耳の免疫障害または炎症性障害は、接触性皮膚炎のように限局性であるか、またはアトピー性皮膚炎、乾癬、痛風、サルコイドーシス、再発性多発性軟骨炎などの全身性プロセス。

アトピー性皮膚炎

アトピー性皮膚炎は湿疹とも呼ばれ、激しい掻痒性の紅斑性皮膚病変として現れる全身性疾患です。この病気は通常、小児期に発症し、喘息、アレルギー性鼻炎、その他のアトピー性疾患の病歴のある家族でより一般的に観察されます。最近の研究によると、アトピー性皮膚炎は、TH 2細胞（ヘルパーTリンパ球のサブタイプ）が優勢である免疫バランスの変化の結果である可能性があります。 TH 2細胞はインターロイキン4、5、および10を合成します。乾癬では、インターフェロンガンマと腫瘍壊死因子を分泌するTH1細胞が優勢です。

病変は紅斑性鱗状地殻です。および/またはコンフルエントになる可能性のある小さな（< 0.5 cm）、限局性の液体で満たされた病変（小胞）。多くの場合、耳介後部に線状裂傷が見られることもあります。アトピー性皮膚炎に特有ではありませんが、影響を受けた皮膚は白い皮膚描画症を示します（すなわち、病変が撫でられたときに白い線が現れる）。慢性的な引っかき傷は、しばしば皮膚の肥厚（苔癬化）と色素沈着過剰を引き起こします。アトピー性皮膚炎は、二次性皮膚感染症のリスクを高める可能性があります。

外耳の関与は通常、顔と首を含むより一般的なプロセスの一部です。病変は通常、小児期には顔と伸筋表面に、成人期には屈曲面（肘前窩、膝窩など）、まぶた、耳、手、足に見られます。アトピー性皮膚炎の患者では、耳介偽嚢胞の形成が報告されています。これらの嚢胞性病変のサイズは1.5〜3.5 cmで、通常は耳介の上部前面に発生します。アトピー性皮膚炎の患者は、慢性的な引っかき傷による外傷の結果として偽嚢胞を形成しやすくなる可能性があります。

アレルギー反応の一般的なトリガーには、特定の食品、環境の変化、心理的または感情的なものが含まれますストレス、空気中のアレルゲン、および局所的な皮膚刺激物（特に羊毛）。反応を引き起こす最も一般的な食品には、卵、ピーナッツ、牛乳、魚、大豆、小麦が含まれます。食物アレルギーとアトピー性皮膚炎はしばしば共存しますが、アトピー性皮膚炎の初期の病態生理学は多因子性であり、初期の皮膚機能障害がアトピー性皮膚炎の発症に重要な役割を果たしている可能性があります。女性では、月経と妊娠も症状を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。

歴史と、掻痒性病変の特徴的な分布と外観は、診断に役立ちます。診断に役立つ可能性のある臨床検査には、血漿ヒスタミンレベルの上昇、免疫グロブリンE（IgE）レベルの上昇、および末梢好酸球増加症が含まれます。ただし、これらの検査はアトピー性皮膚炎やアトピー性障害に固有のものではありません。病変の組織学的検査により、血管周囲リンパ球浸潤を伴う非特異的な細胞内浮腫が明らかになります。

アレルゲンの同定のためにパッチテストを実施する場合があります。それは通常、背中または腕で行われ、皮膚への商業的に標準化されたアレルゲンの適用を伴います。次に、皮膚の炎症反応を観察します。使用テストでは、反応が引き起こされてアレルゲンが特定されるまで、問題となる可能性のあるすべての薬剤を除去し、それらの薬剤を一度に1つずつ、約3日間隔で再導入します。使用テストは、食物アレルゲンを特定するためによく使用されます。鑑別診断には、アレルギー性および刺激性の接触性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、神経皮膚炎、乾癬が含まれます。

