ドキュメントに質問：Q & AとEdwardKasarskis、MD、PhD

博士Kasarskis

Edward Kasarskis、MD、PhDは、ケンタッキー州レキシントンのカーディナルヒルリハビリテーション病院にあるケンタッキー大学ALS学際クリニックの所長であり、ケンタッキー大学神経学部の教授です。ケンタッキー州レキシントンのVAメディカルセンターの神経学部長。

Q：私の38歳の兄は1年前に診断されました。これまでのところ彼のALSクリニックへの唯一の訪問で、彼の医者は彼の状況はほとんど「上位ニューロン」であると彼に言いました。これはどういう意味ですか？彼はほとんど歩かず、（症状が始まった場所で）手を使用していません。彼の発話はほとんど消えています。上運動ニューロン疾患と下運動ニューロン疾患の違いは何ですか？最も影響を受けるのは何ですか？

A：これは非常に良い質問であり、基本的にはあなたの兄弟の病気を分類することについてです。彼の医者が伝えようとしていたことを理解するには、まずいくつかの用語と概念を理解する必要があります。脳、脊髄、および随意筋の組織化に。これは少し複雑になりそうなので、私と一緒にそこにいてください。

あなたはおそらくこれをすでに知っていますが、…筋肉の弱さALSは、運動ニューロンの変性、機能不全、および死によって引き起こされますが、筋肉自体の欠陥によるものではありません。ニューロンは神経細胞であり、運動ニューロンは運動の生成に関与する神経細胞です。このため、ALSは頻繁に呼ばれます。 「運動ニューロン疾患」（MND）として。では、運動ニューロンはどのように運動を生み出すのでしょうか？

あらゆる運動は、脳で定式化されたアイデアと計画から始まります。本屋まで歩いたり、猫と遊んだり、ビールを飲んだりします。運動計画は最終的に収束します。脳の運動皮質の運動ニューロンについて。これらは、いわゆる「上位運動ニューロン」（UMN）または「皮質運動ニューロン」です。右手を動かそうとしているとしましょう。脳の左側にある運動皮質の「手領域」にあるUMNは、右手の動きを制御しますが、それは物語の始まりに過ぎません。これらは、体が運動皮質にある巨大な神経細胞ですが、その「軸索」として知られるニューロンの一部は、脳の上部から物理的に下向きに伸び、脳を通過し、右側に交差し、首の領域の頸髄にある運動ニューロンの2番目のセットに接触します。したがって、この単一のUMNは、実際には、おそらく1〜2フィートの長さです。ご想像のとおり、脊髄運動ニューロンは「下位運動ニューロン」（LMN）です。LMNも同様に巨大です。LMNの細胞体は脊髄に存在しますが、その軸は脊髄を離れて脊髄に出て行きます。この例では腕を伸ばし、右手を動かす腕の筋肉に接触します。動きの作成と平滑化に関与するニューロンは他にもたくさんありますが、ALSで考慮する必要があるのはUMN？LMN？筋肉の基本的な設定だけです。手を動かすために、UMNはLMNに信号を電気的に発射し、LMNは筋肉に2番目の電気信号を発射します。筋肉は収縮して動きを引き起こします。

神経細胞学者はどのようにしてUMNまたはLMNに関連する問題？身体検査では通常、上位運動ニューロンまたは下位運動ニューロンの変性があるかどうかに応じて、さまざまな兆候と症状が見つかります。UMN疾患の兆候には、通常、筋肉の痙攣（硬直と動きへの抵抗）が含まれます。活発な反射とバビンスキー兆候（脳と脊髄をつなぐ神経経路の損傷の兆候である反射）。 LMN損傷の兆候には、脱力感、筋萎縮（消耗）、線維束性収縮（筋肉のけいれん）などがあります。これらの兆候は、腕、脚、胴体、球麻痺領域など、あらゆる筋肉群で発生する可能性があります。

古典的なALSでは、人は同じ領域、たとえば腕でUMNとLMNの両方の兆候を経験します。 。ただし、地域内にはさまざまな関与があります。主にUMN疾患に関連する症状を持っている人もいるので、その絵は途方もない痙性とゆっくりとした動きの1つです。ただし、EMGテストでは、ALSのLMNコンポーネントの証拠が得られます。これはおそらくあなたの兄弟、いわゆる上位運動ニューロン優勢ALSの場合の状況です。まれな人は、LMNの機能不全なしにUMNの関与しか持たないかもしれません。米国では、この状態を「原発性側索硬化症」（PLS）とラベル付けします。MNDスペクトルの反対側では、別の人がLMNの兆候を示し、UMNの所見が最小限である可能性があります。

どちらのタイプでも。人が持っているMNDは、状態が進行することを期待しています。そのため、すべての人が可動性、発話とコミュニケーション、嚥下機能障害、および換気不全の問題に直面します。これらの問題を管理するには、前述のように注意深いフォローアップが必要です。この列。