診断時、一部の医師は患者の開始を提案する場合があります：

• 減塩食または低脂肪食を開始します。
• 重度の損傷を受けた肝臓では、タンパク質が制限される場合があります。
• 水やジュースなどの他の液体をたくさん飲む。
• カルシウムとビタミンD。カルシウムは体内で最も一般的なミネラルであり、ほとんどの臓器が適切に機能するために必要です。これは、骨や歯の正常な発達に特に必要です。骨粗鬆症は、カルシウムが骨から離れて骨が弱くなる骨疾患であり、一般にPBCに関連しています。
• アルコールの摂取を避けるか減らす。
• カフェインと砂糖の摂取量を減らす。
• 過度のストレスを避けます。
• 可能であれば、運動します。ウォーキングは運動の最も一般的な推奨事項です。
• 禁煙。

上記の提案は肝疾患に非常に役立つことがわかっていますが、常識として考えられています。

無症候性の段階で診断される患者の数は、広範囲にわたる実験室でのスクリーニングにより、過去数年間で劇的に増加しています。通常、血液検査パターンは、正常なビリルビンでアルカリホスファターゼレベルの上昇を示します。ビリルビンは最終的な病期まで増加しません。 PBCには4つの病期があります。

PBCの診断に役立つ血液検査：

• 肝機能検査
• 抗ミトコンドリア抗体。陽性のAMAはPBC患者の約95％に見られます。
• 血清コレステロールとリポタンパク質が増加する可能性があります。
• ハプトグロビン& ACEレベルが増加する可能性があります。変更される

肝生検&画像検査：
PBCの診断には次の検査と手順も使用できます。肝生検はもはやPBC診断では日常的ではありません。

• 肝生検–肝生検は診断の確認に役立ちますが、必須ではなくなりました。
• MRE –磁気共鳴エラストグラフィ（MRE）は、肝線維症、特に初期段階の疾患を検出するのに最も正確です。
• MRI –磁気共鳴画像法（MRI）は、磁場と電波エネルギーのパルスを使用して画像を作成する検査です。腹の中の器官と構造の。多くの場合、MRIは、X線、超音波、またはCTスキャンでは同様に見ることができない体内の構造に関する情報を提供します。
• 超音波–超音波検査を実施して、除外する胆管を視覚化することがあります閉塞および肝生検前。
• ファイバースキャン– NHAファイバースキャンデバイス（Echosens）は、せん断波速度を測定することで機能し、侵襲的ではありません。

PBCは自己免疫疾患と見なされます
PBCと診断された人の中には、1つ以上の他の自己免疫疾患と診断された人もいます。
PBCに関連する他の自己免疫疾患を参照してください。

症状
ほとんどの患者は何年もの間症状がなく、症状に気付かない人もいます。初期症状はPBC患者によって異なり、症状の違いにより、医師が実際にPBCを診断することが困難になる場合があります。さまざまな症状は、個人、自己免疫性、またはPBCに関連する他の疾患に関係している可能性があります。

疾患の進行
PBCは数年にわたってゆっくりと進行します。ほとんどの患者は、早期診断の方法にもよりますが、症状がなく何年も通常の生活を送っています。 PBCの治療法はありませんが、患者はURSO 250、アクチガル、メトトレキサートで病気の進行を遅らせるという良い結果を示しています。現在の投薬では、PBC患者がPBCによる合併症なしに長生きすることがより一般的になっています。

PBCが進行するにつれて、一部の患者はビタミンA、ビタミンD、ビタミンE、およびビタミンを必要とします。脂肪便で失われた脂溶性ビタミンを追加するK補充療法。骨軟化症と骨粗鬆症の予防に役立つカルシウムサプリメントが処方される場合があります。

PBC治療
URSO 250 & URSO Forte、Actigall、Ocalivaなどのウルソジオール治療ウルソとメトトレキサートの一般的な形態は、PBC疾患の進行を遅らせます。一部の患者にとっては、ウルソジオール治療による症状や病気の進行なしに何年も生きることがあります。 PBCの作用はすべての患者でわずかに異なりますが、PBCの初期段階で診断された大多数は、肝硬変段階に進行したり、移植が必要になることはありません。ウルソデオキシコール治療の投与量チャートを参照してください。

最終段階
ウルソデオキシコール治療で病気がコントロールできなくなったら、患者は肝移植の評価を受ける必要があります。 PBCの最終段階は肝不全です。多くの兆候が肝不全を示しています：ビリルビンの増加、黄疸、体液の蓄積または腹水、栄養失調、胃腸出血、難治性のかゆみ、骨折、肝性昏睡。これらの症状のほとんどが発生する前に、移植をお勧めします。最近の研究では、PBCと診断された人の20％から25％が移植を必要とすることが示唆されています。 PBC患者の移植結果は優れています。

他の慢性疾患と同様に、PBC患者が日常生活に対処するためには、サポートと理解が非常に重要です。

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