공격적인 척추 혈관종으로 인한 급속한 진행성 척수병증
추상
소개. 척추 혈관종은 척추의 가장 흔한 양성 종양으로 일반 인구에서 10-12 %의 발생률을 보입니다. 대부분의 환자에서 증상이없고 부수적 인 결과입니다. 그러나 드물게 확장되어 신경 압축을 유발할 수 있습니다. 이러한 종류의 공격적인 병변은 흉추에서 가장 흔하게 발견되며 확장은 아 급성 골수 병증의 발달로 이어집니다. 사례 보고서. 저자들은 T1 척추체에서 7 일 동안 급속히 진행되는 골수 병증을 일으킨 드물게 공격적인 척추 혈관종을보고했습니다. 임상 적 및 방사선 학적 소견과 병변의 외과 적 관리가 표시됩니다. 환자는 보행 능력을 회복했으며 2 년 추적 관찰에서 질병 재발의 증거가 없었습니다. 결론. 공격성 척추 혈관종은 골수 병증의 드문 원인이지만, 제대 압박 병변의 감별 진단에서 염두에 두어야합니다. 이 경우 대부분과 달리 혈관종의 확장은 긴급한 외과 적 개입을 필요로하는 신경 학적 쇠퇴의 급속한 발달로 이어졌습니다.
1. 소개
척추 혈관종 (VH)은 척추의 가장 흔한 양성 종양입니다. 그들은 척추체의 골수 내에서 성장하는 내피 세포의 발달 신 생물입니다. VH는 사후 연구 및 MRI 검토를 기반으로 일반 인구에서 10-12 %의 발생률을 보입니다. 대다수의 환자에서 증상이없고 치료가 필요하지 않습니다. 무증상 병변은 종종 영상 연구에서 발견 된 우연한 발견으로 분류됩니다. 그러나 환자의 0.9-1.2 %에서 VH가 확장되어 통증과 신경 압박을 유발할 수 있습니다. 이 상황에서 VH는 공격적이라고합니다. 공격적인 VH는 종양 조직의 연조직 구성 요소의 경막 외 확장, 뼈 요소 확장, 혈관 신생, 경막 외 혈종 또는 척추 압박 골절로 인한 척추 불안정성으로 인한 큰 공급 혈관의 압박을 포함하여 수많은 메커니즘을 통해 신경 압박을 유발할 수 있습니다. 공격적인 VH는 성인에게 더 흔하며 임신 마지막 삼 분기 동안 여성 환자에게 더 많이 나타날 수 있습니다. 다단계 혈관종은 드물지만보고되었습니다. 다 초점 통증 패턴과 통증 특성의 현저한 변화는 일반 방사선 촬영에서 간과되었을 수있는 다단계 혈관종을 철저히 조사하는 지표입니다.
공격적인 VH에 대한 치료 옵션에는 방사선 요법, 혈관 내 또는 경피 색전술이 포함됩니다. 척추 성형술, 에탄올 주입 또는 외과 적 개입. 후자는 일반적으로 신경 학적 손상이나 다른 조치에 불응하는 통증에 대해 보증됩니다. 이 사례 보고서는 골외, 조직의 경막 외 확장 및 제대 압박으로 인해 급속히 진행되는 골수 병증을 일으키는 공격적인 척추 혈관종을 보여줍니다. 이것은 대부분의 공격적인 혈관종 사례에서 교활한 증상의 발병과 비교할 때 비정형입니다. 공격적인 T1 VH의 위치는 대부분 T3와 T9 사이에서 발견되는 경향이 있기 때문에 흔하지 않습니다. 그럼에도 불구하고이 사례에서 알 수 있듯이 코드 압박을 유발하는 흉부 병변의 감별 진단을 위해 공격적인 VG를 염두에 두어야합니다.