治療は、穏やかな石鹸、保湿剤、局所コルチコステロイド、局所タクロリムスによる適切なスキンケアで構成されます。マクロライド系抗生物質）、および局所クリサボロール（ホスホジエステラーゼ4型阻害剤）。局所タクロリムスは、インターロイキンIL-4、IL-5、IL-8、およびIgEの産生を減少させることが示されています。それは免疫抑制剤です。皮膚の灼熱感はその主な副作用です。吸収性が比較的低いため、全身性タクロリムスに関連することが多い副作用は見られません。局所薬に加えて、掻痒を軽減するために経口抗ヒスタミン薬を投与することができます。二次感染した皮膚病変には、生理食塩水湿布と局所または経口抗生物質を処方します。重症の場合、全身性コルチコステロイドが使用されることがあります。最後に、免疫療法による脱感作は、中等度から重度の疾患の患者に有益です。

アレルギー性接触皮膚炎

アレルギー性接触皮膚炎は、以前に感作された個人がアレルゲンと接触したときに発生する真の遅延型過敏反応です。接触アレルゲンは、低分子量の単純な化学物質が皮膚タンパク質と複合体を形成したときに形成されます。再暴露すると、炎症反応が起こります。

急性期では、皮膚は紅斑性、浮腫性、掻痒性です。小さく、隆起した、限局性の病変（丘疹）;しだれ液で満たされた病変（小胞）;滲出;とクラストが存在します。病変は二次感染する可能性があります。慢性期では、慢性的な擦れや引っかき傷の結果として皮膚が厚くなります。皮膚の肥厚（苔癬化）、裂傷、色素沈着過剰も観察される場合があります。

外耳のアレルギー性接触皮膚炎は、最も一般的にはヘアケア製品、化粧品、イヤリングの結果です。 、補聴器、外用薬、携帯電話、および耳介に接触するその他の物体。シャンプー、染毛剤、ヘアスプレーによく見られる成分であるパラフェニレンジアミン、パラベン、クオタニウム-15は、一般的に鼻甲介と耳介周囲の領域に影響を与えます。ゴム、ビニールプラスチック、メチルメタクリレートで作られた補聴器、または補聴器の洗浄に使用される化学物質は、外管の接触性皮膚炎の場合に問題となる可能性があります。局所製剤、特にネオマイシンおよび関連する局所アミノグリコシド抗生物質（例、トブラマイシン、ゲンタマイシン）またはベンゾカインなどの局所麻酔薬を含む製剤も、外耳道に影響を与える可能性があります。

特にニッケル、コバルト、パラジウム、またはホワイトゴールドまたはイエローゴールドで作られた発疹は、小葉の皮膚炎を引き起こす可能性があります。ヨーロッパでは、デンマークで同様のイニシアチブが実施された後、ニッケルアレルギーの減少が明らかになったデンマークの研究に続いて、市販製品中のニッケルの量を減らすことを求める新しいイニシアチブが採用されました。最後に、片側耳介または先天性耳痂疹領域の病変は、携帯電話で一般的に使用される金属であるクロムに対するアレルギーの結果である可能性があります。

いずれの場合も、皮膚の炎症、潰瘍、または炎症は、個人のアレルゲンに対する感作の可能性を高めるように見えます。局所製剤が処方されると、基礎疾患は多くの場合、外耳道内、ピンナに沿った、またはその両方の炎症を起こした皮膚の原因となります。聴力補助器具を使用すると、運河内の皮膚が閉塞し、聴力補助器具の製造または洗浄に一般的に使用される製品の感作が促進される場合があります。 、皮膚がニッケルや金などの物質と接触すると、ハプテン化が促進されます。一部のイヤリングの成分であるチオ硫酸金ナトリウムは、感受性の高い人のマクロファージに蓄積し、高密度のリンパ球浸潤と偽リンパ腫の形成をもたらすことが示されています。 。これらの偽リンパ腫は、耳たぶに見られる暴力的で圧痛のない小結節として現れることがあります。

診断は、患者の病歴とパッチまたは使用テストの助けを借りて行われます。パッチテストは通常、背中または腕で行われ、少量のアレルゲンの皮下注射が含まれます。次に、皮膚の炎症反応を観察します。使用テストでは、反応が引き起こされてアレルゲンが特定されるまで、問題となる可能性のあるすべての薬剤を除去し、それらの薬剤を一度に1つずつ、約3日間隔で再導入します。これらの2つのテストに加えて、徹底的な精密検査には、水酸化カリウムの準備、真菌培養、グラム染色、および重複感染を除外するための細菌培養が含まれます。

