びまん性内因性橋グリオーマ（DIPG）/びまん性正中線グリオーマ腫瘍とは

びまん性内因性橋グリオーマまたはDIPGは、攻撃的で高悪性度の（または悪性の）脳腫瘍であり、ほとんどの場合、子供に発生します。

脳腫瘍の分類が変更されたため、この腫瘍には長年にわたって異なる名前が付けられてきました。

まだ一般的にDIPGと呼ばれていますが、以前はグレード4の脳幹神経膠腫として知られており、最近では「びまん性正中線神経膠腫」と改名されました。

びまん性脳腫瘍には明確な境界、代わりに健康な脳組織に浸潤し、周囲の脳細胞の間および周囲に広がります。

名前の他の部分は、腫瘍が見つかった場所を示しています。「内因性」とは、橋と呼ばれる脳の領域内を意味します。したがって、「橋」-脳幹の中央-したがって「正中線」に沿って。

新しい名前「びまん性正中線神経膠腫」は、これらの腫瘍も可能であるという事実を部分的に反映するために選択されました脳の視床と小脳の領域に見られ、どちらも橋/脊髄に非常に近いです。

「神経膠腫」は、腫瘍が通常は神経膠腫を支え栄養を与える神経膠細胞から発生したことを示します。脳のニューロン（神経細胞）これらの腫瘍は通常、星状細胞と呼ばれる星型の神経膠細胞から発生しているため、星状細胞腫の脳腫瘍の形態。

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DIPG /びまん性正中線神経膠腫脳腫瘍ですか？

この腫瘍はすべての場合に高悪性度（急速に成長する）、グレード4の脳腫瘍に分類されます。これは、脳腫瘍でもあることを意味します。

DIPG /びまん性正中神経膠腫腫瘍は体の他の部分に広がる可能性がありますか？

悪性で侵攻性の癌として、このタイプの腫瘍が脳および/または脊髄の他の領域に広がる可能性があります。脳に起因する腫瘍が体の他の部分に広がることはめったにありません。

DIPG /びまん性正中線神経膠腫腫瘍と診断できるのは誰ですか？

びまん性正中線神経膠腫は成人と小児の両方に発生する可能性がありますが、主に5〜9歳の小児に発生する傾向があります年齢の。 DIPGは幼児の全脳腫瘍の10〜20％を占めます。

DIPG /びまん性正中線グリオーマの生存率はどのくらいですか

残念ながら、この腫瘍の予後はタイプは貧弱です。

DIPGは攻撃的で高悪性度の（急成長している）脳腫瘍であり、小児の脳腫瘍死の主な原因です。

全生存期間の中央値（OS）は8〜12か月ですが、一部の子供はより長く生存でき、生存率は診断から1年で約30％、2年で10％、5年で1％未満です。

DIPG /びまん性正中線グリオーマの症状は何ですか？

このタイプの腫瘍が存在する可能性があることを示す可能性のあるさまざまな症状があります。ただし、これらの問題は他の状態の兆候である可能性があることに注意することが重要です。

明確な診断を確立するために、これらの症状の1つ以上を示す子供は神経科医に診てもらい、できるだけ早くMRI（脳スキャン）を行うことが重要です。

DIPGのほとんどの症例は、症状とMRIの組み合わせによって診断されますが、場合によっては、生検が治療を決定する前の最初の脳腫瘍診断に役立ちます。

DIPG /脳の3つの古典的な兆候幹部グリオーマ/びまん性正中線グリオーマ

DIPGまたはびまん性正中線グリオーマの50％以上の子供が、3つのグループの症状を示しますが、これらは脳腫瘍内の腫瘍のサイズと特定の位置によって異なります。

1。脳神経障害

• 外転神経麻痺または外転神経麻痺：片方の目を内側に向ける
• 複視：頭痛や眼精疲労を引き起こす可能性があります
• 顔面非対称性：顔の筋肉が均等に機能していないため、片側が落ちているように見えます

2。脳の後ろと基部の小脳領域への圧力の兆候

• 運動失調：特定の体の動きの制御の喪失
• 構音障害：協調性の欠如、時には距離を判断できない
• 構音障害：はっきりとまたは簡単に話せない

3。脳と脊髄に起因する長路神経への損傷の兆候

• 強度の低下
• 反射亢進：過活動反射
• 上向きバビンスキー：唯一の場合足のくすぐり、大きなつま先は下向きではなく上向きに反射します。乳児期には正常ですが、小児期や成人期に起こる場合はそうではありません。

びまん性正中線神経膠腫も多くの脳脊髄液（CFS）または脳の周りのその流れを妨げる可能性があり、水頭症として知られる脳への圧力の増加を引き起こします。

水頭症の兆候と症状には次のものがあります。

• ぼやけたまたは複視
• 吐き気および/または嘔吐
• 強い欲求 眠る
• 刺激性
• 頭痛
• 発作

びまん性正中神経膠腫が脊椎に発生すると、患者は 進行性の脱力感、しびれ、および腸と膀胱の制御に関する問題。

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