폐정맥의 배반 학

다양한 패턴을 이해하는 데있어 발생학의 이해가 중요합니다. APVD. 폐 발달은 원시 전조에서 발생하는 호흡 게실과 함께 임신 약 26 일에 시작됩니다. 연관된 정맥 신경총 (splanchnic plexus)은 전신 추기경 및 배꼽 정맥과 소통하여 폐정맥 배액의 초기 경로를 형성합니다. 27 일에서 29 일 사이에 원시 좌심방의 후상 벽에서 아웃 파우 징이 발생합니다. 이 out-pouching은 이후 splanchnic plexus의 폐정맥 구성 요소와 통신하기 시작합니다. 동시에 전신 정맥이 인벌 루트되어 두 개의 정맥 시스템을 분리합니다. 정상적인 배아에서는 이러한 정맥 시스템이 완전히 분리되어 4 개의 분리 된 폐정맥이 생성되어 좌심방으로 배출됩니다. 이 분리 과정이 실패하면 다양한 유형의 비정상적인 정맥 배액이 발생합니다 (그림 1). 정상적인 폐정맥이 좌심방으로 통합되지 않을 수도 있으며 (cor triatriatum), 이는 나중에 논의 될 것입니다.

정상 폐정맥 해부학

평소 배열은 4 개의 분리 된 폐정맥으로 구성되어 있습니다 : 좌우 상 정맥과 하 정맥은 개별적으로 좌심방으로 배출됩니다 (그림 2). 우측 상부 폐정맥 (RSPV)은 우측 하부 폐정맥 (RIPV)에 의해 배출되는 우측 하부 엽과 함께 폐의 우측 상부 및 중간 엽을 배출합니다. 좌측 상부 폐정맥 (LSPV)은 lingula와 좌측 상부 엽을 배출하는 반면, 좌측 하부 엽은 좌측 하부 폐정맥 (LIPV)에 의해 배출됩니다. 이 해부학 적 배열은 인구의 60 ~ 70 %에서 발견됩니다.

정상 변형 폐정맥 배액

정상 변이 폐정맥 배액의 광범위한 변형이 존재하며 일반적인 부수적 발견입니다. 정상적인 변종은 일반적으로 결합 된 정맥 또는 부속 정맥으로 구성됩니다. 결합 된 (또는 공통) 정맥은 동일한 측면의 상 정맥과 하 정맥이 결합하여 좌심방에 들어가기 전에 단일 합류점을 형성하여 단일 방 폐정맥 접합 (또는 소공)을 생성 할 때 존재합니다. 왼쪽에서 더 일반적입니다 (그림 2). 드물게 일반적인 상부 또는 하부 결합 정맥을 통해 발생할 수 있으며 영상에서 복구 된 TAPVD (총 변칙성 폐정맥 배액)와 유사하게 보일 수 있습니다 (그림 2).

부속 (또는 과잉) 정맥 (그림. 2) 좌심방으로의 독립적 인 배액 (및 방실 정맥 접합부)을 통해 상하 폐정맥과 분리되어 있습니다. 결합 된 정맥과는 달리, 이러한 과잉 변종은 일반적으로 정상보다 좁은 구멍을 가지고 있습니다. 30 %의 환자에게서 부속 폐정맥이 보일 수 있습니다. CT 혈관 조영술을 시행 한 심방 세동 (AF) 유무에 관계없이 좌심방 해부학을 조사한 연구에서는 좌심방과 폐골 치수가 AF 환자에서 더 컸지 만 폐정맥 수에는 유의 한 차이가 없었습니다. 보조 정맥은 오른쪽에서 더 흔하며, 가장 빈번한 변형은 최대 26 %의 환자에서 볼 수있는 중간 엽을 배수하는 보조 정맥입니다.

비정상적인 폐정맥 배액

부분적 비정상적인 폐정맥 배액 (PAPVD)은 전신 정맥계 또는 우심방 (RA)에 전체가 아닌 하나 이상의 폐정맥의 연결을 설명합니다. ).좌심방 외부의 모든 폐정맥 배액을 TAPVD (Total anomalous pulmonary venous drainage)라고합니다.

A. 부분적 비정상 폐정맥 배액 (PAPVD)

PAPVD의 유병률은 0.4 ~ 0.7 %로보고되었습니다. 오른쪽에서 더 흔하며 왼쪽에서 오른쪽으로 션트가 형성됩니다.

