原発性肺高血圧症とは何ですか？

原発性肺高血圧症（PPH）は肺の高血圧です。これはまれな肺疾患で、肺の血管が狭くなり、肺動脈の圧力が通常のレベルをはるかに上回ります。肺動脈は、血液を体から肺に運び、そこで二酸化炭素が酸素と交換されます。

肺高血圧症は、治療しないと心不全につながる可能性のある深刻な慢性疾患です。

原発性肺高血圧症の原因は何ですか？

原発性肺高血圧症（PPH）の原因は不明です。多くの場合、高血圧を引き起こす根本的な心臓病や肺疾患はありません。

肺高血圧症のいくつかの形態は、家族で発生する可能性のある遺伝子欠損に関連しています。研究者は、この遺伝子変異が血管を特定の要因に対してより敏感にし、これらの要因にさらされると血管を収縮または狭めると信じています。

原発性肺高血圧症の症状は何ですか？

以下は、原発性肺高血圧症（PPH）の最も一般的な症状です。症状の進行が非常に遅いため、知らないうちに何年も症状が現れることがあります。ただし、症状は人によって異なります。症状には次のようなものがあります。

• 極度の倦怠感（倦怠感）
• 特に活動中の呼吸困難または息切れ
• 乾いた咳
• めまい
• 失神
• 足首や足の腫れ
• 青みがかった唇と皮膚
• 胸の痛み（アンギナ）
• 脈拍
• 十分な空気が得られない
• 心臓がひらひらしている、または速くまたは激しく鼓動しているように感じます（動悸）

これらの症状は、病気が進行するにつれて悪化します。より重度の症状は、より進行した病気の兆候です。進行した段階では、次のことがあります。

• 安静時でも症状がある
• 寝たきりになる可能性がある

PPHの症状は他のように見える状態や医学的問題、およびPPHは診断が難しい場合があります。診断については医療提供者に相談してください。

原発性肺高血圧症はどのように診断されますか？

原発性肺高血圧症（PPH）が定期健康診断で発見されることはめったにありません。後期段階では、病気の兆候が心臓や肺に影響を与える他の状態と混同される可能性があります。

PPHは、他の病気が除外されたときに診断される場合があります。テストには以下が含まれます：

• 胸部X線。心臓を含む内部組織の写真を撮る検査。
• 心電図（ECG）。このテストは、心臓の電気的活動の強さとタイミングを記録します。異常なリズムを示し、心筋の損傷を検出できる場合があります。電気的活動を検出するために、小さなセンサーが皮膚にテープで固定されています。
• 心エコー検査（エコー）。このテストでは、音波を使用して心臓の心室と弁をチェックします。超音波トランスデューサーが心臓の皮膚を通過すると、エコー音波が画面上に画像を作成します。エコーは心臓の損傷と拡大を示すことがあります。
• 肺機能検査（PFT）。これらは、空気を肺に出し入れする肺の能力を測定するのに役立つ診断検査です。テストは通常、呼吸する特別な機械を使用して行われます。
• 灌流肺スキャン。少量の放射性物質を使用して、肺につながる動脈の変化と肺内の血流を見つけるのに役立つ核放射線検査の一種。このスキャンは、肺の機能を評価するためにも使用できます。
• 心臓の右側の心臓カテーテル検査。この手順では、色素（造影剤）を肺動脈に注入した後にX線を撮影して、狭窄、閉塞、またはその他の変化を探します。これは、肺動脈内の圧力を直接測定する唯一の検査です。
• 血液検査。これらは、血中の酸素レベルをチェックし、肝臓と腎臓の機能を評価し、他の病気を探すために使用できます。特定の血液検査は、心臓の緊張を評価するのにも役立ちます。

原発性肺高血圧症はどのように治療されますか？

原発性肺高血圧症（PPH）の治療法はありません。治療は症状の管理を目的としており、次の1つ以上が含まれる場合があります。

薬

これらには次のものが含まれます。

• 抗凝固剤。これらは、血液が凝固しにくくし、血液がより自由に流れるのを助けるために使用される抗凝血剤です。
• 利尿剤。これらの「ウォーターピル」は、体内の体液の量を減らし、腫れを減らし、心臓がしなければならない仕事の量を減らすために使用されます。
• カルシウムチャネル遮断薬/血管拡張薬。これらは、心臓の血液を送り出す能力を向上させるために使用されます。
• その他の薬。これらは、肺の血圧を下げ、心臓の鼓動を強め、より多くの血液を送り出すのに役立ちます。

酸素療法

呼吸が困難になった場合は、鼻プロングまたはマスクを介して酸素を補給する必要がある人もいます。

肺または心肺移植

これは重度のPPHの人に選択される可能性があります。

肺高血圧症に関する重要なポイント

• 原発性肺高血圧症（PPH）はまれです肺に高血圧を引き起こす肺障害。
• PPHの原因は不明です。
• PPHの症状は非常にゆっくりと進行するため、知らないうちに何年もPPHを発症する可能性があります。そして、病気が進行するにつれて症状は悪化します。
• PPHの治療法はありません。治療は症状の管理を目的としています。

次のステップ

医療提供者への訪問を最大限に活用するためのヒント：

• 訪問する前に、回答したい質問を書き留めてください。
• 質問をするのを手伝ってくれる人を連れてきて、プロバイダーの話を覚えておいてください。
• 訪問時に、新薬、治療法、検査の名前、および医療提供者から提供された新しい指示を書き留めます。
• フォローアップの予定がある場合は、その訪問の日付、時刻、目的を書き留めます。
• 質問がある場合にプロバイダーに連絡する方法を知ってください。