心内膜床欠損症とは何ですか？

心内膜床欠損症（AV管またはAVC）欠損症は、先天性心疾患です。それはそれが出生時に存在することを意味します。この欠陥を説明するために使用される他の用語は、心内膜床欠損症と心内膜床欠損症（AVSD）です。

胎児が成長するにつれて、妊娠の最初の8週間、および心臓が適切に形成されていません。通常、酸素の少ない（青い）血液は、体から右心房に戻り、右心室に移動してから、肺に送り込まれ、そこで酸素を受け取ります。酸素が豊富な（赤い）血液は、肺から左心房に戻り、左心室に入り、大動脈を通って体に送り出されます。ただし、これはAV管欠損の場合には当てはまりません。この複雑な心臓の問題には、次のような心臓内部の構造のいくつかの異常が含まれます。

• 心房中隔欠損症（ASD）。右心房と左心房として知られる、心臓の2つの上部収集チャンバーの間の壁（中隔）の開口部。心房中隔欠損症は、酸素が豊富な（赤）血液が左心房から2つの心房の間の中隔（壁）の異常な開口部を通過し、次に右心房の酸素が少ない（青）血液と混合することを可能にします。心房中隔欠損症の詳細をご覧ください。
• 心室中隔欠損症（VSD）。右心室と左心室として知られる、心臓の2つの下部ポンプ室の間の壁（中隔）の開口部。心室中隔欠損症は、酸素が豊富な（赤い）血液が左心室から2つの心室の間の中隔（壁）の開口部を通って通過し、次に右心室の酸素が少ない（青い）血液と混合することを可能にします。心室中隔欠損症の詳細をご覧ください。
• 不適切に形成された僧帽弁および/または三尖弁。上部心房（心房）を下部心室（心室）から分離する弁が不適切に形成されています。具体的には、左側弁（僧帽弁）に異常があります。通常バルブを形成する2つの尖点ではなく、3つの尖点があります。通常の心臓弁膜尖の1つは2つの心臓弁膜尖に分けられます。これは裂け目（または僧帽弁の切り傷）と呼ばれます。僧帽弁または三尖弁の異常により、心室から肺動脈または大動脈のいずれかに前方に移動するはずの血液が、代わりに心房に逆流することができます。僧帽弁または三尖弁のこの漏出は逆流と呼ばれます。

心内膜床欠損症は先天性心疾患の症例のごく一部で発生し、ダウン症の乳児によく見られます。

心内膜床欠損症の原因は何ですか？

胎児の発育の最初の8週間で心臓が形成されます。それは中空の管として始まり、次に管内の仕切りが発達し、最終的には心臓の右側を左側から分割する隔壁（または壁）になります。心房および心室中隔欠損症は、分割プロセスが完全に行われず、心房および心室中隔に開口部が残る場合に発生します。上部と下部の心腔を分離する弁は、この期間の後半に形成されており、それらも適切に発達していません。

遺伝的影響が心内膜床欠損症の発症に寄与する可能性があります。

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• ダウン症で生まれたすべての子供たちの半数が先天性心疾患（CHD）を患っています。これらの症例の半数近くにAV管欠損があります。ダウン症は、通常のペアの＃21染色体ではなく、体の細胞に3つの＃21染色体が存在することによって引き起こされます。
• 同様に、AV管欠損症で生まれたすべての子供の約3分の1もダウン症です。
• AV管欠損症の母親は、この病気の子供を産むリスクが高くなります。

その他の染色体異常（ダウン症に加えて）症候群）はこの状態に関連しています。母体の年齢は、欠陥の有病率に影響を与える可能性があります。

心内膜床欠損症が懸念されるのはなぜですか？

治療しないと、この心臓の欠陥は、血液が多すぎるために肺疾患を引き起こす可能性があります。肺に向かう流れ。血液が心臓の左側から右側にASDとVSDの両方を通過すると、通常よりも大量の血液が肺に送り出されます。この余分な量の血液も高圧下にあります。次に、この血液は肺動脈を通過して肺に入り、肺の血管に通常よりも高い量と通常よりも高い圧力を引き起こします。

