MedicalEdit

延命介入がなければ、HLHSは致命的ですが、介入があれば、乳児は生き残ることができます。心臓胸部外科医は、一連の手術または完全な心臓移植を行う場合があります。米国では外科的介入が標準治療として浮上していますが、他の国民医療制度、特にフランスでは、妊娠中絶または出産後の思いやりのある治療に重点を置いて、より保守的な方法でHLHSの診断に取り組んでいます。

手術の前に、プロスタグランジンを含む薬剤を使用して血流を可能にするために、動脈管を開いたままにしておく必要があります。左心低形成症候群の乳児には、通常よりも酸素が少ない空気が使用されます。これらの低酸素レベルは、肺血管抵抗（PVR）を増加させ、肺と体の間の圧力差が大きくなるため、体の他の部分への血流を改善します。大気より低い酸素レベルを達成するには、吸入窒素を使用する必要があります。一酸化窒素は強力な肺血管拡張薬であるため、PVRを低下させ、静脈還流を改善します。 PVRを増加させる要因は、右側の流れを妨げます。

SurgicalEdit

左心低形成を支援するための外科手術は複雑であり、患者ごとに個別化する必要があります。心臓病専門医は、すべての医学的および外科的選択肢をケースバイケースで評価する必要があります。

現在、乳児は段階的な再建手術（生後数日以内にノーウッドまたは佐野手術、グレンまたはヘミ-生後3〜6か月のフォンタン手術、および1 1 / 2〜5歳のフォンタン手術）または心臓移植。現在の予想では、HLHS患者の70％が成人になる可能性があります。多くの研究は、病院での量（実施された手術の数）が多いほど、死亡率（死亡）率が低くなることを示しています。乳児のリスクを高める要因には、出生時体重の低下、先天性異常の追加、遺伝的症候群、または心房中隔の制限が高い患者が含まれます。）これらの追加のリスク要因がない患者の場合、5年生存率は現在80％に近づいています。手術を生き延びた子供たちの75％は、運動障害、認知障害、言語障害などの1つ以上の領域で発達遅延を示し、遺伝性症候群のない単心室の子供たちの約3分の1が重大な障害を持っています。現在の研究は、神経発達障害、外科的および集中的なケア手順、および神経発達および心理社会的結果を損なう介入を修正することを目的とした遺伝的感受性の間の関係。従来のノーウッドの代替はハイブリッド手順です。

一部の医師は思いやりのあるケアを提供します、通常は出生後2週間以内に、子供の死をもたらす手術の代わりに。思いやりのあるケアは医師によって監督されており、病院または自宅で行うことができます。しかし、外科的介入が大幅に改善され、多くの病院が90％以上の生存率を達成しているため、家族に思いやりのあるケアを提供すべきかどうかについては議論があります。 2003年の研究では、HLHSの子供たちのケアの専門家である医師の選択は、自分の子供がHLHSで生まれた場合にどうするかを尋ねられたときに均等に分割され、1/3が手術を選択すると述べています1。 / 3手術なしで緩和的（思いやりのある）治療を選択すると述べ、1/3はどちらを選択するかわからないと述べています。

3段階の手順は緩和的手順です（治療法ではありません） ）、子供の循環は心臓の4つのチャンバーのうちの2つだけで機能するように作られています。

ノーウッド手術編集

最初のステップはノーウッド手術です。この手順では、右心室を使用して血液を全身循環に送り込みます。右心室はもはや直接肺に血液を送り出していないため、脱酸素化された血液を肺に通すためにシャントが必要です。鎖骨下動脈を肺循環に接続するか（Blalock-Taussigシャント）、右心室から肺循環に直接シャントを行います（佐野シャント）。狭い大動脈は、パッチを使用して体への血流を改善するために拡大されます。

この間、赤ちゃんは心臓が非常に懸命に働いているため、医学的にもろく、摂食障害を抱えている可能性があります。右心室にはかなりの程度の静脈混合があり、酸素化飽和度が低くなります。さらに、Blalock-Taussigシャントと佐野シャントの両方が肺を全身の動脈圧にさらし、長期的な肺高血圧症を引き起こし、最終的には心不全を引き起こします。

ハイブリッド手順編集

ハイブリッドNorwoodの代わりに手順を使用できます。ハイブリッド手順では、心肺バイパスの使用や胸骨切開の実施は必要ありません。ハイブリッドは、6時間の手術の代わりに、通常1〜2時間かかります。この手順では、開存性を維持するために動脈管にステントを配置し、左肺動脈枝と右肺動脈枝の両方にバンドを配置して、肺への圧力と過剰循環を制限します。ハイブリッドアプローチの結果は、ノーウッドの結果に匹敵します。

グレン手順編集

第2段階である双方向グレンまたはヘミフォンタン（川島手順も参照）は、一部を緩和します。ステージI緩和によってもたらされた問題。この手術では、上大静脈が心臓から結紮され、肺循環に接続されます。このとき、Blalock-TaussigまたはSanoシャントは削除されます。肺はもはや全身の動脈圧にさらされていませんが、静脈圧ははるかに低くなっています。上半身からの静脈血は右心室で酸素化された血液と混合しなくなりましたが、下半身からの静脈血は依然として混合しており、ある程度の酸素飽和度低下につながります。

フォンタン手術編集

最後の手術、フォンタン手術は、左心低形成症候群の修復を完了します。いくつかのバリエーションがありますが、機能的な効果は、静脈血を下半身から（下大静脈を通って）右心房から肺動脈に向け直すことです。これにより、右心室での酸素化血液と脱酸素化血液の混合がなくなります。右心室は左心室の伝統的な仕事を行い、体に酸素化された血液を供給します。一方、受動的な全身静脈圧は右心室の伝統的な仕事を行い、脱酸素化された血液を肺に渡します。

胎児手術編集

胎児の発育中に行われる介入は調査中です。形成不全の左心室と無傷の心房中隔を有する胎児では、経皮的心房中隔欠損症が試みられました。