오른쪽의 비정상적인 배수는 중앙 정맥에 발생할 수 있습니다. PAPVD의 가장 일반적인 형태는 RSPV가 상대 정맥 (SVC)으로 비정상적으로 배출되는 것입니다. 이것은 SVC와 RA의 교차점에서 자주 발생합니다 (그림 3). 때때로 배액은 SVC와 상완 두 정맥 사이의 접합부에서 azygos 정맥 수준보다 높은 수준 또는 azygos 정맥 자체로 발생합니다 (그림 4). 다른 우측 폐-전신 연결에는 관상 동으로의 배액, 하대 정맥 (IVC) 또는 모든 오른쪽 폐정맥의 RA 로의 배액이 포함됩니다. 우상 폐정맥의 비정상적인 폐정맥은 일반적으로 상부 동 정맥 성 심방 중격 결손과 관련이 있으며, 심방 중격 결손은 가장 흔한 선천성 심장 결손입니다 (그림 3, 4 및 5). 비정상적인 폐정맥이 심방 중격 결손을 통해 좌심방으로 다시 라우팅 될 수 있으므로 이러한 이상을 식별하는 것은 외과 적 관리에 중요한 영향을 미칩니다.

PAPVD 사례의 최대 18.2 %가 왼쪽 폐정맥에 영향을 미칩니다. 왼쪽에서 가장 흔한 패턴은 왼쪽 상완 두증 정맥에 연결된 LSPV입니다 (그림 6 및 7). 이 상태에서 수직 방향의 혈관은 왼쪽 상완 두증 정맥으로 배수되기 전에 대동맥 궁의 측면을지나갑니다. 이 비정상적인 정맥은 때때로 CT에서 좌측 SVC로 오진 될 수 있습니다 (그림 7). 두 가지 변칙은 왼쪽 문턱 수준에서 구별 할 수 있습니다. 정상적인 조건에서 단일 혈관이 좌측 주 기관지 인 LSPV 앞쪽에 보입니다.PAPVD에서는이 혈관이없는 반면, 지속적인 왼쪽 SVC에서는 두 개의 혈관이 왼쪽 주 기관지 앞쪽에 있고, 변칙적 인 왼쪽 상부 폐정맥과 지속적인 왼쪽 SVC가 있습니다. 좌엽 실질 내 정맥의 진행 과정은 변칙적 혈관으로 배수되기 때문에 인식 될 수 있습니다. 좌상 엽 PAPVD의 또 다른 특징은 정상 또는 확대 된 좌측 상완 두증 정맥 인 반면, 지속적인 좌측 SVC에서는 좌측 상완 두두 정맥이 없거나 작을 수 있습니다.

기타 설명 된 왼쪽 연결에는 헤 미아 접합체로의 배수가 포함됩니다. 정맥 또는 관상 부비동.

폐정맥을주의 깊게 관찰하는 것이 중요하며 좌심방에 연결된 4 개 미만의 폐정맥을 식별하면 독자에게 PAPVD 진단을 알릴 수 있습니다. 그러나이 진단을 암시 할 수있는 보조 기능이있을 수 있습니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 폐 션트가있는 경우, 손상되지 않은 심방 중격의 존재에 따라 부피 부하가 증가하여 (그림 3, 4 및 5) 오른쪽 심장이 커질 수 있습니다. 또한, 비정상 정맥을 수용하는 혈관이 확대 될 수 있으며 폐정맥의 비대칭이있을 수 있습니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 분로의 크기는 PAPVD 수에 따라 다릅니다. 단일 PAPVD를 살펴 보는 시리즈에서 션트는 우심실의 경미한 확장과 관련하여 겸손합니다 (Qp : Qs ~ 1.3–1.6). APVD는 우심실로의 체적 부하 외에도 성인의 폐 고혈압의 치료 가능한 원인 중 하나입니다.

선천성 심장 및 흉부 기형, 예를 들어 흉부 저형성 증 및 심장 덱스 트로 / 백반이 발생할 수도 있습니다. 그 존재는 폐정맥의 해부학 적 검사를 촉진해야합니다 (그림 8, 9 및 10).

CT를 사용한 횡단면 영상 촬영 MRI는 성인 인구의 APVD 진단에 널리 사용됩니다. CT는 공간 해상도가 뛰어나 복잡한 병변의 수술 전 계획에 유용합니다. 그러나 MRI는 종종 진단에 충분하며 기능 평가 및 션트 계산을 제공하는 이점이 있습니다. 또한 MRI는 젊은 환자에게 특히 중요한 전리 방사선을 필요로하지 않습니다.

Scimitar (저 유전성 폐 / venolobar) 증후군

Scimitar 증후군은 우측 변칙 폐정맥으로 구성됩니다. 배액, 폐 및 폐 동맥의 형성 저하, 심장 dextroposition (그림 9) 및 우측 하엽에 대한 전신 동맥 공급. 후자는 하행 흉부 또는 상부 복부 대동맥에서 발생할 수 있습니다. 비정상적인 우측 배수는 횡격막 하 IVC로 가장 흔하게 발생합니다 (그림 9). 배액은 또한 문맥-간정맥, 아교 정맥, 관상 동맥 동, 우심방 또는 IVC의 상하부 부분으로 발생할 수 있습니다.

