エンプティセラ症候群
エンプティセラ症候群は、下垂体のために作られた空間であるトルコ鞍内に髄液が見られる放射線所見です。エンプティセラ症候群は、程度に基づいて2つのカテゴリに分類されます。
- エンプティセラ症候群–エンプティセラ症候群の50％未満が髄液で満たされ、下垂体の厚さが3〜7の場合mm、通常の厚さの下限は7mmです。
- エンプティセラ症候群–エンプティセラ症候群の50％以上が髄液で満たされ、下垂体の厚さが2以下の場合mm。
エンプティセラ症候群は、その原因に基づいて分類することもできます。
- 原発性エンプティセラ症候群–（i）の組み合わせがある場合に発生します。髄液圧の上昇および（ii）下垂体の上部にある膜である横隔膜の欠陥。一次エンプティセラ症候群は、妊娠中、肥満、および偽腫瘍大脳症（肥満で見られ、視力喪失に関連する脊髄液圧の上昇の状態）に見られます。
- 二次エンプティセラ症候群-下垂体が退行した後に発生します下垂体腫瘍を除去するための手術;下垂体腫瘍を治療するための放射線;または、患者が気付いていなかった下垂体の古い病歴、下垂体炎、神経サルコイドーシスなど、下垂体を損傷する状態。
エンプティセラ症候群の患者は、多くの場合、1つまたは複数の障害があります。下垂体軸。
症状
空のセラは、多くの場合、関連する症状のない偶発的な画像所見です。症状がある場合、エンプティセラ症候群の患者は、髄液圧の上昇の症状として頭痛を起こす可能性があります。下垂体機能低下症の症状;または視覚症状。これは、視交叉が空のトルコ鞍に下向きに脱出することが原因である場合があります。
治療
空のトルコ鞍は偶発的所見であることが多いため、治療は必要ないことがよくあります。 。関連する下垂体機能低下症がある場合は、ホルモン補充療法が示されているように投与されます。脳神経外科的矯正を必要とする関連するキアズム脱出がある場合、脳神経外科が必要になることがあります。空のトルコ鞍内に小さなトルコ鞍が確認された場合（この場合、所見は、診断されずに時間の経過とともに再吸収され、空のトルコ鞍と微小腺腫を残した脳卒中イベントを反映している可能性があります）。または、偽腫瘍大脳が診断され、脳室腹腔シャントが必要な場合。
追加情報
Dr。下垂体ネットワーク協会の医師会員であるYuvalEisenbergは、NORD（National Organization for Rare Disorders）のために次の文書を作成しました。
空のトルコ鞍症候群