초점 분절 사구체 경화증 (FSGS)
FSGS 란 무엇입니까?
Focal = 일부
Segmental = 섹션
Glomerulo = 신장 필터의
경화증 = 흉터가 있음
FSGS는 신장을 공격하는 드문 질병입니다 여과 장치 (사구체)는 심각한 흉터를 유발하여 영구적 인 신장 손상과 심지어는 실패를 초래합니다. FSGS는 신 증후군으로 알려진 심각한 상태의 원인 중 하나입니다.
각 신장은 “사구체”라고하는 약 백만 개의 작은 필터로 구성되어 있습니다. 커피 필터가 커피 찌꺼기를 보관하는 것처럼 사구체는 혈액을 걸러내어 소변이되는 물과 같은 부분을 빼내고 혈액 속에 단백질을 남깁니다. 사구체가 손상되거나 흉터가 생기면 (경화증) 단백질이 소변으로 누출되기 시작합니다 ( FSGS에서는 사구체 필터의 일부만 흉터가 생기기 때문에 “초점”이라는 단어가 추가되었습니다. “분절”은 사구체의 일부 부분 만 흉터가 생기는 것을 의미합니다.
FSGS는 어떻게 진단됩니까?
FSGS는 신장 생검으로 진단됩니다 (의사가 작은 그러나 사구체의 일부 부분 만 영향을 받기 때문에 생검이 때때로 결정적이지 않을 수 있습니다.
FSGS의 증상은 무엇입니까?
많은 사람들이 FSGS는 전혀 증상이 없습니다. 증상이 나타날 때 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.
단백뇨 – 다량의 단백질이 소변으로 “흘러”
부종 – 신체 부위의 부종 , 눈, 손, 발, 복부 주변에서 가장 두드러지며 갑작스러운 체중 증가를 유발합니다.
낮은 혈중 알부민 수치는 신장이 알부민을 혈액으로 반환하는 대신 제거하기 때문입니다.
어떤 경우에는 고 콜레스테롤
어떤 경우에는 고혈압이 있으며 종종 치료하기 어려울 수 있습니다.
FSGS는 실험실 검사에서 크레아티닌의 비정상적인 결과를 유발할 수도 있습니다. 크레아티닌은 혈액 샘플을 채취하여 측정합니다. 누구나 자신의 혈액에 크레아티닌이라는 물질이 일정량 떠 있습니다. 이 물질은 항상 건강한 근육에 의해 생성되며 일반적으로 신장은 지속적으로이를 걸러 내고 크레아티닌 수치는 낮게 유지됩니다. 그러나 필터가 손상되면 필터가 제대로 필터링되지 않고 혈액에 남아있는 크레아티닌 수치가 올라갑니다.
FSGS의 원인은 무엇입니까?
FSGS는 일반적으로 “특발성”입니다. 알려진 원인없이 발생합니다. FSGS에는 새로운 유전자 변이가 지속적으로 발견되는 몇 가지 알려진 유전 적 원인이 있습니다.
FSGS는 본질적으로 “1 차”또는 “2 차”일 수 있습니다.
1 차 FSGS는 알려 지거나 명백한 이유없이 질병이 저절로 발생했음을 의미합니다.
2 차 FSGS는 FSGS가 먼저 발생한 다른 의학적 상태로 인해 발생했거나 관련되었다고 생각하는 것을 의미합니다. 다른 상태가 FSGS 흉터를 유발 한 방법은 항상 확실하지는 않습니다. 이차 FSGS의 일부 원인은 다음과 같습니다.
- 출생으로 인한 신장 결손 (이형성증)
- 신장으로 백업되는 소변 ( 신장 역류)
- 비만
- 폐색 성 수면 무호흡증
- 바이러스 및 혈액 질환 (예 : HIV 및 겸상 적혈구 빈혈)
- 자가 면역 질환 (그런 루푸스 및 HSP)
누가 FSGS를 받습니까?
매년 5400 명 이상의 환자가 FSGS로 진단 받지만 다음과 같은 이유로 과소 평가 된 것으로 간주됩니다.
- 제한된 수의 생검이 수행됩니다.
- FSGS 사례 수가 다른 신 증후군 원인보다 더 많이 증가하고 있습니다 .1
FSGS 어린이보다 성인에서 더 자주 발생하며 45 세 이상의 성인에서 가장 많이 발생합니다. FSGS는 아프리카 계 미국인 및 아시아 인에게 가장 흔합니다.
FSGS는 어떻게 치료됩니까?
현재 FSGS에 대한 FDA 승인 치료법은 거의 없지만 일반적으로 프레드니손 또는 프레드니솔론이라는 스테로이드가 있습니다. 단백뇨를 조절하기 위해 투여됩니다. 단백뇨 치료는 소변에서 손실되는 단백질의 양을 줄이는 것을 목표로합니다. 소변의 단백질이 적을수록 환자는 더 잘할 것입니다. FSGS에서는 부분적인 관해도 중요합니다.
신장 전문의는 다음을 권장 할 수도 있습니다.
- 면역 체계를 억제하는 약물
- 이뇨제 및 저염 식단 부종 조절에 도움
- 레닌 안지오텐신 체계 (ACE 억제제 또는 ARB)라는 호르몬 체계를 차단하여 혈압을 조절하거나 소변 단백질을 낮추는 약물
- 혈전 방지를위한 항응고제
- 콜레스테롤 수치를 낮추는 스타틴
- 건강한 식단 유지 : 신장 전문의의 권장 사항에 따라 정확한 양의 단백질과 수분 섭취. 건강한 식단은 과일과 채소를 강조하고 포화 지방과 콜레스테롤이 적은 저염으로 구성됩니다. 저염식이 요법은 부기에 도움이 될 수 있습니다.
- 운동
- 금연
- 비타민
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