自己免疫性肝疾患は、主に非特異的な臨床的、血清学的、病理学的特徴を共有する不均一な障害です。正しい診断には、高力価の抗ミトコンドリア抗体（AMA）や原発性胆汁性胆管炎（PBC）のフロリド管病変など、非常に特異的な識別機能が必要です。しかし、これらの特徴的な特徴の不完全な感度とスコアリングシステムの乱用は、現在「AMA陰性PBC」と呼ばれている「自己免疫性胆管炎」などの重複症候群や外れ値などの多くの人工診断につながりました。検出可能なAMAを欠いている（間接免疫蛍光法で最大20％-IF）が、そうでなければPBCの兆候と症状を示している患者は、AMAと同様の自然経過をたどっているように見えるため、「AMA陰性PBC」の影響を受けていると見なす必要があります。ポジティブな対応物。 IF、ELISA、およびイムノブロッティングの補完的な使用により、最初にAMA陰性と見なされた患者の大多数が実際にはAMA陽性であることが明らかになりました。さらに、Gp210やsp100などのPBC固有のANAを使用すると、AMA陰性の症例（本当に存在する場合）が5％未満に減少しました。PBCの組織学的スペクトルには、典型的な華やかな管病変および/またはそのような互換性のある特徴が含まれます。非特異的な肝および胆汁の所見として。華やかな管病変およびAMA陽性がない場合、組織学だけではPBCを他の胆汁性障害と区別することはできません。ただし、臨床的、血清学的および画像所見との互換性のある組織学的特徴の分析は通常、特定の診断。このレビューでは、AMA陰性PBCに関する血清学的、臨床的、および病理学的な落とし穴を、実例と診断アルゴリズムを含めて提示します。