Scimitar 증후군은 또한 폐 동정맥 기형, 횡격막의 이상 및 비뇨 생식기. 일반적으로 오른쪽, 왼쪽 케이스가 문헌에 설명되어 있습니다.

시미 터는 페르시아와 터키 전사가 들고있는 구부러진 전통 검으로, 그 이름에서 유래되었습니다. 흉부 X- 레이의 영상 소견은 고전적입니다. 비정상적인 정맥은 오른쪽 심장 경계 옆에있는 구부러진 관형 구조로 보이며 열등하게 뻗어 있습니다 (Scimitar 기호) (그림 9).

위의 발견 결과가 연관 될 때 pseudoscimitar 증후군이 발생합니다. 비정상적인 정맥이 비정상적인 경로를 취하고 IVC가 아닌 좌심방으로 배수되어 흉부 방사선 촬영에서 위양성 시미 터 사인을 생성합니다. 이것은 구불 구불 한 우측 폐정맥으로도 알려진 pseudoscimitar vein으로 만들어졌습니다.

PAPVD : 흉부 방사선 촬영

PAPVD 환자는 종종 비특이적 심장 또는 호흡기 증상이 있으며 초기에는 완전히 정상일 수있는 흉부 방사선 촬영으로 조사했습니다. 그러나 PAPVD는 다음과 같은 결과로 의심되어야합니다.

• 중앙 정맥 카테터의 일반적인 과정

• 초점 종격동 확장 대동맥 손잡이의 왼쪽 (그림 11).

비정상적인 좌측 상 폐정맥이 원인 일 수 있습니다.

• Scimitar vein 및 기타 우폐 저형성 증 및 심장 박리 위치와 같은 관련 소견.

• 비정상적인 폐부종 패턴

왼쪽 상부 엽 PAPVD는 왼쪽 상부 엽 폐정맥과 마찬가지로 왼쪽 심부전시 왼쪽 상부 엽의 혈관 혼잡을 방지합니다. 좌심방으로 배수하지 마십시오. 마찬가지로 오른쪽 심부전에서 동일한 이상이 왼쪽 상부 엽에 고립 된 폐부종을 유발합니다.

• 오래 지속 된 왼쪽에서 오른쪽 션트의 영향 (그림 12)

여기에는 심장 윤곽의 확대 (특히 우심실 확장), 폐 과다, 우문 혈관 돌출 및 중앙 폐동맥 확장이 포함됩니다.

위의 결과는 표 2에 요약되어 있습니다.

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Cor Triatriatum

이 드문 상태는 정상 폐정맥이 좌심방으로 통합되지 않는 것을 말하며 선천성 심장 질환의 최대 0.1 %를 차지합니다. 좌심방은 얇은 천공 막으로 분리 된 두 개의 챔버로 분리됩니다. 후방 챔버는 폐정맥을 배출하고 전방 챔버 (진정 좌심방)는 승모판을 통해 좌심실로 배출되어 전체적으로 폐정맥의 배출을 방해합니다. 환자는 성장 실패 및 울혈 성 심부전을 나타낼 수 있습니다.

B. TAPVD (Total anomalous pulmonary venous drainage, TAPVD)

폐정맥 4 개가 모두 좌심방이 아닌 다른 심혈관 구조로 배액되는 것을 말하며 심장 기형의 약 2 %를 차지합니다. 배수 수준에 따라 네 가지 유형이 있습니다.

유형 1 – 심방 : 이것은 사례의 최대 55 %를 차지하며 가장 일반적입니다. 일반적으로 심장 뒤의 4 개의 폐정맥이 모두 수렴하여 공통 정맥을 형성합니다 (그림 13). 그런 다음 왼쪽 상완 두증 정맥으로 배출되고 이후 SVC로 배출됩니다. 이로 인해 흉부 방사선 촬영에서 고전적인 ‘눈사람’또는 ‘8 자 모양’이 나타날 수 있습니다.

유형 2-비정상 심장 수준의 의사 소통 : RA 또는 관상 동맥으로의 배액이 발생합니다.

유형 3 – IVC, 문맥 또는 간정맥과 같은 심장 또는 횡격막 수준 아래의 배액.

유형 4-한 단계 이상의 배수 (그림 13).

