전 측두 측두엽 치매의 한 형태

“픽스 질병”또는 “픽스 질병”은 지금은 전두 측두엽 치매라고 불리는 더 큰 질병 그룹의 한 형태입니다. (FTD). 치매의 네 번째로 흔한 원인이며 치매 (현재 주요 신경인지 장애 또는 MND라고 함)의 약 5 %를 차지하는 것으로 생각됩니다. 60 세 이전에 시작되는 젊은 발병 사례 중에서 FTD는 치매의 첫 번째 또는 두 번째로 흔한 원인입니다. FTD는 임상 양상과 병리학에서 알츠하이머 병 (AD)과 다릅니다.

알츠하이머 병과 픽병 : 차이점

임상 적으로 픽병은 기억력이 드러나기 전에 성격에 영향을 미치는 AD와 다릅니다. 악화. 성격의 변화에는 부적절한 사회적 판단, 억제, 저속함, 안절부절 못함이 포함될 수 있습니다. 일부 환자는 훔치거나 반복적이고 강박적인 행동을 보입니다. 많은 환자들이 짜증이 나거나, 동요하거나, 우울해집니다. 다른 사람들은 더 냉담합니다.

자기 인식은 매우 제한 될 수 있습니다. 언어는 조기에 영향을받으며 식습관은 때때로 영향을받습니다. 요실금은 일반적으로 AD보다 일찍 발생합니다. 일부 개인의 특이한 사건은 치매가 진행되는 동안 예술적 재능이 발달하는 것입니다. 진단은 임상 적으로 이루어 지지만 유전자 검사로 특정 아형을 확인할 수 있습니다. MRI에서 전두엽 및 측두엽의 위축이 분명해질 수 있습니다.

픽병의 진행

어떤 경우에는 천천히 진행되지만, 픽병은 일반적으로 AD보다 더 빠르게 진행됩니다. 진단에서 사망까지 겨우 4 ~ 6 년. 행동 변화가있는 환자는보다 빠른 과정을 추구하는 경향이 있습니다.

픽병 치료

알츠하이머 병용으로 개발 된 약물을 사용한 치료는 때때로 FTD 증상을 악화시킵니다. FTD에 대한 특정 약물은 없습니다. 따라서 FTD에 대한 약물은 질병을 수정하거나 치료하기보다는 “오프 라벨”이며 증상 지향적입니다.

문제 행동의 경우 비 약물 요법이 가장 권장되는 접근법입니다. citalopram 또는 같은 항우울제 sertraline은 때때로 경험적으로 시도됩니다. 그들은 일부 환자를 도왔지만 다른 사람들의 증상을 악화 시켰습니다. 종종 AD 환자를위한 최초의 약물 인 Aricept® (donepezil) 또는 Exelon® (rivastigmine)은 FTD 환자에게 일관되지 않은 영향을 미치는 것으로보고되었습니다. 때로는 도움이되지만 증상을 악화시키는 경우도 있습니다. 마찬가지로 NMDA 길항제 인 Namenda® (메만 틴)는 일부 FTD 환자에게 도움이되고 다른 환자에게 불리한 것으로보고되었습니다.

항 정신병 약물은 때때로 처방되었습니다. 충동 적이거나 동요하는 행동을 통제하려는 시도이지만 이러한 방식으로 사용을 뒷받침하는 일관된 증거가 없습니다. 항 정신병 약 사용은 임상 적으로 정당화되어야하며 명확한 기대치와 결합되어야합니다. 이러한 약물의 가능한 위험과 원하는 이점에 대해 설명합니다.

요약

우리는 치매에 대해 생각할 때 일반적으로 기억 상실을 첫 번째 징후로 생각합니다. 픽 병과 FTD는 모두 치매에도 다른 얼굴이 있다는 것을 상기시켜줍니다. 픽병 초기에 영향을받은 언어, 성격 및 행동과 기타 전두엽 치매는 현저한 기억 변화가 발견되기 전에 악화 될 수 있습니다. 임상의와 간병인에게 이것은인지가 기억보다 더 넓은 용어이며 기억의 변화뿐만 아니라 성격이나 언어의 변화에는 신중한 평가가 필요함을 상기시켜줍니다.

자료 :

• 알츠하이머 병 툴킷 (알츠하이머 병을 이해하고 관리하는 데 도움이되는 정보)
• 알츠하이머 병에 대한 전문가 정보 (문서)
• 전두 측두엽 치매 (문서)
• 전 측두엽 치매의 단계 (기사)
• Alois Alzheimer 박사에 대해 알아보기 (기사)

관련 자료 :