FSGSとは何ですか？

巣状=一部
セグメント=セクション
糸球体=腎臓フィルターの
硬化症=瘢痕化

FSGSは、腎臓を攻撃するまれな疾患です。濾過ユニット（糸球体）は深刻な瘢痕を引き起こし、永久的な腎臓の損傷や障害にさえつながります。 FSGSは、ネフローゼ症候群として知られる深刻な状態の原因の1つです。

各腎臓は、「糸球体」と呼ばれる約100万個の小さなフィルターで構成されています。コーヒーフィルターがコーヒーの挽き割りを保つのと同じように、糸球体は血液をろ過し、尿になる水のような部分を取り出してタンパク質を血液中に残します。糸球体が損傷したり傷ついたりすると（硬化症）、タンパク質が尿に漏れ始めます（硬化症）。タンパク質尿）。FSGSでは、糸球体フィルターの一部のみが傷つくため、「焦点」という単語が追加されています。 「セグメント」とは、糸球体の一部のみが瘢痕化することを意味します。

FSGSはどのように診断されますか？

FSGSは腎生検と診断されます（医師が小さなものを検査する場合）ただし、糸球体の一部のみが影響を受けるため、生検が決定的でない場合があります。

FSGSの症状は何ですか？

多くの人がFSGSには症状がまったくありません。症状が見られる場合、最も一般的なものは次のとおりです。

タンパク質尿症–大量のタンパク質が尿中に「こぼれる」

浮腫–体の一部が腫れる、目、手足、腹部の周りで最も目立ち、突然の体重増加を引き起こします。

腎臓がアルブミンを血液に戻すのではなく除去しているため、血中アルブミンレベルが低い

場合によっては高コレステロール

場合によっては高血圧であり、治療が難しい場合があります

FSGSは、臨床検査でクレアチニンの異常な結果を引き起こす可能性もあります。クレアチニンは、血液サンプルを採取することによって測定されます。誰もが自分の血中にクレアチニンと呼ばれる一定量の物質が浮かんでいます。この物質は常に健康な筋肉によって生成されており、通常、腎臓は常にそれをろ過し、クレアチニンのレベルは低いままです。しかし、フィルターが損傷すると、フィルターは適切にろ過を停止し、血中に残っているクレアチニンのレベルが上昇します。

FSGSの原因は何ですか？

FSGSは通常「特発性」です。つまり、それは既知の原因なしに発生します。FSGSにはいくつかの既知の遺伝的原因があり、新しい遺伝子変異体が絶えず発見されています。

FSGSは本質的に「一次」または「二次」である可能性があります。

一次FSGSは、既知または明白な理由なしに、病気が自然に発生したことを意味します。

二次FSGSは、FSGSが最初に発生した別の病状によって引き起こされた、または関連していると医師が考えることを意味します。他の状態がどのようにFSGS瘢痕を引き起こしたかは必ずしも確実ではありません。二次FSGSのいくつかの原因には以下が含まれます：

• 出生時の腎臓の欠陥（異形成）
• 腎臓への尿の逆流（腎臓の逆流）
• 肥満
• 閉塞性睡眠無呼吸
• ウイルスと血液障害（HIVや巣状細胞貧血など）
• 自己免疫障害（そのような ループスおよびHSPとして）

FSGSを取得するのは誰ですか？

毎年5400人以上の患者がFSGSと診断されていますが、これは過小評価と見なされます：

• 限られた数の生検が実施されます
• FSGSの症例数はネフローゼ症候群の他のどの原因よりも増加しています。1

FSGS小児よりも成人に多く発生し、45歳以上の成人に最も多く見られます。 FSGSはアフリカ系アメリカ人とアジア人のまともな人々に最も一般的です。

FSGSはどのように治療されますか？

現在、FSGSのFDA承認治療はほとんどありませんが、通常はプレドニゾンまたはプレドニゾロンと呼ばれるステロイドです。タンパク尿を制御するために与えられます。タンパク尿治療は、尿中に失われるタンパク質の量を減らすことを目的としています。尿中のタンパク質が少ないほど、患者はより良くなります。 FSGSでは、部分的な寛解でさえ重要です。

腎臓内科医は次のことも推奨する場合があります。

• 免疫系を抑制する薬
• 利尿薬と低塩分食浮腫の抑制に役立ちます
• レニンアンギオテンシン系（ACE阻害薬またはARB）と呼ばれるホルモン系を遮断して血圧を調節したり、尿タンパク質を低下させたりする薬
• 抗凝固薬で血餅を防ぎます
• コレステロール値を下げるためのスタチン
• 健康的な食事の維持：腎臓内科医の推奨に従って、タンパク質と水分の摂取量を修正します。健康的な食事は、果物や野菜に重点を置いた減塩、飽和脂肪やコレステロールの少ない食事で構成されています。減塩食は腫れに役立つ可能性があります
• 運動
• 禁煙
• ビタミン

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