TAPVD 환자의 경우 오른쪽에서 왼쪽으로 분류하는 것이 조기 생존에 중요하며 일반적으로 다음과 같은 형태로 나타납니다. 난소 공개 또는 심방 중격 결손. 신생아 초기에 울혈 성 심부전 및 청색증 증상이있는 환자. 신속한 외과 적 치료가 필수적이므로 CT 나 MRI에서는 거의 발생하지 않습니다. 대부분의 경우, 심장 초음파 검사는 TAPVD의 진단 및 해부학 적 설명의 중심입니다. 횡단면 영상은 일반적으로 진단이 명확하지 않거나 심 초음파에서 폐정맥의 불완전한 정의를 위해 예약됩니다.

TAPVD는 일반적으로 다른 선천성 심장 병변과 관련이 있습니다. Seale et al.에 의해 수행 된 대규모 국제 다중 센터 연구.(n = 422) 환자의 14 %가 관련 심장 병변을 보였으며 수술 시점에 확실한 치료를하지 않으면 사망에 대한 독립적 인 위험 요인이된다고합니다. 또한 수술 전후의 폐정맥 폐쇄 또는 협착도 다변량 분석에서 사망에 대한 독립적 인 위험 인자였습니다. 이는이 환자 집단에서 정확한 수술 전후 해부학 적 평가의 중요성을 강조합니다.

폐정맥과 심방 세동의 관계

심방 세동 (AF)은 가장 흔한 심장 부정맥입니다. , 65 세 이상 영국 인구의 5 %에 영향을 미치며 75 세 이상 10 %로 증가합니다. AF 환자는 뇌졸중 위험이 더 높아 50 ~ 59 세의 1.5 %에서 80 ~ 89 세의 23.5 %로 증가합니다. 이들 환자의 사망률도 더 높습니다.

AF의 발병을 유발하는 것으로 여겨지는 메커니즘 중 하나는 이소성 심방 박동의 생성입니다. 폐정맥은 그러한 부정맥 형성 활동의 중요한 부위로 밝혀졌으며 초점의 최대 96 %가 AF의 발작성 에피소드를 유발합니다. 이는 좌심방에서 폐정맥으로 확장되는 심근 조직의 슬리브를 관찰하여 설명 할 수 있으며, 거리는 2 ~ 17mm입니다. 이소성 초점은 가장 일반적으로 좌측 대 상 폐정맥에서 발생합니다. 이것은 두 가지 관찰로 설명 될 수 있습니다. 심근 소매는 상 폐정맥에서 더 길고 방 폐정맥 접합부에서 더 두껍습니다. 고주파 절제 (RFA)는 폐정맥과 좌심방 사이의 전기적 연결을 끊는 데 성공적으로 사용되어 영향을받은 환자의 AF를 치료합니다.

폐정맥 해부학지도 작성에서 CT의 역할-what 전기 생리학자는

폐정맥 해부학의 다양성을 감안할 때 좌심방과 폐정맥에 대한 상세한 사전 절차 평가가 RFA와 같은 치료 절차 전에 바람직합니다. 이것은 혈관 조영술 동안 힘든 작업 일 수 있으며 시술 시간 (결과적으로 방사선 량)을 증가시키는 역할 만 할 수 있습니다. 따라서 시술 전 CT는 진단 및 치료 알고리즘에서 중요한 역할을합니다.

앞서 언급했듯이 과잉 정맥은 정상보다 작은 골수를 가지고 있습니다. 결과적으로, 형광 투시 평가 중에 식별하기 어려울 수 있으며, 이로 인해 발생하는 이소성 병소가 치료되지 않아 재발 가능성이 높아질 수 있습니다.

RFA는 폐의 방 정맥 접합부에서 또는 5mm 이내에서 수행됩니다. 정맥. 이는 알려진 합병증 인 폐정맥 협착증의 위험을 줄이기 위해 수행됩니다. 따라서 이러한 사이트에 대한 사전 지식은 매우 유용합니다. 더욱이 폐정맥 가지의 손상 가능성은 골 방향과 1 차 가지까지의 거리에 대한 지식으로 인해 감소됩니다. 후자는 선택된 카테터의 크기에 영향을 미칩니다.

배제해야 할 중요한 진단은 심방 또는 심방 부속기에 혈전이있는 것입니다. 이는 고주파 절제에 대한 절대 금기입니다. 절제 중에 손상 될 수있는 구조와의 해부학 적 관계도 중요합니다. 예를 들어, 왼쪽 곡절 동맥과 식도가 손상되었다는 사례보고가있었습니다. 마지막으로 심장 외 연조직과 폐의 분석은 중요한 부수적 소견을 확인하는 데 중요합니다.

CT는 RFA 합병증, 즉 폐정맥 협착증이있는 환자의 추적 관찰에도 사용할 수 있습니다 (그림 14). .

RFA 이전의 중요한 CT 결과 요약 표 3에 요약되어 있습니다.