2. 사례 발표
우리 환자는 지난 주에 급속하게 진행되는 심각한 보행 장애에 대한 불만을 병원에 내원 한 건강한 50 세 남성입니다. 외래 환자 환경에서 실시한 MRI는 T1에서 경막 외 확장 및 제대 압박과 함께 병변을 보여 주었다. 그는 추가 검사를 위해 응급실로 보내졌습니다. 그는 흡연 경력도없고 악성 위험 요인도 없었습니다. 그는 의도하지 않은 체중 감소, 식은 땀, 열이 없었습니다. 신체 검사에서 그는 모든 상지 및하지 근육 그룹에서 완전한 힘을 가졌지 만 T3 피부 분열 아래로 전 세계적으로 감소 된 감각을 보여주었습니다. 그는 양측으로 4 번의 클로 누스 박동을 가졌고 그의하지에 과반 사성이었다. 그는 심한 운동 실조증이 있었고 몇 걸음 이상 걸을 수 없었습니다. 그의 흉추에 대한 대조 MRI는 T1에서 근 주위 경막 외 질환으로 인해 심한 탯줄 압박을 유발하는 병변이 확산을 강화하는 것으로 나타났습니다 (그림 1 및 2). 흉추의 CT 스캔은 T1 신체의 확장 성 뼈 병변이 왼쪽의 척추 경과 후방 요소로 뒤쪽으로 확장되는 것을 보여주었습니다 (그림 3). 흉부 및 복부 / 골반 CT 스캔은 원발성 병변의 증거에 대해 음성이었으며 모든 실험실 정밀 검사는 정상으로 돌아 왔습니다.
환자의 빠르게 진행되는 신경 학적 쇠퇴를 감안할 때, 환자의 척수를 감압하고 안정화 할 수 있도록 긴급하게 수술실로 이동하기로 결정했습니다. 조직 진단을받을 수 있습니다. 환자는 T1 후궁 절제술과 부분 C7 및 T2 후궁 절제술과 함께 C6-T3 후방기구 및 융합술을 받았습니다. 이것은 척수 감압 및 안정화의 목표를 달성했습니다. 이 시점에서 혈액 손실은 종양 자체에서 출혈을 감안할 때 600mL에 가까워졌습니다. 동결 된 부분에서는 병변이 무엇인지 확인할 수 없었기 때문에보다 확실한 진단을 내릴 때까지 전체 절제술을 보류하기로 결정했습니다. 며칠 후, 공격적인 VH 진단과 함께 영구적 인 병리가 회복되었습니다.
후술 과정에서 발생하는 출혈을 고려할 때, 우리는 환자가 예정된 육체 절제술 전에 수술 전 색전술을 받도록 선택했습니다. 색전술 당시 혈관 조영술은 T1 척추체 내부에 수많은 혈관 호수를 공급하는 왼쪽 갑상선 경부 줄기의 내측 가지를 보여주었습니다. 그 다음 에스트라 디올 오일과 1 : 3의 비율로 혼합 된 Trufill로 색전술을 수행 하였다. 색전술 후 혈관 조영술에서는 혈관종이 더 이상 채워지지 않은 것으로 나타났습니다. 색전술 다음날 환자는 T1 사체 절제술 및 C7-T2 케이지 배치 / 전방 플레이 팅을위한 전방 접근을 위해 수술실로 복귀했습니다 (그림 4). 수술 후 환자는 잘 지냈고 며칠 후 퇴원했습니다. 그의 걸음 걸이는 수술 후 빠르게 개선되었고 수술 후 1 년에 정상에 가깝게 계속 개선되었습니다. 그의 병변의 위치와 잔류 질병의 높은 가능성을 고려할 때, 우리는 잔류 질병의 성장을 제한하기 위해 방사선 치료를 선택했습니다. 2 년 추적 관찰시 수술 후 MRI에서 질병의 재발은 없었습니다 (그림 5).