まれに皮膚病変を特定するために生検を実施する場合があります。組織病理学的評価は、真皮および皮下組織におけるいくつかの好酸球および形質細胞、ならびに胚中心を伴うリンパ球を伴う高密度のリンパ球浸潤を明らかにしている。特に血管周囲のT細胞リンパ球浸潤は、「リンパ腫様接触皮膚炎」として知られる1つの変種で見られます。臨床的および組織学的に、これは菌状息肉腫を模倣することができ、鑑別診断で考慮される可能性があります。その他の潜在的な鑑別診断には、一次刺激性接触皮膚炎、脂漏性皮膚炎、乾癬、アトピー性皮膚炎、皮膚炎、感染性湿疹様皮膚炎、円板状エリテマトーデス、血管リンパ過形成などがあります。

治療には回避が含まれます。問題のあるエージェント。低刺激性のシリコン補聴器は、補聴器アレルギーの場合に代用することができます。イヤリング管が適切に上皮化するまでステンレス鋼のイヤリングを使用すると、イヤリングに対するアレルギー反応を防ぐことができます。上皮化には通常3週間が適切です。症状の治療には、冷食塩水または収斂性湿布、局所コルチコステロイド、酢酸アルミニウム、ブロー溶液、またはラサーペーストを使用できます。適切な抗生物質で二次感染を迅速に治療します。最近の動物実験では、IL-18とIL-12の遮断が、アレルギー性接触皮膚炎の治療に有益である可能性があることが示唆されています。

光アレルギー性皮膚炎

光アレルギー性皮膚炎、光皮膚炎または日光蕁麻疹としても知られている炎症性皮膚疾患は、物質（通常は薬物）が光化学的に変化して皮膚または担体タンパク質とハプテン化してアレルゲンを形成するときに発症します。反応は、全身摂取された物質または局所的に適用された物質が青紫色光（400-500 nm）によって変化したときに誘発される可能性があります。病因物質が局所物質である場合、皮膚炎は事前の感作を必要とする真の遅延型過敏反応と見なされます。

反応を誘発する可能性のある化学物質には、ハロゲン化サリチルアニリド（石鹸に含まれる）が含まれます）および局所フェノチアジンおよびスルホンアミド（日焼け止めに含まれる）。化学物質が原因物質であると一般に信じられていますが、いくつかの証拠は、空中のアレルゲンと日光が同様の反応を引き起こす可能性があることを示唆しています。多くの場合、病因を特定することはできません。

耳の光線過敏症は男性に多く見られます。女性は耳を覆う髪が長くなる傾向があり、日光が触媒として作用するのを防ぎます。病変は、蕁麻疹（蕁麻疹）から紅斑性の小さな隆起した限局性病変（丘疹）まで、および液体で満たされた病変（小胞）から鱗状の炎症性隆起病変（湿疹性プラーク）までさまざまです。病変は、外観が水疱のようである場合もあります（水疱）。病変は掻痒性である可能性があり、通常は後遺症なしで治癒します。一部の個人では、病変が数か月から数年続く場合があります。

診断は病歴と身体診察の助けを借りて行われます。診断を確認するために、フォトパッチテストを実行する場合があります。これは、スルホンアミド、フェノチアジン、またはパラアミノ安息香酸などの物質を含む標準パッチの24時間の適用で構成されます。次に、パッチを5〜15 J / m2のUV-A光にさらし、48時間後に再度読み取ります。パッチテストは、UV-A光のみにさらされた皮膚の領域および非照射パッチで処理された皮膚の領域と比較されます。鑑別診断には、エリテマトーデス、ポルフィリン症、接触性およびアトピー性皮膚炎、光毒性皮膚炎が含まれます。

一次治療は、病因物質と日光の回避です。さらに、冷生理食塩水湿布または水道水湿布、および局所コルチコステロイドを症状の緩和に適用することができます。

乾癬

乾癬（乾癬、滴状を参照）は2-5％の有病率の慢性炎症性皮膚障害です。乾癬を患っている患者の3分の1は、障害の家族歴があり、証拠は、遺伝が不完全な浸透度で常染色体優性である可能性があることを示唆しています。この病気には性的嗜好はなく、発症は通常青年期です。乾癬は自然に解消する場合がありますが、多くの場合、悪化と寛解を特徴とする生涯にわたるプロセスです。

