ペラグラは、ナイアシンまたはその前駆体アミノ酸であるトリプトファンの細胞欠損によって引き起こされます。ナイアシンは、ニコチン酸またはビタミンB3としても知られ、炭水化物、脂肪、タンパク質、アルコールの代謝、薬物と活性酸素種の無害化、細胞シグナル伝達、DNA修復に不可欠です。1,2

初期の胃腸と神経学的症状は通常、微妙で非特異的ですが、治療しないと多臓器不全から死に至る可能性があります。したがって、粘膜皮膚の兆候は重要な診断の手がかりを提供します。急性の、対称的で、境界がはっきりした、柔らかい紅斑性の発疹は、日光への曝露、熱、摩擦、および圧力の部位で発生します。春と夏に、顔、首、胸、四肢の背部を含む悪化が起こります。1-3発疹は、湿性ペラグラと呼ばれる水疱と水疱を伴う日焼けを模倣する可能性があります。太陽の再暴露で発生する可能性があります。2慢性の場合、皮膚は色素沈着が多く、シナモンブラウン色です。角質増殖と落屑は、乾燥した、ざらざらした、うろこ状の、またはひびの入った外観を生み出します。

一次ペラグラは、トリプトファンまたはナイアシンの食事不足で発生します。二次ペラグラは、神経性食欲不振症、慢性アルコール依存症、長期の下痢、回腸炎、大腸炎、肝硬変、カルチノイド症候群、ハートナップ病、HIVなどのトリプトファンとナイアシンの吸収または代謝の妨害を特徴とする状態によって引き起こされます。アザチオプリン、5-フルオロウラシル、6-メルカプトプリン、フェノバルビタールなどの薬は、トリプトファンからナイアシンへの変換を阻害します。イソニアジドはナイアシンの類似体であり、内因性の形成を抑制します。1,2

臨床診断は、分割用量で1日最大500mgを投与した場合の経口ニコチンアミドへの迅速な反応によって確認されます。ナイアシンは紅潮や頭痛を引き起こすため、ニコチンアミドが好ましいサプリメントです。2,3,5

栄養強化やナイアシンが豊富な食品の入手可能性にもかかわらず、先進国では依然としてペラグラの孤立した症例が発生しています。オーストラリアからの既知の公表された報告はありません。スペインの病院人口を対象とした後ろ向き研究によると、年間発生率は人口10万人あたり0.5例であり3、ペラグラの最も一般的な危険因子はアルコール依存症と貧しい食生活でした。私たちの患者のように、おそらくペラグラの希少性のために、診断が遅れることがよくあります。3,6

アルコール誘発性ペラグラの原因となる要因には、食事摂取量の不足、アルコール代謝によるナイアシンの枯渇、吸収不良などがあります。腸へのアルコールの毒性作用、および肝硬変5。注目すべきことに、ペラグラ性脳症やペラグラ精神病などの重度の精神医学的および神経学的形態の疾患の患者は、皮膚の兆候なしに現れることがあります。スペインの研究で報告された発生率は、診断基準に皮膚症状が含まれていたため、真の発生率を過小評価している可能性があります。320例のある研究では、神経精神症状を伴う慢性アルコール依存症への皮膚の関与の欠如は、社会生活と急性期医療環境6。重度の神経症状は非常に急速に進行するため、皮膚の兆候が現れる時間がありません。5これらの報告からの重要な教訓は、ナイアシン欠乏症は慢性アルコール依存症で一般的であり、ペラグラは特に歩行障害、四肢の硬直、反射亢進の兆候が見られる場合は、せん妄と精神病の鑑別診断。5-8

神経食欲不振および薬物相互作用との関連も重要です。神経食欲不振の患者では、ペラグラの兆候は非定型であり、他の栄養不足と重複している可能性があります9。最近の死亡者によって示されているように、これらの特徴は不吉な兆候である可能性があります10。 、11,12私たちの文献検索では、ペラグラがドキュセートナトリウムの過剰使用によって引き起こされたという報告はありませんでしたが、吸収不良のため、これが患者の病気の一因となった可能性があります。

このレビューの目的は先進国におけるペラグラなどの栄養不足の存在に注意を引くこと。私たちの患者は当初、セルフケア不良、アルコール依存症、神経性食欲不振症、またはボディイメージの問題の明らかな兆候を示していませんでした。診断は、臨床的疑いが慎重な社会的および食事歴の取得と検査につながった後にのみ行われました。したがって、状態と高リスク集団の認識は、関連する罹患率と死亡率とともに、診断と治療の遅れを防ぐことができます。

1患者の皮膚病変

A：紅斑性の縁と広い領域の水疱を伴う境界のはっきりした暴力的な発疹。B：周囲の色素沈着過剰を伴う紅斑性剥離性発疹。C：胸部上部のうろこ状の色素沈着過剰コレット、Casalネックレスに似ている。