量）を増加させるのに役立つだけかもしれません。したがって、術前CTは、診断および治療アルゴリズムにおいて不可欠な役割を果たします。

前述のように、過剰な静脈の口は通常よりも小さくなっています。その後、透視評価中にそれらを特定することが困難になる可能性があり、それらから生じる異所性病巣が治療されず、再発の可能性が高くなる可能性があります。

RFAは肺の房静脈接合部またはその5mm以内で行われます。静脈。これは、認識されている合併症である肺静脈狭窄のリスクを減らすために行われます。したがって、これらのサイトに関する事前の知識は非常に役立ちます。さらに、肺静脈枝への損傷の可能性は、口の向きと一次枝までの距離の知識によって減少します。後者は、選択するカテーテルのサイズに影響を与えます。

除外する重要な診断は、心房または心耳の血栓の存在です。これは、高周波アブレーションの絶対禁忌です。アブレーション中に損傷する可能性のある構造との解剖学的関係も重要です。たとえば、左回旋枝と食道が負傷したという症例報告があります。最後に、心臓外の軟部組織と肺の分析は、重要な偶発的所見を特定するために重要です。

CTは、RFAの合併症、すなわち肺静脈狭窄のある患者のフォローアップにも使用できます（図14）。 。

RFA前の重要なCT所見の要約表3に要約されています。