病変は通常、掻痒性でピンク色です。銀色の付着性鱗屑で覆われた紅斑性の限局性の分化した病変（プラーク）が体表面に現れることがあります。病変はしばしば合体してより大きなプラークを形成します。皮膚の薄い部分がプラークを取り囲んでいる可能性があります。鱗が引っかかれたり、除去されたりすると、脂漏性および光線性角化症でも観察される可能性があるため、病的ではないオースピッツ徴候と呼ばれるピンポイントの出血が発生する可能性があります。この疾患はまた、ケブネル現象、すなわち軽度の外傷に続発する病変の発症を示します。

滴状、膿疱性、剥離性紅皮症、および逆性を含む、乾癬のいくつかのバリエーションが存在します。乾癬は体のどの部分にも影響を与える可能性がありますが、膝、肘、頭皮、肛門性器間距離、および爪が最も一般的に影響を受けます。患者の18％、特に頭皮に広範囲に関与している患者は、人生のある時期に外耳に関与しています。耳介周囲の皮膚、鼻甲介、および外耳道は、影響を受ける可能性が最も高い耳の領域です。耳の病変は非常に掻痒性である可能性があり、うろこ状の病変が外耳道に蓄積する可能性があり、その結果、聴力が低下します。耳は女性でより頻繁に影響を受け、耳の関与のほぼ50％は10〜29歳の個人で発生します。

古典的な皮膚病変に加えて、乾癬もあります爪と関節の関与として現れます。患者の最大30％が、遠位の爪甲の肥厚、爪の分離とくぼみ、および一般にオイルスポットと呼ばれる白または黄色の混濁を呈する場合があります。最後に、患者の約5％が関節に関与しています。

診断は通常、病歴と身体診察の助けを借りて行われます。臨床検査は通常、追加情報を提供しません。時折、皮膚生検が行われることがあります。組織学的には、乾癬は、角質増殖症、不全角化症、好中球性微小膿瘍、アカントーシス、乳頭上板の菲薄化、およびリンパ球の血管周囲浸潤を伴う表在性真皮血管の拡張を特徴とします。

鑑別診断乾癬性神経皮膚炎、脂漏性皮膚炎、および爪真菌症が含まれます。乾癬と脂漏性皮膚炎は見た目が似ていることが多いですが、脂漏性皮膚炎はびまん性でだらしない、脂っこい外観の鱗屑が特徴で、通常は乾癬よりも紅斑が少ないです。さらに、乾癬は顔に影響を与える可能性が低くなります。

治療には、閉塞の有無にかかわらず強力な局所コルチコステロイド、閉塞の有無にかかわらず局所カルシポトリエン、粗コールの組み合わせが含まれますタールおよびUV療法（ゲッカーマン療法）、局所アントラリン、経口乾癬によるUV療法、または局所レチノイド。重症の場合、メトトレキサート、ヒドロキシ尿素、エトレチナートなどの芳香族レチノイド、およびスルファサラジン（アズルフィジン）による全身療法が一時的に有益な場合があります。全身性コルチコステロイドは一時的に有益かもしれませんが、離脱時に状態を悪化させるため、これらの薬剤は避けてください。チアゾリジンジオンロシグリタゾンを投与された糖尿病患者では、全身と耳のプラークが完全に消失した1人の患者を含む改善が報告されています。しかし、最近の大規模なランダム化二重盲検プラセボ対照試験では、プラセボよりもロシグリタゾンの利点は示されていません。

再発性多発性軟骨炎

再発性多発性軟骨炎は、個人が軟骨プロテオグリカンに対して細胞性免疫応答を示し、軟骨基質に対する抗体を産生し、ネイティブおよび変性II型コラーゲン。発症の平均年齢は生後50年であり、性的または人種的な好みは存在しません。明確な病因は特定されていませんが、ホルモンの促進因子が仮定されています。

関節軟骨および非関節軟骨の全身破壊は、一般的に頭頸部に影響を与える疾患の特徴です（例： 、目、耳、ユースタキア管、鼻）、呼吸器系（喉頭、気管、気管支など）、心臓血管系（心臓弁、血管など）、および関節。表1に、再発性多発性軟骨炎のより一般的な症状とその発生率を示します。

