진단시 , 일부 의사는 환자에게 시작을 제안 할 수 있습니다.

• 나트륨 식단을 줄이거 나 저지방 식단을 시작합니다.
• 심하게 손상된 간에서는 단백질이 제한 될 수 있습니다.
• 다량의 물과 주스와 같은 기타 액체를 마 십니다.
• 칼슘과 비타민 D. 칼슘은 신체에서 가장 흔한 미네랄이며 대부분의 장기가 제대로 기능하는 데 필요합니다. 특히 뼈와 치아의 정상적인 발달에 필요합니다. 골다공증은 칼슘이 뼈를 떠나 뼈를 약화시키는 뼈 질환으로, 일반적으로 PBC와 관련이 있습니다.
• 알코올 섭취를 피하거나 줄입니다.
• 카페인과 설탕 섭취를 줄입니다.
• 부당한 스트레스를 피하십시오.
• 가능하면 운동하십시오. 걷기는 운동을위한 가장 일반적인 권장 사항입니다.
• 금연하세요.

위의 제안은 간 질환에 매우 도움이되는 것으로 밝혀졌지만 상식적으로 일부로 간주됩니다. 건강한 삶의.

무증상 단계에서 진단을받는 환자의 수는 광범위한 실험실 검사로 인해 지난 몇 년 동안 극적으로 증가했습니다. 일반적으로 혈액 실험실 패턴은 정상적인 빌리루빈과 함께 높은 알칼리성 포스파타제 수치를 나타냅니다. 빌리루빈은 최종 질병 단계까지 증가하지 않습니다. PBC에는 4 가지 질병 단계가 있습니다.

PBC 진단에 도움이되는 혈액 실험실 검사 :

• 간 기능 검사
• 항 미토콘드리아 항체. AMA 양성은 PBC 환자의 약 95 %에서 발견됩니다.
• 혈청 콜레스테롤과 지단백질이 증가 할 수 있습니다.
• Haptoglobin & ACE 수치는 다음과 같습니다. 변경

간 생검 & 영상 검사 :
PBC를 진단하기 위해 다음 검사 및 절차를 사용할 수도 있습니다. 간 생검은 PBC 진단에 더 이상 일상적이지 않습니다.

• 간 생검 – 간 생검은 진단을 확인하는 데 도움이되지만 더 이상 필수 사항은 아닙니다.
• MRE – 자기 공명 탄성 검사 (MRE)는 간 섬유증, 특히 초기 단계의 질병을 감지하는 데 가장 정확합니다.
• MRI – 자기 공명 영상 (MRI)은 자기장과 전파 에너지의 펄스를 사용하여 사진을 만드는 테스트입니다. 배 내부의 장기와 구조. 대부분의 경우 MRI는 X 선, 초음파 또는 CT 스캔으로 잘 볼 수없는 신체 구조에 대한 정보를 제공합니다.
• 초음파 – 초음파 검사를 수행하여 담관을 시각화하여 배제 할 수 있습니다. 폐색 및 간 생검 전.
• Fiberscan – NHA Fibroscan 장치 (Echosens)는 전단파 속도를 측정하여 작동하며 침습적이지 않습니다.

PBC는자가 면역 질환으로 간주됩니다.
PBC로 진단 된 일부는 하나 이상의 다른자가 면역 질환으로 진단 될 수도 있습니다.
PBC와 관련된 다른자가 면역 질환을 참조하세요.

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증상
대부분의 환자는 수년 동안 증상없이 남아 있으며 일부는 전혀 증상을 느끼지 못할 수도 있습니다. 초기 증상은 PBC 환자마다 다르며 다양한 증상으로 인해 의사가 실제로 PBC를 진단하는 것이 어려울 수 있습니다. 다양한 증상은 개인,자가 면역 특성 또는 PBC와 관련된 기타 질병에 영향을 미칠 수 있습니다.

질병 진행
PBC는 수년에 걸쳐 천천히 진행됩니다. 대부분의 환자는 조기 진단 방법에 따라 증상없이 수년간 정상적인 생활을합니다. PBC에 대한 치료법은 없지만 환자는 URSO 250, Actigall 및 methotrexate로 질병 진행을 늦추는 데 좋은 결과를 보이고 있습니다. 현재의 약물로 인해 PBC 환자가 PBC의 합병증없이 장수하는 것이 더 흔해지고 있습니다.

PBC가 진행됨에 따라 일부 환자는 비타민 A, 비타민 D, 비타민 E 및 비타민을 필요로합니다. 지방 변에서 손실 된 지용성 비타민을 다시 추가하는 K 대체 요법. 골연화증과 골다공증을 예방하기 위해 칼슘 보충제가 처방 될 수 있습니다.

PBC 치료
URSO 250 & URSO Forte, Actigall, Ocaliva, 일반적인 형태의 우르 소와 메토트렉세이트는 PBC 질병 진행을 늦 춥니 다. 일부 환자의 경우 우르 소 디올 치료로 인해 증상이나 질병 진행없이 수년을 살 수 있습니다. PBC는 모든 환자에서 약간 다르게 작용하지만 초기 PBC 단계에서 진단 된 대다수는 간경변 단계로 진행하거나 이식이 필요하지 않습니다. 우르 소 디올 치료 용량 차트를 참조하십시오.

최종 단계
우르 소 디올 치료가 더 이상 질병을 통제하지 못하면 환자는 간 이식을 위해 평가되어야합니다. PBC의 마지막 단계는 간부전입니다. 빌리루빈 증가, 황달, 체액 축적 또는 복수, 영양 실조, 위장 출혈, 난치성 가려움증, 골절 및 간 혼수 상태와 같은 많은 징후가 간부전을 나타냅니다. 이러한 증상이 대부분 발생하기 전에 이식을 권장합니다.최근 연구에 따르면 PBC로 진단받은 사람들의 20 ~ 25 %는 이식이 필요합니다. PBC 환자의 이식 결과는 훌륭합니다.

다른 만성 질환과 마찬가지로 PBC 환자가 일상 생활에 대처할 수 있도록 지원과 이해가 매우 중요합니다.

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