각막 이상증의 증상은 눈의 투명한 바깥층 인 각막 내에 비정상 물질이 축적되어 발생합니다. 각막은 두 가지 기능을 수행합니다. 먼지, 세균 및 기타 유해하거나 자극적 인 물질로부터 눈의 나머지 부분을 보호하고, 눈의 가장 바깥 쪽 수정체 역할을하여 들어오는 빛을 안쪽 수정체로 구부려서 빛이 망막으로 향합니다. (눈 뒤쪽에있는 광 감지 세포의 막층). 망막은 빛을 이미지로 변환 한 다음 뇌로 전달됩니다. 각막은 들어오는 빛의 초점을 맞추기 위해 투명하게 (투명) 유지되어야합니다.

각막은 5 개의 별개의 층으로 구성되어 있습니다. 각막의 가장 바깥 쪽 보호 층 인 상피; Bowman 막,이 두 번째 층은 극도로 단단하고 눈을 더 보호하기 위해 침투하기 어렵습니다. 물, 콜라겐 섬유 및 기타 결합 조직 구성 요소로 구성된 각막의 가장 두꺼운 층인 간질은 각막에 강도, 탄력성 및 선명도를 부여합니다. 보호 층 역할을하는 얇고 강한 내부 층인 Descemet 멤브레인; 그리고 내피는 각막에서 과도한 수분을 배출하는 특수 세포로 구성된 가장 안쪽 층입니다.

각막 영양 장애는 각막의 5 개 층 중 하나 이상에 이물질이 축적되는 것을 특징으로합니다. 이러한 물질은 각막의 투명도를 잃어 잠재적으로 시력을 잃거나 시야가 흐려질 수 있습니다.

여러 형태의 각막 이영양증에 공통적 인 증상은 각막의 가장 바깥 쪽 층 (상피층)이 반복되는 각막 침식입니다. ) 눈에 제대로 달라 붙지 않습니다. 반복되는 각막 침식은 불편 함이나 심한 통증, 빛에 대한 비정상적인 민감성 (광선 공포증), 눈의 이물질 감각 (예 : 먼지 또는 속눈썹) 및 흐린 시력을 유발할 수 있습니다.

안 테리어 각막 영양 장애

이러한 각막 영양 장애는 상피, 상피 기저막 (상피 세포를 기저 조직에서 분리하는 얇은 막) 및 보우만 막을 포함한 각막의 외층에 영향을 미칩니다.

상피 기저막 이영양증

이 형태의 각막 이영양증은 매우 작은 점 (소 낭포), 전체적으로지도상의 국가의 윤곽선과 유사한 회색 영역 또는 유사한 미세한 선의 발달을 특징으로합니다. 각막의 상피층에 지문. 대부분의 개인은 증상이 없습니다 (무증상). 어떤 경우에는 증상이 재발하는 미란과 시야 흐림을 포함 할 수 있으며, 이는 분명히 개인의 10 %에 영향을 미칩니다. 빛에 대한 비정상적인 민감성 (광 공포증)과 눈 안의 이물질 감각도 발생할 수 있습니다. 상피 기저막 이영양증은 각막 이영양증의 일반적인 형태이며지도-점-지문 이영양증 및 코건 소 낭성 이영양증이라고도합니다.

Meesmann 각막 이영양증

이 극히 드문 형태의 각막입니다. 영양 장애는 각막의 상피층에 영향을 미칩니다. 그것은 여러 개의 작고 투명한 낭종 클러스터의 발달이 특징입니다. 낭종은 거의 같은 크기입니다. 영향을받은 개인은 경미한 자극과 시력의 선명도 (시력)가 약간 감소 할 수 있습니다. 빛에 대한 민감성 (광선 공포증)과 과도한 눈물 형성 (누출)이 이러한 형태의 각막 영양 장애에서 발생할 수 있습니다. 각막의 혼탁 (불투명)은 거의 발생하지 않지만 일부 노인에서 발생할 수 있습니다. Meesmann 각막 이영양증은 청소년 상피 이영양증으로도 알려져 있습니다.

Lisch 각막 이영양증

이 드문 형태의 각막 이영양증은 여러 개의 작은 낭종 또는 띠 모양의 병변의 군집이 특징입니다. 모양 또는 구부러진 또는 나선형 (가동) 모양. 어떤 경우에는 영향을받은 개인에게 어떤 증상도 나타나지 않습니다 (무증상). 일부 개인은 시력 저하 (시력), 흐릿한 시력, 한쪽 눈에만 영향을 미치는 복시 (단안 복시)를 경험할 수 있습니다.

