早期の診断と治療により、予後が大幅に改善されます。慢性肉芽腫症（CGD）の最新の治療法には、抗生物質とプレドニゾンの積極的かつ長期的な投与が含まれます。ほとんどの薬剤は免疫抑制性であり、CGDの患者では免疫がすでに損なわれているため、CGDの患者の炎症性および自己免疫性合併症の治療には問題があります。多くの患者はコルチコステロイドによく反応しますが、長期のコースが必要になる場合があります。

スルファサラジンとアザチオプリンは有用なステロイド節約剤です。インフリキシマブなどの腫瘍壊死因子-α（TNF-α）阻害剤は効果的な抗炎症剤ですが、重度の、さらには致命的な感染症のリスクを大幅に高める可能性があります。感染のリスクは、制御不能な粘膜の炎症または手術のリスクと慎重に比較検討する必要があります。これらのリスクは、持続的な炎症、膿瘍、および手術部位での瘻孔形成によってさらに複雑になる可能性があります。 TNF-α阻害剤を使用する場合は、予防の強化と曝露に関する警戒の強化が必須です。

メトトレキサートとヒドロキシクロロキン（プラケニル）は、関節炎やループスのような問題のある人に効果的です。

従来の治療法は、トリメトプリム-スルファメトキサゾール（TMP-SMZ）などの抗生物質、イトラコナゾールなどの抗真菌薬、および/またはインターフェロン（INF）-ガンマによる生涯にわたる抗感染予防で構成されています。

長期の抗生物質療法が役立つ場合があります。すべての感染症は、広域スペクトルの全身性抗生物質で治療する必要があります。積極的な治療は、感染の最初の兆候から開始する必要があります。発熱のすべてのエピソードは、食細胞の細胞膜を通過して食細胞内に蓄積することができる薬物の積極的な使用によって迅速に治療されなければなりません。最初の経験的治療には、グラム陽性菌とグラム陰性菌に対する少なくとも2つの抗生物質を含める必要があります。 48時間以内に反応しない場合、最初から投与されない場合は、抗真菌薬の投与を含む、明確な病原体同定の前に抗生物質の適用範囲の経験的変更が必要になる場合があります。感染を完全に根絶するために、炎症指数と患者の臨床状態に有意な改善が見られた場合でも、治療は数週間または数ヶ月継続する必要があります。

真菌の侵襲性感染が確認された場合、または強く疑われる場合は、初期治療としてボリコナゾールの静脈内投与が推奨されます。ボリコナゾールの血清濃度には大きなばらつきがあり、バイオアベイラビリティと効率的な血中濃度を記録するために薬物モニタリングが推奨されます。扁平上皮癌および黒色腫につながる重度の光線過敏症が、ボリコナゾールの長期治療で報告されています。したがって、ボリコナゾールは、特に皮膚がんの危険因子を持つ患者の間で、6〜9か月より長い期間慎重に使用する必要があります。ボリコナゾールの長期投与が必要な患者では、入念な皮膚検査、過度の日光の回避、および紫外線保護剤の自由な使用が推奨されます。感染症がボリコナゾールに抵抗性である場合、または不耐性がある場合、静脈内リポソームアムホテリシンBおよびカスポファンギンが有効であることが示されています。経口的に忍容性の高い広域スペクトルのトリアゾール系抗真菌剤であるポサコナゾールは、侵襲性真菌感染症の予防および救済療法としての有効性が証明されています。真菌の原因が不明な場合は、併用抗真菌療法を検討することができます。最も一般的な組み合わせは、ボリコナゾールとカスポファンギンの組み合わせ、またはカスポファンギンとリポソーム型アムホテリシンBです。アムホテリシンBは、侵襲性アスペルギルス症が確立しているCGD患者の治療レジメンに追加する必要があります。アスペルギルスおよびその他の肺の真菌感染症は、通常、長期の治療（3〜6カ月）を必要とします。

多剤不応性、生命を脅かす感染症（アスペルギルス症など）の場合、強度を低下させたコンディショニングを伴う造血幹細胞移植（HSCT）が有効な治療選択肢となります。

あるいは、既存の感染症に対する一時的な有益な効果をもたらす、連続的な顆粒球輸血（GT）とHSCTの組み合わせが提案されています。

遺伝子編集が研究されています。

INF-γの皮下療法は、好中球と単球の機能を改善する有望な方法であるように思われ、深部真菌感染症の予防または治療に特に価値があることが証明される可能性があります。 INF-γは現在、CGD患者の感染予防のための生涯にわたる治療法として推奨されています。

HSCTは、CGDの早期治療オプションと見なされる場合があります。21世紀の初め以来、CGD患者のHSCTと、生存率、生着、移植片対宿主病（GVHD）に関して得られた有望な結果について多くの報告がありました。特に、HSCTがCGDを治療し、臓器機能障害を逆転させることができることは注目に値します。 CGDにおけるHSCTの適応と最適なタイミングについては継続的な論争があります。 NADPHオキシダーゼ活性がなく、予後が不良な患者は、早期のHSCTに推奨されています。小児における現在のHSCT適応基準は、（1）1つ以上の生命を脅かす感染症、（2）抗菌薬予防の不遵守、または（3）ステロイド依存性自己炎症です。青年および若年成人の適応基準は、臓器機能障害が頻繁に発生し、HSCT後の移植関連の死亡率が高いため、適用がより困難です。

最後の手段として、骨髄移植（BMT）を実施することができます。この治療は部分的に成功しています。完全に一致したドナー以外の移植は現在推奨されていません。

再発性の衝動性、しばしば鼻周囲領域で、S aureusによって引き起こされ、通常、クリアするために経口および局所抗生物質の長期コースが必要です。

非感染性肉芽腫は自然に解消する可能性があり、重要な臓器が損なわれない限り、全身性のコルチコステロイド療法が必要になることはめったにありません。

CGDの遺伝子治療

遺伝子治療造血細胞（GT-HSC）は、対応するドナーのないCGD患者の治療法としてHSCTの魅力的な代替手段となります。正常な好中球の10％以上が健康であるXR-CGD保因者の観察は、好中球のわずかな機能的矯正がGT-HSC治療を受けた患者の正常な表現型を回復するのに十分であることを示唆しました。それにもかかわらず、GT-CGDは、修正されたHSCが欠損細胞と比較して選択的な増殖の利点を持たないため実行が困難であり、同時に、好中球活性の良好な回復を確実にするために多数の細胞を修正する必要があります。したがって、骨髄破壊的コンディショニングは、前駆細胞の効率的な生着を確実にするために必要です。