Melanocytic 색소 병변은 임상의와 병리학 자에게 진정한 도전을 제기합니다. 그들은 임상 적으로나 조직 학적으로 매우 유사하며 적절한 진단을 내리기 위해서는 이러한 병변의 진화를 아는 것이 필수적입니다.

87 세의 남성이 종양을 평가하기 위해 피부과에 왔습니다. 오른쪽 어깨. 병변은 20 년에 걸쳐 발생했으며 지난 3 개월 동안 변화 (성장 및 과다 색소 침착)를 나타 냈습니다. 그는 다른 수반되는 증상이 없었습니다.

우리는 오른쪽 어깨의 피부에 피하 성분이없는 것처럼 보이는 1.7cm의 딱딱하고 착색 된 결절을 관찰했습니다. 병변의 뚜렷한 한계로 조정 된 간단한 절제가 수행되었다 (그림 1a). 수술 후 심부 진피에 영향을 미치는 거시적으로 강렬한 색소 침착이 관찰되었으므로 (그림 1b) 악성 흑색 종 진단이 의심되는 샘플을 병리과로 보냈습니다.

그림 1.

병변의 설 형상 절제술 (a) 진피 (b).

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조직 학적으로 우리는 진피와 피하 조직에 국한된 하나의 강렬한 색소 병변을 관찰했으며, 표피 내부 성분이나 표피와의 연결이없는 것으로 평평 해지고 약간의 각화증이 나타났습니다. 병변 자체는 다양한 엽으로 확장되는 성장 패턴을 보였다 (그림 2a). 중앙 영역은 수많은 멜라노 파지로 구성되어 있으며 (그림 3a), 주변 및 심부 병변 영역은 상피 성 또는 약간의 푸 소세포 성, 중간 정도의 세포 학적 이형성 및 다형성을 갖는 멜라닌 세포로 구성되었습니다 (그림 3b). 이들 세포는 중간 크기와 큰 크기였으며 약간 호산 구성 세포질과 소포 핵이 있었으며, 대부분은 중심핵 또는 더 작은 크기의 핵을 가지고있었습니다. 우리는 증식 지역에서 HPF 당 최대 4 개의 유사 분열을 계산했으며, 그중 일부는 이형성을 보여줍니다 (그림 3c). 종양 세포가 산재 해있는 림프구로 구성된 드문 염증 성분이 관찰되었습니다. 우리는 괴사의 초점이나 림프관 또는 신경 회음 침윤의 이미지를 관찰하지 않았습니다. 적색 염색체를 사용한 면역 조직 화학 분석 결과 멜라노 세포는 병변의 깊숙한 부분과 말초 부분에서만 발견되는 반면 나머지 세포는 완전히 멜라노 파지에 해당하는 것으로 나타났습니다 (그림 2b). 이러한 결과로 악성 청색 모반 (MBN)의 진단이 확정되었습니다.

그림 2.

병변 (a; HE × 10) 및 적색 발 색체 및 HMB45 (b; HE × 10)의 파노라마 뷰.

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그림 3.

종양의 표면 부분 , 표피와 연결되지 않은 풍부한 멜라노 파지 (a; HE × 10). 비정형 상피 세포질을 가진 병변의 중앙 부분 (b; HE × 20). 다형성이 뚜렷하고 유사 분열이있는 세포 (화살표) (c; HE × 20).

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우리는 환자의 존재를 배제하기위한 완전한 임상 검사를 포함하여 환자에 대한 확장 연구를 수행했습니다. 원발성 종양으로 간주 될 수있는 또 다른 색소 병변이지만 완전히 정상으로 판명되었습니다. 우리는 또한 WBC, 생화학 및 간 패널로 혈액 검사를 수행했으며 평균 정상 범위에서 변경된 결과가없는 PET-CT도 수행했습니다. 전신 질환은 분명하지 않았습니다. 수술 12 개월 후 재발이나 전신 질환을 암시하는 징후가 관찰되지 않았으며 환자는 모든 관점에서 무증상 상태를 유지합니다.

악성 청색 모반 (MBN)은 Allen과 Spitz가 다음과 같은 병변을 설명하기 위해 도입 한 용어입니다. 청색 모반과 유사하지만 치명적 일지라도 악성 행동을 보일 수 있습니다 .1 현재 MBN이라는 용어는 논란의 여지가 있으며 Ackerman2와 같은 일부 저자는 사용을 권장하지 않습니다.

이 진단은 다양한 임상 병리학 적 상황에서 사용되었습니다. , 일반적으로 세포 모반에서 발생하는 청색 모반에서 발생하는 흑색 종과 같은. 병변의 진화를 고려한다면 이것은 아마도 우리의 경우 일 수 있습니다. MBN은 파란색 모반을 연상시키는 요소를 포함하는 새로운 흑색 종을 나타낼 수도 있습니다. 이 용어에 대한 비평가들은 모반의 정의가 양성을 포함 할 때 악성 모반을 언급하는 것이 모순이라고 주장합니다. 따라서 오늘 제안 된 MBN의 동의어는 청색 모반과 같은 흑색 종입니다. 이것은 이러한 병변을 참조하는 가장 적절한 방법 인 것 같습니다.

우리는 특히 생존과 재발을 고려할 때 병변이 일반 악성 흑색 종과 동일한 임상 결과를 보인 여러 출판 된 MBN 시리즈를 찾을 수 있습니다. 그러나 일부 분리 된 연구에서는 MBN 사례에서 임상 과정이 일반적으로 더 공격적이라고 제안합니다.

MBN 진단을위한 조직 학적 기준은 잘 정의되어 있지 않지만 거의 모든 출판 된 논문에서 이러한 병변이 세포 학적 이형성을 보인다는 데 동의합니다. , 높은 유사 분열 지수 및 비정형 유사 분열의 존재. 보통 괴사와 침윤성 성장률을 보입니다 .1–3

이러한 병변의 감별 진단은 복잡 할 수 있습니다. 첫째, 결절성 흑색 종과 전이성 흑색 종을 구별하는 것이 필요합니다. 이것은 우리가 연구하는 병변이 피부 전이인지 원발성 종양인지 확인하기 위해 필수적입니다. PET-CT와 같은 일부 영상 검사가이 작업에 도움이 될 수 있습니다. 고려해야 할 또 다른 중요한 감별 진단은 유사 분열 지수가 낮고 흑색 파성 성분이 약간있는 “동물 형 흑색 종”입니다 .4 세 번째 감별 진단은 색소 성 상피 성 흑색 세포종 (PEM)으로 이루어져야합니다. 동물 형 흑색 종 및 양성 청색 모반에. PEM은 일반적으로 “de novo”병변으로 젊은 환자에서 더 자주 발생합니다. 또한 낮은 유사 분열 지수와 멜라노 파지 성분을 보여줍니다. 마지막으로, 일반적으로 중간 이형 성과 낮은 유사 분열 지수를 가지고 있지만 괴사가없는 잘 구분 된 병변 인 비정형 세포 청색 모반의 감별 진단을 고려해야합니다 .5

이해 상충

저자 이해 상충을 선언하지 않습니다.