Reis-Buckler 각막 영양 장애

이 형태는 다음과 같은 영향을 미칩니다. 보우만 막은 혼탁 (불투명)과 막의 점진적인 흉터가 특징입니다. 생후 첫 10 년 동안 영향을받은 개인은 처음에 심각한 통증을 유발하는 반복적 인 미란을 일으킬 수 있습니다. 재발하는 침식은 영향을받은 개인이 나이가 들어감에 따라 결국 안정화 될 수 있습니다. 빛에 대한 비정상적인 민감성 (광선 공포증), 눈의 이물질 느낌 또는 감각, 종종 20 세까지 시력의 현저한 감소 (시력) 등 추가 증상이 나타날 수 있습니다. Reis-Buckler 각막 이영양증은 세분화 된 각막 이영양증 III 형 또는 보우만 층 I 형 각막 이영양증으로도 알려져 있습니다.

Thiel-Behnke 각막 이영양증

이러한 형태의 각막 이영양증은 보우만에 영향을 미칩니다. Reis-Buckler 각막 이영양증과 구별하기 매우 어려울 수 있습니다.각막에 영향을 미치는 이상은 벌집 모양과 유사 할 수 있습니다. 반복되는 각막 미란은 어린 시절에 시작되지만 시력은 나중에까지 영향을받지 않습니다. 통증과 빛에 대한 비정상적인 민감성 (광선 공포증)도 발생할 수 있습니다. Thiel-Behnke 각막 이영양증은 보우만 층 II 형의 벌집 각막 이영양증 또는 각막 이영양증으로도 알려져 있습니다.

간질 각막 이영양증

이러한 각막 이영양증은 각막의 간질 또는 중심 층에 영향을 미칩니다. . 이러한 질환 중 일부는 진행되어 각막의 다른 층에 영향을 미칠 수 있습니다.

입상 각막 영양 장애 유형 I

이 형태의 각막 영양 장애는 다음과 같은 작은 입자 (과립)의 발달을 특징으로합니다. 일반적으로 생후 2 ~ 30 년 동안 전체적으로 빵 부스러기와 유사합니다. 이러한 병변은 천천히 성장하여 결국 결합 (합착)하여 더 큰 병변을 형성합니다. 개인은 반복적 인 침식을 일으킬 수 있습니다. 시력은 일반적으로 질병 초기에 영향을받지 않지만 4 ~ 50 년에 시력 저하가 발생할 수 있습니다. 일부 개인은 빛에 비정상적인 민감성을 가질 수 있습니다 (광선 공포증). 눈의 통증은 반복적 인 각막 미란으로 인해 발생할 수 있습니다.

제 2 형 입상 각막 영양 장애

아벨 리노 각막 영양 장애라고도 알려진 제 2 형 입상 각막 영양 장애에서 병변은 일반적으로 인생의 첫 번째 또는 두 번째 10 년. 각막의 혼탁은 때때로 입상 각막 영양 장애 유형 1의 과립 병변과 격자 각막 영양 장애의 격자 병변 사이의 교차와 유사합니다 (아래 참조). 영향을받은 개인이 나이가 들면 병변이 더 커지고 더 두드러지며 전체 간질 층을 포함 할 수 있습니다. 일부 노인은 연무 (각막 흐림)로 인해 시력 (시력)이 감소했습니다. 경우에 따라 반복적 인 침식이 발생할 수 있습니다.

격자 각막 영양 장애

격자 각막 영양 장애는 기질 영양 장애의 일반적인 형태이며 두 가지 주요 변이가 확인되었습니다. 그들은 깨진 유리 또는 십자형, 겹치는 격자 패턴과 유사한 분기 선을 형성하는 병변의 발달이 특징입니다. 격자 이영양증 I 형과 그 변종은 일반적으로 첫 10 년 말에 발생합니다. 반복적 인 각막 침식 (통증이있을 수 있음)은 종종 기질의 이러한 특징적인 변화에 선행합니다. 영향을받은 개인은 시력 저하 (시력) 및 빛에 대한 비정상적인 민감도 (광선 공포증)를 가질 수 있습니다.

격자 이영양증 II 형은 각막 이영양증으로 분류되지만 메 레조 타라고하는 더 큰 장애의 일부로 발생합니다. 각막 질환보다 더 심각한 증후군입니다.

가족 성 상 피하 각막 이영양증으로도 알려진 젤라틴 방울 형 각막 이영양증은 생후 10 년 동안 개인에서 발생하며 비정상적인 시력 상실을 특징으로합니다. 빛에 대한 민감성 (광선 공포증), 과도한 눈물 (눈물), 눈의 이물질 느낌 (감각). 단백질의 일종 인 아밀로이드의 젤라틴 덩어리는 각막 상피 아래에 축적되어 각막을 불투명하게 만들고 점진적으로 시력을 손상시킵니다.

