治療は特定の診断に依存します。これは、臨床評価、画像検査、

コルチコステロイド、免疫抑制剤、細胞毒性剤は、多くの間質性肺疾患の治療の中心です。多様な間質性肺疾患を治療するための免疫抑制剤と細胞毒性剤のリスクと利点を評価する客観的なデータはまばらです。これらの薬剤間の直接比較は不足しています。

補助療法には、運動誘発性低酸素血症を緩和し、パフォーマンスを改善する酸素補給療法が含まれます。

特発性肺線維症

特発性肺線維症（IPF）の進行速度は非常に変動しやすく、治療のタイミングに関しては論争があります。この病気は、初期のいわゆる炎症段階の治療に反応する可能性があります。 IPFは常に潜行的に進行し、短期間の変化を文書化することは困難です。病気の進行を遅らせることを期待して、できるだけ早く開始して、6〜12週間の治療の試験を開始します。効果が見られない場合、または副作用が発生した場合は、治療を中止してください。

医学的治療に反応しないIPF患者の予後は不良です。彼らは通常2〜3年以内に死にます。重度の機能障害、酸素依存性、および悪化する経過を伴うこれらおよび他の患者は、肺移植のためにリストされるべきです。

従来の治療法（コルチコステロイド、アザチオプリン、シクロホスファミド）は、IPFの患者にわずかな利益しか提供しません。コルチコステロイドはプラセボに対して研究されたことがありません。後ろ向き研究では、ステロイド単剤療法による効果は示されていません。急性増悪は、高用量のコルチコステロイド療法に反応しない場合があります。

1件の研究で6か月生存したIPF患者に断続的に静脈内シクロホスファミドを投与すると、呼吸機能が改善し、プレドニゾンの投与量が減少しました。ただし、現在のガイドラインでは、有効性データが限られているため、免疫抑制剤の併用療法の使用を推奨していません。

サリドマイドは、動物モデルでブレオマイシンを投与した後、肺線維症を軽減することが示されています。ランダム化クロスオーバーデザイン研究は、IPF患者の咳の有意な減少と生活の質の改善を示しました。

呼吸リハビリテーションは、全体的な生活の質を改善し、IPF患者に教育と心理社会的サポートを提供できることが実証されています。

後ろ向きコホート研究では、胃食道逆流症の治療が生存期間の延長と線維症のX線写真による証拠の減少に関連していることがわかりました。

低酸素血症の患者には酸素補給が可能です（PaO2 < 55 mmHgまたは酸素飽和度< 88％ ）安静時または運動中。ただし、COPD集団で行われているように、生活の質の向上または改善に関する厳密な研究は実証されていません。

医学的治療に抵抗性のIPF患者には、肺移植を検討する必要があります。移植は、IPFの進行した段階の患者のために予約されています。 5年死亡率は約50％のままです。ただし、細気管支の進行性線維症のプロセスである閉塞性細気管支炎症候群（BOS）は、移植後に発生する可能性があり、高い死亡率を示します。

利用可能な抗炎症薬に対する反応がないため-炎症性治療、治療への代替アプローチが追求されています。 IPFの患者を治療するための新たな戦略には、上皮損傷を阻害するか修復を強化する薬剤、抗サイトカインアプローチ、線維芽細胞の増殖を阻害するか線維芽細胞のアポトーシスを誘導する薬剤、およびその他の新しいアプローチが含まれます。

コルチコステロイド

コルチコステロイドは一次治療ですが、無数の副作用を伴います。最も一般的に使用される薬剤であるコルチコステロイドは、肺実質性線維症の進行を停止または遅延させ、さまざまな成功を収めます。

どの患者を治療すべきか、いつ治療を開始すべきか、および最良の治療法を構成するものは、現時点では不確かな答えを受け取ります。

主観的にほとんどのIPF患者は気分が良くなりますが、客観的な改善は20〜30％の患者で起こります。良好な反応は症状の軽減です。レントゲン写真のクリア;強制肺活量（FVC）、総肺活量（TLC）、および一酸化炭素（DLCO）に対する肺の拡散能の改善。最適な治療期間は不明ですが、1〜2年の治療が推奨されます。

細胞毒性療法

ステロイドに反応しない、副作用を経験する、または高用量のコルチコステロイドに禁忌がある患者には、免疫抑制性細胞毒性薬を検討することができます。治療。ステロイド療法の失敗は、FVCまたはTLCが10％低下し、X線写真の外観が悪化し、安静時または運動時のガス交換が減少することと定義されています。

アザチオプリンはメトトレキサートやシクロホスファミドよりも毒性が低く、生命を脅かさない障害のコルチコステロイド節約剤として好まれる可能性があります。治療への反応は3〜6か月間は起こらない可能性があります。

