侵攻性椎骨血管腫によって引き起こされる急速に進行性の脊髄症
要約
はじめに。脊椎血管腫は、脊椎の最も一般的な良性腫瘍であり、一般集団で10〜12％の発生率を示します。それらは、大多数の患者における無症候性の偶発的所見です。ただし、まれに、それらが拡張して神経圧迫を引き起こすことがあります。この種の侵攻性病変は胸椎に最も一般的に見られ、拡大は脊髄症の亜急性発症につながります。症例報告。著者らは、T1椎体に侵攻性の椎骨血管腫が7日間にわたって急速に進行する脊髄症を引き起こしたというまれな症例を報告しています。病変の外科的管理と同様に、臨床的および放射線学的所見が示されています。患者は歩行能力を取り戻し、2年間の追跡調査で疾患再発の証拠はありませんでした。結論。侵攻性の椎骨血管腫は脊髄症のまれな原因ですが、臍帯圧迫病変の鑑別診断ではそれらを念頭に置く必要があります。この場合、ほとんどの場合とは異なり、血管腫の拡大は神経学的衰退の急速な進展をもたらし、緊急の外科的介入を必要としました。
1。はじめに
脊椎血管腫（VH）は、脊椎の最も一般的な良性腫瘍です。それらは、椎体の骨髄内で成長する内皮細胞の発生新生物です。 VHは、死後の研究とMRIのレビューに基づいて、一般集団で10〜12％の発生率を示します。大多数の患者では、無症候性のままであり、治療を必要としません。無症候性病変は、画像検査で発見されると偶発的所見としてラベル付けされることがよくあります。ただし、患者の0.9〜1.2％では、VHが拡大して痛みや神経圧迫を引き起こす可能性があります。この状況では、VHはアグレッシブと呼ばれます。攻撃的なVHは、腫瘍組織の軟組織成分の硬膜外伸展、骨要素の拡張、血管新生の結果としての大きな栄養血管からの圧迫、硬膜外血腫、または脊椎圧迫骨折によって引き起こされる脊椎の不安定性など、さまざまなメカニズムを介して神経圧迫を引き起こす可能性があります。攻撃的なVHは成人でより一般的であり、妊娠の最後のトリメスターの間に女性患者に現れる傾向があります。マルチレベル血管腫はまれですが、報告されています。多発性の痛みのパターンと痛みの特徴の有意な変化は、単純X線撮影では見落とされていた可能性のある複数レベルの血管腫を徹底的に調査するための指標です。
積極的なVHの治療オプションには、放射線療法、血管内または経皮的塞栓術が含まれます。椎体形成術、エタノール注射、または外科的介入。後者は一般に、神経学的妥協または他の手段に抵抗性の痛みのために保証されています。この症例報告は、組織の骨外、硬膜外伸展、および脊髄圧迫のために急速に進行性の脊髄症を引き起こす侵攻性の椎骨血管腫を示しています。これは、侵攻性血管腫のほとんどの場合の潜行性の症状の発症と比較して非定型です。アグレッシブなT1VHの場所も珍しく、ほとんどがT3とT9の間に見られる傾向があります。それにもかかわらず、このケースが示すように、脊髄圧迫を引き起こす胸部病変の鑑別診断には、積極的なVGを念頭に置く必要があります。
2。症例の提示
私たちの患者は、他の点では健康な50歳の男性で、過去1週間に急速に進行する重度の歩行障害を訴えて診療所に来院しました。外来で行われたMRIは、硬膜外伸展と脊髄圧迫を伴うT1の病変を示した。彼はさらなる精密検査のために救急科に送られました。彼には喫煙歴も悪性腫瘍の危険因子もありませんでした。彼には、意図しない体重減少、寝汗、または発熱はありませんでした。身体検査では、彼はすべての上肢および下肢の筋肉群で完全な力を持っていたが、T3ダーマトームから下に向かって全体的に感覚の低下を示した。彼は両側に4拍のクローヌスがあり、下肢で反射亢進していた。彼は重度の運動失調を患っており、数歩以上歩き回ることができませんでした。彼の胸椎の対照的なMRIは、T1でびまん性に増強する病変を示し、ほぼ円周方向の硬膜外疾患が重度の脊髄圧迫を引き起こしました（図1および2）。胸椎のCTスキャンは、T1体に拡張性の骨病変があり、椎弓根と左側の後部要素に後方に伸びていることを示しました（図3）。胸部および腹部/骨盤のCTスキャンでは、原発性病変の証拠が陰性であり、すべての検査検査は正常に戻りました。
患者の急速に進行する神経学的衰退を考慮して、脊髄の減圧と安定化を可能にするために、緊急に手術室に進むことが決定されました。組織診断を取得します。患者は、T1椎弓切除術および部分的なC7およびT2椎弓切除術とともに、C6-T3後方器具および固定術を受けました。これにより、脊髄の減圧と安定化の目標が達成されました。腫瘍自体からの出血を考えると、この時点での失血は600mLに近づきました。凍結切片では病変が何であるかを特定できなかったため、より確定診断が下されるまで前部椎体切除術を延期することにしました。数日後、永続的な病理が侵攻性VHの診断で再発しました。