황반 각막 영양 장애

이러한 형태의 각막 영양 장애를 가진 사람은 다음과 같습니다. 맑은 각막을 가지고 태어나지 만 결국에는 보통 3-9 세 사이에 간질이 흐려집니다. 병변이 진행되면 시력 (시력)이 감소하고 생애 초기에 자극이 생깁니다. 어떤 경우에는 20 년까지 심각한 시력 상실이 발생할 수 있습니다. 심각한 시력 상실은 30 년 또는 40 년까지 발생할 수 있습니다. 고통스러운 재발 성 미란은 때때로 발생하지만 간질에 영향을 미치는 다른 각막 영양 장애보다 덜 흔합니다. 황반 각막 이영양증은 Groenouw 이영양증 II 형이라고도 알려져 있습니다.

Schnyder 결정 성 각막 이영양증

이 형태의 각막 이영양증은 일반적으로 생후 20 년 동안 발생하지만 일찍 발생할 수 있습니다. 인생의 첫해. 영향을받은 개인은 간질 내에 지방이나 콜레스테롤이 축적되어 불투명 한 각막이 생겨 결국 흐림, 흐릿함 및 시야 흐림을 유발합니다. 결정은 일반적으로 각막에 축적됩니다. 영향을받은 개인은 눈부심으로 인해 악화되는 시각 장애가 있습니다.

포스 테리 오 각막 영양 장애

이러한 각막 영양 장애는 각막의 층인 하강 막과 내피를 포함하여 각막의 가장 안쪽 층에 영향을 미칩니다. 눈의 내부 구조에 가장 가까운 각막. 이러한 장애는 잠재적으로 진행되어 각막의 모든 층에 영향을 미칠 수 있습니다.

Fuchs 내피 이영양증

이러한 형태의 각막 이영양증은 일반적으로 초기에는 증상이 없을 수 있지만 (무증상 ). Fuchs 이영양증은 각막의 가장 안쪽 층에있는 “펌퍼”세포라고하는 작은 세포의 문제가 특징입니다. 일반적으로이 세포는 눈에서 물을 펌핑합니다.Fuchs 이영양증에서는 이러한 세포가 악화되고 ( “죽어가는”) 각막이 물로 채워 부어 오릅니다. 부종이 악화되고 시야가 흐려져 아침에 더 심해지지만 하루 종일 점차 개선됩니다. 각막에 작은 물집이 형성되어 결국에는 각막에 작은 물집이 생깁니다. 파열 및 극심한 통증을 유발합니다. 영향을받은 개인은 눈 안에 껄끄 러운 느낌 (이물질 감각)이 있고 빛에 비정상적으로 민감하며 빛을 볼 때 눈부심이나 후광을 볼 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 시력이 더 이상 개선되지 않습니다. 낮 동안 심각한 시력 상실이 발생할 수 있으며 각막 이식이 필요할 수 있습니다.

후방 다형성 이영양증

이 드문 형태의 각막 이영양증은 출생시 나타날 수 있습니다 (각막이 흐려짐). 내피에 영향을 미치는 병변이 특징입니다. 대부분의 개인은 증상이 나타나지 않습니다 (무증상). 각막에 대한 영향은 천천히 진행될 수 있습니다. 일반적으로 두 눈 모두 영향을 받지만 한쪽 눈 다른 것보다 더 심하게 영향을받을 수 있습니다 (비대칭). 중증의 경우, 후방 다형성 이영양증이있는 개인은 간질의 부종 (부종), 빛에 대한 비정상적인 민감성 (광선 공포증), 시력 감소 및 눈의 이물질 느낌 (감각)이 발생할 수 있습니다. 드물게 안압 증가 (안압)가 발생할 수 있습니다.

선천성 유전성 각막 이영양증

두 가지 유형의 선천성 유전성 각막 이영양증이 존재하며, 하나는 상 염색체 우성 형질로 유전됩니다. 하나는 상 염색체 열성 형질입니다. 상 염색체 우성 형태 (I 형)는 각막의 부종 (부종), 통증 및 출생시 투명하지만 초기 유아기에 흐려지는 각막이 특징입니다. 상 염색체 열성 형태 (II 형)는 출생시 각막 부종과 흐린 각막이 특징입니다. 이 형태에서는 빠르고 불안한 안구 운동 (안진 증)이 발생할 수 있습니다. 열성 형태가 우성 형태보다 더 일반적입니다.