肺は、この余分な量の血液に対処することができます。しばらくの間高圧。 （これらの子供たちは、この状態のない子供たちと比較して、肺に高圧で余分な血液がたくさんあるため、通常よりも速い速度で呼吸します。）しかし、しばらくすると、肺の血管は、高圧でのこの余分な量の血液によって損傷を受けます。肺の血管が太くなります。これらの変更は、最初は元に戻すことができます。しかし、時間の経過とともに、これらの肺の変化は不可逆的になります。

肺の動脈が太くなると、心臓の左側から右側、そして肺への血流が増加します。減らす。心臓内の血流は、圧力が高い領域から圧力が低い領域に流れます。中隔欠損症が修復されず、肺疾患が発生し始めると、心臓の右側の圧力が最終的に左側の圧力を超えます。この場合、酸素の少ない（青い）血液が心臓の右側からASDとVSDを通って心臓の左側に流れ、体に流れやすくなります。これが起こると、体はそのニーズを満たすのに十分な酸素を血流に受け取らず、皮膚、唇、爪床に青い色を付けます。この状態（アイゼンマインガー症候群と呼ばれる）は、肺疾患が発生する前にAV管欠損を修復するために注意が払われるため、非常にまれです。

血流中の細菌は、心臓の異常な弁（異常な僧帽弁および三尖弁）に感染することがあります。 AV管欠損症に関連する弁）、細菌性心内膜炎として知られる重篤な病気を引き起こします。

心内膜床欠損症の症状は何ですか？

中隔開口部のサイズは指摘された症状の種類、症状の重症度、およびそれらが最初に発生した年齢。開口部が大きいほど、心臓の左側から右側に通過し、右心と肺に過負荷をかける血液の量が多くなります。

症状は乳児期に始まることがよくあります。以下は、AV管欠損症の最も一般的な症状です。それぞれの子供は異なった症状を経験するかもしれません。症状には次のようなものがあります。

• 疲労
• 発汗
• 薄い肌
• 涼しい肌
• 急速な呼吸
• 激しい呼吸
• 急速な心拍数
• 混雑した呼吸
• 摂食や摂食中の疲れへの無関心
• 悪い体重増加。

時間の経過とともに、肺の圧力が上昇すると、心臓内の血液が心臓から左にある中隔の開口部を通って「シャント」します。これにより、酸素が不足します（青）体に到達する血液とシアン症が認められます。シアン症は唇、爪床、皮膚に青色を与えます。これは、肺疾患が発生する前にこのタイプの先天性心臓欠陥を修復するために注意が払われているため、米国では非常にまれです。 。AV管欠損の症状は、他の病状や心臓の問題に似ている場合があります。

AV管欠損はどのように診断されますか？

通常、子供の小児科医は身体検査中に心臓のつぶやきを検出します。そして子供を小児心臓専門医に紹介しますr診断。この場合、心雑音は、心臓の左側から右側に向かって開口部を流れる血液の乱流によって引き起こされるノイズです。子供には診断に役立つ他の症状があるかもしれません。

CHOCでは、小児心臓専門医が先天性心疾患の診断と医学的管理、および小児期の後半に発症する可能性のある心臓の問題を専門としています。欠陥を診断するために、心臓専門医は身体検査を行い、心臓と肺に耳を傾け、AV管の欠陥を示す可能性のある他の症状を探します。心雑音が最もよく聞こえる胸部内の位置、および心雑音の大きさと質（耳障り、吹くなど）により、心臓専門医は子供がどの心臓の問題を抱えているかを最初に知ることができます。先天性心疾患の診断検査は、子供の年齢と現在の健康状態によって異なります。推奨される可能性のある検査には、次のものがあります。