後処置中に出血が発生したため、計画された椎体切除術の前に患者に術前塞栓術を行うことを選択しました。塞栓形成時の血管造影は、T1椎体内に多数の血管湖を供給する左甲状頸動脈からの内側枝を示した。次に、塞栓形成は、エストラジオールオイルと1：3の比率で混合されたTrufillを使用して実行されました。塞栓後の血管造影では、血管腫のさらなる充満は見られなかった。塞栓形成の翌日、患者はT1椎体切除術およびC7-T2ケージ配置/前方メッキのための前方アプローチのために手術室に戻されました（図4）。術後、患者は順調で、数日後に退院した。彼の歩行は術後急速に改善し、術後1年で正常に近い状態に改善し続けた。彼の病変の位置と残存病変の可能性が高いことを考慮して、残存病変の成長を制限するために放射線治療を選択しました。 2年間のフォローアップでの術後MRIでは、疾患の再発はありませんでした（図5）。
3。考察
椎体血管腫によって引き起こされる神経学的症状の臨床経過は、数週間から数か月にわたってゆっくりと進行する傾向があります。この場合、私たちの患者は、7日以内に正常な神経学から重度の歩行運動失調を伴う明白な脊髄症に進行しました。骨髄障害症状の発現の速さは、感染または急速に成長する転移性疾患による脊髄圧迫に典型的です。攻撃的なVHの結果としてこのように急速に進行する脊髄症はめったになく、診断のために高い疑いの指標を必要とします。患者の病変のレベルはT1でしたが、これは非定型です。胸椎は骨外伸展を伴う椎骨血管腫の傾向が最も高い傾向があり、病変の90％が脊椎のこの部分にありますが、それらの約75％はT3とT9の間に発生します。組織学的には、椎骨血管腫は、内皮細胞と薄壁の血管で裏打ちされた血管空間で構成されています。血管は脂肪質のマトリックスと垂直に配向した骨梁に囲まれています。これにより、血管腫は、X線撮影またはCTで、矢状面の平行線条と軸方向の図の水玉模様の古典的な外観になります（図6）。ただし、VHの攻撃的な形態は、血管成分が増加し、脂肪含有量が少ない可能性が高く、画像に基づいて転移性疾患または原発性骨悪性腫瘍との区別が困難になります。それらは、通常のSTIRおよびT1およびT2強調MRI画像での悪性腫瘍と同様の外観を持っています。病変の微小血管環境に関する情報を収集することにより、転移性疾患と侵攻性VHを区別できるように、動的造影剤増強MRI灌流を使用することを提案する人もいます。
侵攻性椎体血管腫の診断後の潜在的な治療には、放射線療法が含まれます。血管内塞栓術、椎体形成術、エタノール注入、および外科的介入。手術前に画像診断研究を使用して診断を下すことはできませんでしたが、脊髄症の急速な進行と重度の脊髄圧迫を考慮して、治療のために外科的介入が選択されました。提示時の未知の診断と彼の神経学的衰退の速さを考慮して、我々は最初に後方に進み、器具で脊椎を安定させ、椎弓切除術を行って脊髄を減圧することを選択した。侵攻性であるが良性のVHと診断されて病状が再発した後、失血を最小限に抑えるために術前塞栓術を行う前に椎体切除術を実施しました。
術前塞栓術の使用は、侵攻性VHに関連するため、依然として議論の余地があります。これは、積極的なVHの最も一般的な領域が胸骨中央部の脊椎にあり、脊髄の血液供給のための潜在的な分水界領域があるためです。これらの場合、塞栓形成は危険である可能性があり、脊髄動脈への主要なフィーダーが1つある場合は延期する必要があります。ケージ再建を伴う椎体切除術は、前椎体の関与の程度に基づいて選択されました。術後、核融合生物学が順調に進行するように放射線を3ヶ月遅らせ、その後、以前の研究で推奨されている再発性疾患の可能性を減らすために、40Gyの放射線を手術部位に照射することを選択しました。術後放射線療法も物議を醸しています。この場合、アクセスできない腫瘍がそのまま残され、放射線がこれらの状況下での腫瘍再発を予防することが示されています。
4。結論
上部胸部の侵攻性VHによる急速に進行する脊髄症はまれですが、これらの病変の鑑別診断に含める必要があります。骨の拡張と海綿骨の線条のCT所見は、このタイプの病変の疑いの指標を上げるはずです。急速に進行する神経学的衰退に直面して、選択される治療は、神経学的要素を減圧し、可能な限り多くの腫瘍を切除するための外科的介入である。術前塞栓術および術後放射線療法は、これらの腫瘍の治療に有用な補助療法となる可能性があります。
利益相反
著者は、この論文の発表に関して利益相反はないと宣言しています。 。