문서 요청 : Q & A with Edward Kasarskis, MD, PhD

Dr. Kasarskis

Edward Kasarskis, MD, PhD는 켄터키 주 렉싱턴에있는 Cardinal Hill Rehabilitation Hospital에있는 University of Kentucky ALS Multidisciplinary Clinic의 소장이며 University of Kentucky 신경과 교수입니다. 켄터키 렉싱턴 버지니아 메디컬 센터의 신경과 과장.

Q : 38 세 오빠가 1 년 전에 진단을 받았습니다. 지금까지 ALS 클리닉을 방문한 유일한 의사는 그의 상황이 대부분 “상부 뉴런”이라고 말했습니다. 무슨 뜻입니까? 그는 거의 걷지 않고 손을 사용하지 않습니다 (증상이 시작된 곳). 그의 말은 거의 사라졌습니다. 상부 운동 신경 질환과 하부 운동 신경 질환의 차이점은 무엇입니까? 가장 큰 영향을받는 것은 무엇입니까? 그리고 언제?

A : 이것은 매우 좋은 질문이며 기본적으로 동생의 질병을 분류하는 것에 관한 것입니다. 의사가 전달하려는 내용을 이해하려면 먼저 적용되는 용어와 개념을 이해해야합니다. 뇌, 척수, 수의근의 조직에 영향을 미칩니다. 조금 복잡해질 것이므로 저와 함께하세요.

아마도 이미 알고 있지만… 근력 약화는 ALS는 근육 자체의 결함 때문이 아니라 운동 뉴런의 퇴화, 기능 장애 및 사망으로 인해 발생합니다. 뉴런은 신경 세포이고 운동 뉴런은 운동을 생성하는 신경 세포입니다. 이러한 이유로 ALS는 자주 언급됩니다. “운동 신경 질환”(MND)으로. 그렇다면 운동 뉴런은 어떻게 운동을 생성할까요?

어떤 운동은 뇌에 공식화 된 아이디어와 계획에서 시작됩니다. 서점으로 걷거나, 고양이와 놀거나, 맥주를 마시거나, 등 운동 계획은 결국 수렴됩니다. 뇌의 운동 피질에있는 운동 뉴런에서 이들은 소위 “상부 운동 뉴런”(UMN) 또는 “중심 운동 뉴런”입니다. 오른손을 움직일 것이라고 가정 해 보겠습니다. 뇌의 왼쪽에있는 운동 피질의 “손 영역”에있는 UMN은 오른손의 움직임을 제어합니다. 그러나 이것은 이야기의 시작일뿐입니다. 몸이 운동 피질에 있지만 “축색 돌기”로 알려진 뉴런의 일부는 물리적으로 뇌의 상단에서 아래쪽으로 확장되어 뇌를 통과하여 오른쪽으로 넘어가 목 부위의 경추에있는 두 번째 운동 뉴런 세트와 접촉합니다. 따라서이 단일 UMN은 실제로 길이가 1-2 피트 일 것입니다. 짐작 하셨겠지만 척수 운동 뉴런은 “하근 운동 뉴런”(LMN)입니다. LMN은 비슷하게 거대합니다. LMN의 세포체는 척수에 있지만 축색 돌기는 척수를 떠나 척수로 나갑니다. 이 예에서 팔은 오른손을 움직이는 팔의 근육과 접촉합니다. 움직임을 만들고 부드럽게하는 데 관련된 다른 많은 뉴런이 있지만 ALS에서 고려해야 할 것은 UMN? LMN? 근육의 기본 설정입니다. 손을 움직이기 위해 UMN은 LMN에 대한 신호를 전기적으로 발사합니다.이 신호는 근육에 두 번째 전기 신호를 발사하여 수축을 자극하여 움직임을 유발합니다.

우리가 UMN 또는 LMN 관련 문제? 신체 검사는 일반적으로 상부 또는 하부 운동 뉴런 퇴화 여부에 따라 다른 징후와 증상을 찾습니다. UMN 질환의 징후에는 일반적으로 근육 경련 (경직 및 움직임에 대한 저항)이 포함됩니다. 활발한 반사 신경과 바빈 스키 신호 (뇌와 척수를 연결하는 신경 경로의 손상 신호 인 반사). LMN 손상의 징후로는 쇠약, 근육 위축 (낭비) 및 근막 (근육 경련)이 있습니다. 이러한 징후는 팔, 다리, 몸통 및 구근 부위를 포함한 모든 근육 그룹에서 발생할 수 있습니다.

고전적인 ALS에서 사람은 예를 들어 팔에서 같은 부위에서 UMN 및 LMN 징후를 모두 경험합니다. . 그러나 한 지역 내에는 다양한 참여가 있습니다. 때때로 UMN 질환과 주로 관련된 증상을 보이는 사람들은 엄청난 경련과 느린 움직임 중 하나입니다. 그러나 EMG 테스트는 ALS의 LMN 구성 요소에 대한 증거를 제공합니다. 이것은 아마도 소위 상부 운동 뉴런 우세한 ALS라고 불리는 당신의 형제의 경우의 상황 일 것입니다. 드문 사람은 LMN 기능 장애없이 UMN에만 관여 할 수 있습니다. 미국에서는이 상태를 “원발성 측삭 경화증”(PLS)이라고 표시합니다. MND 스펙트럼의 다른 쪽에서는 UMN 결과가 최소 인 LMN 징후 만있을 수 있습니다.

어떤 유형의 MND가있는 사람은 상태가 진행될 것으로 예상됩니다. 따라서 모든 사람은 이동성, 언어 및 의사 소통, 삼키기 기능 장애, 환기 기능 부족 등의 문제에 직면하게됩니다. 이전에 논의한대로 이러한 문제를 관리하려면 신중한 후속 조치가 필요합니다. 이 열.