• 胸部X線
• 心内膜床欠損症
• 心内膜床欠損症
• 心臓カテーテル法。

心内膜床欠損症の治療法は何ですか？

心内膜床欠損症の具体的な治療法は、以下に基づいて子供の医療チームによって決定されます。

• 子供の年齢、全体的な健康状態、病歴
• 病気の程度
• 特定の薬物療法、手順、または治療に対する子供の耐性
• コースへの期待病気
• 家族の意見や好み。

AV管欠損症は手術で治療されます。手術が完了するまで、薬が必要になる場合があります。治療には以下が含まれます：

医療管理。多くの子供たちは、中隔欠損を通過する余分な血液からの緊張のために、心臓と肺がより良く機能するのを助けるために薬を服用する必要があります。処方される可能性のある薬には、次のものがあります。

• 利尿薬。心臓が正常に機能していない場合、体の水分バランスが影響を受ける可能性があります。これらの薬は、腎臓が体から余分な水分を取り除くのに役立ちます。
• ACE（アンジオテンシン変換酵素）阻害薬。血管を拡張し、心臓が血液を体内に送り出しやすくします。
• ジゴキシン。心筋を強化し、より効率的にポンプを送ることができるようにします。

適切な栄養。乳児は授乳時に倦怠感を覚えたり、体重が増えるほど食べられなくなったりすることがあります。赤ちゃんが十分な栄養を摂取できるようにするために使用できるオプションは次のとおりです。

• 高カロリーの粉ミルクまたは母乳。特別な栄養補助食品を調合乳または搾乳母乳に追加して、1オンスあたりのカロリー数を増やすことができます。これにより、赤ちゃんは飲む量を減らし、適切に成長するのに十分なカロリーを消費できます。
• 栄養補助食品。鼻を通り、食道を下って胃に入る小さな柔軟なチューブを介して与えられる栄養補給は、ボトルの栄養補給を補うか、代わりにすることができます。哺乳瓶の全部ではなく一部を飲むことができる乳児は、栄養チューブを通して残りを与えることができます。哺乳瓶に入れるのに疲れすぎている乳児は、栄養チューブだけで粉ミルクや母乳を受け取ることがあります。

感染管理。特定の心臓欠陥のある子供は、細菌性心内膜炎として知られる心臓弁の感染症を発症するリスクがあります。両親がすべての医療関係者に子供の心内膜床欠損症を知らせて、主要な処置の前に抗生物質が必要かどうかを判断できるようにすることが重要です。

外科的修復。目標は、血流と圧力が多すぎて肺が損傷する前に、中隔の開口部を閉じて弁を修復することです。子供の心臓専門医は、いつ修理を行うべきかを勧めます。 AC管の修復に使用される手術方法は、過去10年間で大幅に改善されており、手術が成功する可能性が高い。ほとんどの子供は生後6か月までに手術を受け、手術は全身麻酔下で行われます。ダウン症の子供は、他の子供よりも早く肺の問題を発症する可能性があり、より早い年齢で外科的修復が必要になる場合があります。

手術では、心室中隔欠損症と心房中隔欠損症は合成パッチで閉じられます。弁修復技術は、異常な三葉僧帽弁を二葉僧帽弁に変換することからなる。これは、裂け目（弁尖の切り込み）を縫合して、2尖（2尖）僧帽弁を再現することによって行われます。

CHOCでの心臓手術の詳細

AV管の外科的修復後の長期的な見通しは？

AV管の欠陥の修復を受けた多くの子供たちは、活発で健康的な生活を送るでしょう。活動レベル、食欲および成長は、ほとんどの子供たちで最終的に正常に戻ります。子供の心臓専門医は、退院後の特定の期間、細菌性心内膜炎を予防するために抗生物質の投与を推奨する場合があります。

一部の子供は、AV管修復手術後も、ある程度の僧帽弁または三尖弁の異常があります。これには、漏れのあるバルブや詰まったバルブを修理するために、将来別の操作が必要になる場合があります。子供の心臓専門医との継続的な定期的な訪問は、子供を可能な限り健康に保つために重要です。

家族は、子供の特定の長期的な見通しについて、子供の医師に相談する必要があります。