外耳は最大88％の症例で影響を受け、再発性耳介軟骨炎は永続的な損傷につながる可能性があります。再発性多発性軟骨炎は通常、片方または両方の耳介の蜂巣炎として現れます。軟骨が不足しているため、耳たぶは通常は免れます。外耳道軟骨の破壊は伝音難聴を引き起こす可能性があり、内耳の解剖学的構造の破壊は感音難聴、めまい、または耳鳴りを引き起こす可能性があります。

表1.の症状再発性多軟骨炎（新しいウィンドウで表を開く）

Lucente FE、Lawson W、Novick NLから派生：外部耳。ペンシルベニア州フィラデルフィア：W.B。 Saunders Co; 1995.

関節症に続いて、関節症は再発性多発性軟骨炎の2番目に一般的な症状です。関節症は非選択的であり、同じ頻度で小さな関節と大きな関節の両方に影響を及ぼします。この状態はまた、典型的には移動性、非対称性、および血清陰性である。時折、陽性のリウマチ因子（RF）が認められます。ただし、この結果は、関節リウマチの同時診断に続発する可能性があります。

再発性多発性軟骨炎と診断された個人のほぼ4分の1は、2番目の自己免疫疾患を発症します。関連する疾患には、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、重力筋無力症、橋本ぶどう膜炎、悪性貧血、シェーグレン症候群、潰瘍性大腸炎などがあります。

田中らによる11人の患者の研究9例の強膜炎と2例の前部ブドウ膜炎を含む再発性多発性軟骨炎に関連する眼の炎症は、個人の大多数が耳介軟骨炎を持っていることを発見しました。

診断をサポートする可能性のある検査室の異常には、軽度の貧血や赤血球沈降速度の上昇などがあります。病気の初期段階では、患者の30〜60％がII型コラーゲンに対する検出可能なレベルの抗体を持っています。関連する疾患の臨床的疑いに基づいて、血清B-12レベル、サイログロブリンおよびミクロソーム抗体、RF、抗核抗体（ANA）、アセチルコリン受容体抗体などの追加の検査が行われる場合があります。

診断は一般的に臨床的ですが、ラボテストが役立つ場合があります。診断には、次の3つの症状または兆候が存在する必要があります（McAdam基準）：

• 耳介軟骨炎

• 鼻軟骨炎

• 非侵襲性血清反応陰性炎症性多関節炎

• 眼の炎症

• 呼吸器軟骨炎

• 耳介損傷

軟骨生検は、臨床的不確実性が存在する場合に役立ちます。ヘマトキシリンおよびエオシンで染色すると、軟骨がはっきりとピンク色になります。 （正常な軟骨はヘマトキシリンおよびエオシン染色で青色に染色されます。）疾患プロセスの初期に、最も一般的な組織学的所見は好中球浸潤です。疾患が進行するにつれて、組織学的所見には、好中球、好酸球、およびリンパ球による軟骨および軟骨周囲組織の浸潤、軟骨基質の喪失、そして最終的には線維症が含まれます。

免疫蛍光検査組織の1つは、2人の患者の軟骨線維接合部での免疫グロブリンC3複合体沈着を示しています。治療は、全身性コルチコステロイド、NSAID、またはコルヒチンで構成されます。成功裏に試みられた他の治療法には、ダプソン、メトトレキサート、シクロスポリン、シクロホスファミド、アザチオプリン、およびミコフェノール酸モフェチルが含まれます。抗腫瘍壊死因子（TNF）剤（主にインフリキシマブ）も再発性多発性軟骨炎にうまく使用されています。

痛風

痛風結節（沈着した尿酸）は、従来の関節痛風の有無にかかわらず、らせんで発生する可能性があるため、差動で考慮する必要があります。まれに、これらの病変が悪性腫瘍として誤って分類されることがありますが、組織学的および結晶学的分析によって診断を下すことができます。らせん内の白い丘疹は痛風結節の特徴であり、さらなる身体検査と病歴は、根底にある痛風を評価するのに役立ちます。

表2。一般的な外耳の炎症状態の鑑別診断（新しいウィンドウで表を開く）