症状には、あざ、点状出血、血腫、手術部位または穿刺部位での血液の滲出、腹痛などがあります。大量の制御されていない出血のリスク;軟骨の石灰化;発達中の骨の重度の奇形または動脈壁への不溶性カルシウム塩の沈着。乳児では、顔、鼻、骨、指の発達不全などの先天性欠損症を引き起こす可能性があります。

ビタミンKは、酵素ビタミンKエポキシドレダクターゼによって肝臓で活性型に変化します。次に、活性化されたビタミンKを使用して、凝固に関与する特定の酵素（第II因子、第VII因子、第IX因子、第X因子、プロテインCおよびプロテインS）をガンマカルボキシル化（したがって活性化）します。これらの因子を介して凝固カスケードを活性化できないと、出血症状が発生します。

特に、ビタミンK欠乏症の検査値を調べると、プロトロンビン時間は上昇しますが、部分トロンボプラスチン時間は正常であるか、わずかに延長されます。これは、PTTによって監視される内因性経路（F-IX）とPTによって監視される外因性経路（F-VII）の両方の要因の活動の低下につながることを考えると、直感に反しているように思われるかもしれません。ただし、第VII因子は、ビタミンKによってカルボキシル化されたすべての因子の中で最も短い半減期を持っています。したがって、不足している場合、最初に上昇するのはPTです。これは、活性化された第VII因子が最初に「消失」するためです。欠乏症の後期では、他の要因（半減期が長い）が「追いつく」ことができ、PTTも上昇します。