潜在的に重篤な毒性があるため、シクロホスファミドは代替療法に抵抗性の劇症または重度の炎症性障害のために予約されています。

抗線維化療法

コルヒチンを含むこれらの療法は、IPFを含むさまざまな線維性疾患に推奨されます。

<高用量のプレドニゾンを投与されたp> IPF被験者は、前向き無作為化試験でコルヒチンを投与された被験者と比較して、重篤な有害作用の発生率が増加し、生存期間が短縮されました。したがって、コルヒチンによる治療の試験は、症状の少ない患者またはステロイド療法による副作用を経験している患者に合理的です。

ある研究では、特発性肺線維症の患者では、インターフェロンガンマ-1bは、無増悪生存期間、呼吸機能、または生活の質に影響を与えませんでした。この試験では、延命効果は示されませんでした。

線維芽細胞成長因子（FGF）、血管内皮細胞成長因子（VEGF）、血小板由来成長因子（PDGF）のトリプルチロシンキナーゼ阻害剤であるニンテダニブが実証されていますFVCの低下の減少につながり、生活の質の改善につながり、IPFの急性増悪の減少をもたらしました。 2014年、2つのランダム化二重盲検第3相試験であるINPULSIS研究は、ニンテダニブがIPF患者の疾患進行率の低下につながることを実証することができました。

ピルフェニドンは、トランスフォーミング成長因子（TGF）–βと腫瘍壊死因子（TNF）–αのダウンレギュレーションを介して線維芽細胞の増殖とコラーゲン沈着を減少させる経口薬でした。 2010年に2つの第3相試験で調査されました。結果は、ピルフェニドンがIPFに関連するFVC低下を軽減する可能性があることを示唆しました。一部の矛盾するデータでは、追加の第3相試験が必要でした。 2014年、多施設ランダム化比較試験であるASCEND試験は、FVC低下とすべての原因による死亡の複合結果の減少を示しました。追加の二次転帰は、治療群におけるすべての原因による死亡率の低下の有意な減少を示さなかった。しかし、無増悪生存期間には有意な改善が見られました。

コラーゲン血管疾患

コラーゲン血管疾患に関連する肺線維症の治療法については議論の余地があります。コースが怠惰かもしれないので。これらの疾患は肺胞炎として始まるため、積極的なアプローチが必要となる場合があります。

重度の疾患の患者または経過が悪化している患者は、コルチコステロイド、細胞毒性療法、または両方。

サルコイドーシス

この疾患は自然に寛解するため、呼吸器症状があり、放射線または肺機能に広範な疾患の証拠がある患者は、コルチコステロイドの恩恵を受ける可能性があります。高カルシウム血症または肺外病変のある患者は、一般的に治療が必要です。治療は6ヶ月以上継続する必要があります。ただし、長期治療後でも、治療を中止すると患者の最大50％が再発します。

コルチコステロイドに反応しない患者には、代替療法（クロロキン、メトトレキサートなど）を使用します。 、アザチオプリン）を使用することができます。ただし、データは限られています。

外因性肺障害の治療

非筋肉性胸壁障害および神経筋疾患の患者は、換気およびガス交換に問題が発生する可能性があります。睡眠。胸壁と肺コンプライアンスの低下または筋力の低下の影響は、高炭酸ガス血症と低酸素血症であり、これは最初は睡眠中に発生します。筋力低下の原因を特定して治療します。

神経筋疾患の治療には、分泌物クリアランス障害の影響を最小限に抑える予防療法と、呼吸器感染症の予防と迅速な治療が含まれます。

呼吸不全を発症したり、睡眠中に重度のガス交換異常がある患者は、鼻または口鼻マスクを介した非侵襲的陽圧換気で治療することができます。これらのデバイスが故障した患者は、携帯型人工呼吸器による永続的な気管切開と人工呼吸器の支援が必要になる場合があります。

ボディラップ人工呼吸器または陽圧換気による非侵襲的換気は、呼吸困難と肺高血圧症を緩和し、RVとガス交換を改善するのに役立つため、有益であることが証明されています。また、入院率が大幅に低下し、日常生活動作が向上します。

大規模な肥満の治療は体重減少で構成され、呼吸機能検査の結果は劇的に改善されますが、達成するのは困難です。これらの患者は、夜間の低換気または上気道閉塞の発生率が高いため、睡眠ポリグラフ検査が必要です。持続的気道陽圧法または非侵襲的人工呼吸器のいずれかが、低換気および上気道閉塞の矯正に役立ちます。

進行性疾患では、呼吸不全が発症すると、これらの患者は機械的人工呼吸で治療されます。分泌物が豊富な場合、上気道を制御できない場合、または協調的でない場合は、気管切開チューブによる侵襲的換気が必要です。他の患者、たとえば、気道の制御が良好で分泌物が最小限の患者では、最初は夜間、次に断続的に非侵襲的換気を使用します。