球形細胞白質ジストロフィー（GCL）はクラッベ病とも呼ばれ、一様に致命的です。 GCLは非常にまれな病気であり、犬のDNAの突然変異によって引き起こされます。 GCLは「リソソーム蓄積症」と呼ばれ、脳や脊髄全体の神経を覆って保護する物質であるミエリンの生成に重要な酵素の異常な処理と貯蔵を引き起こします。ミエリン鞘は犬まで発達します。ミエリンに欠陥があると、神経細胞が損傷して破壊され、ランダムに発火して、震え、よろめき、衰弱、協調運動障害を引き起こします。

症状はいつ現れますか？

幼い頃の子犬は一般にGCLの兆候を示しません。症状が現れると、一般的に小さなテリアで生後1〜6か月で、子犬は震えと全体的な筋肉の衰弱を起こし始めます。犬は脚のコントロールを失います。正常に成長しなくなり、視力に問題が生じる可能性があります。GCLを患う大型犬は、18か月から5歳まで症状を示さない場合があります

神経筋症状に加えて、影響を受けます子犬は開発しますp行動の変化、認知症、食欲不振、適切に食べることができないことによる飢餓、および尿失禁と便失禁。ほとんどの犬は、臨床症状の発症後約2〜6か月で神経筋が衰弱するため、安楽死させる必要があります。

特定の犬種はGCLの影響を受けやすいですか？

最も一般的に影響を受ける犬種GCLには次のものが含まれます：

• ウエストハイランドホワイトテリア
• ケアーンテリア
• ブルーティックハウンド
• ビーグル
• 犬種
• バセットハウンド
• ポメラニアン

確定診断はどのように行われますか？

GCLの確定診断はケアーンテリアとウエストハイランドホワイトテリアでの血液検査で作られます。 GCLは劣性遺伝子によって引き起こされることが知られており、これは両方の親が保因者でなければならないことを意味します。 2つの劣性キャリアがあっても、特定の同腹子のすべての同腹子またはすべての子犬がGCLを持っているわけではありません。しかし、彼らは保因者かもしれません。評判の良いブリーダーは、保因者を特定し、繁殖プログラムから排除するために取り組んでいます。