3. 논의
척추체 혈관종으로 인한 신경 학적 증상의 임상 경과는 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 서서히 진행되는 경향이 있습니다. 이 경우 우리 환자는 7 일 이내에 정상적인 신경과에서 심각한 보행 실조증을 동반 한 솔직한 척수병으로 발전했습니다. 골수 병증 증상의 빠른 발현은 감염으로 인한 제대 압박이나 급속하게 성장하는 전이성 질환에 일반적입니다. 공격적인 VH의 결과 인 이렇게 빠르게 진행되는 골수 병증은 드물며 진단을 위해 높은 의심 지수가 필요합니다. 환자의 병변 수준은 T1이었는데 이는 비정형입니다. 흉추는 골외 확장이있는 척추 혈관종에 대한 성향이 가장 높은 경향이 있지만, 병변의 90 %가 척추의이 부분에 있지만 이들 중 약 75 %는 T3와 T9 사이에 발생합니다. 조직 학적으로 척추 혈관종은 내피 세포와 얇은 벽으로 된 혈관이 늘어선 혈관 공간으로 구성됩니다. 혈관은 지방 기질과 수직 방향의 골 섬유 주로 둘러싸여 있습니다. 이것은 혈관종이 시상면에서 평행선의 방사선 촬영 또는 CT에서, 축에서 볼 때 물방울 무늬의 전형적인 모습을 제공합니다 (그림 6). 그러나 공격적인 형태의 VH는 혈관 성분이 증가하고 지방 함량이 적기 때문에 영상을 기반으로 전이성 질환 또는 원발성 골암과 구별하기가 어렵습니다. 일상적인 STIR 및 T1 및 T2 가중치 MRI 이미지에서 악성 종양과 유사한 모양을 보입니다. 일부는 병변의 미세 혈관 환경에 대한 정보를 수집하여 전이성 질환과 공격적인 VH를 구별하기 위해 동적 조영 증강 MRI 관류를 사용하도록 제안했습니다.
공격적인 척추 혈관종을 진단 한 후 잠재적 인 치료에는 방사선 요법, 혈관 내 색전술, 척추 성형술, 에탄올 주입 및 외과 적 개입. 수술 전 진단 영상 검사를 통해 진단을 내릴 수는 없었지만 골수 병증의 급속한 진행과 심한 척수 압박으로 인해 치료를 위해 외과 적 중재가 선택되었습니다.발표 당시 알려지지 않은 진단과 그의 신경 학적 쇠퇴의 속도를 감안할 때, 우리는 도구를 사용하여 척추를 안정시키고 척수를 감압하기 위해 후궁 절제술을 수행하기 위해 후부 먼저 진행하기로 결정했습니다. 공격적이지만 양성인 VH 진단으로 병리가 돌아온 후, 우리는 출혈을 최소화하기 위해 수술 전 색전술을 시행하기 전에 전체 절제술을 시행했습니다.
수술 전 색전술의 사용은 공격적인 VH와 관련되어 여전히 논란의 여지가 있습니다. 이것은 공격적인 VH의 가장 일반적인 영역이 척수 혈액 공급을위한 잠재적 인 유역 영역이있는 흉추 중추에 있기 때문입니다. 이러한 경우 색전술은 위험 할 수 있으며 척추 동맥에 대한 지배적 인 공급원이 하나 인 경우 연기해야합니다. 케이지 재건을 포함한 신체 절제술은 전 척추체 침범 정도에 따라 선택되었습니다. 수술 후, 우리는 융합 생물학이 잘 진행될 수 있도록 방사선을 3 개월 연기 한 다음, 이전 연구에서 권장했던 재발 성 질환의 가능성을 줄이기 위해 수술 부위에 40 Gy의 방사선을 전달하기로 결정했습니다. 수술 후 방사선 요법도 논란의 여지가 있습니다. 이 경우 접근 할 수없는 종양이 남아 있고 방사선이 이러한 상황에서 종양 재발을 예방하는 것으로 나타났습니다.
4. 결론
상 흉부 공격성 VH로 인한 급속한 진행성 골수 병증은 드물지만 이러한 병변의 감별 진단에 포함되어야합니다. 골 확장 및 섬유주 골 줄무늬의 CT 소견은 이러한 유형의 병변에 대한 의심의 지표를 높여야합니다. 빠르게 진행되는 신경 학적 쇠퇴에 직면하여, 신경 학적 요소를 감압하고 가능한 한 많은 종양을 절제하기위한 외과 적 개입이 선택됩니다. 수술 전 색전술과 수술 후 방사선 요법은 이러한 종양 치료에 유용한 보조제가 될 수 있습니다.
이해 상충
저자는이 논문의 출판과 관련하여 이해 상충이 없다고 선언합니다. .