장관 병증 (acrodermatitis enteropathica)이란 무엇입니까?

장관 병증 (Acrodermatitis enteropathica)은 아연 결핍과 관련된 드문 질환입니다. 다음과 같은 고전적인 트라이어드가 있습니다.

• 천 주위 및 눈 주위 피부염
• 설사
• 탈모증

원발성 acrodermatitis enteropathica는 유전 된 아연 운반체 결함으로 인해 아연의 장 흡수가 감소합니다.

후천성 장염은 섭취 감소, 수요 증가, 흡수 장애의 결과 일 수 있으며, 특정 대사 장애와 거의 관련이 없을 수 있습니다. Acrodermatitis enteropathica와 유사한 상태를 참조하십시오.

Pseudo-acrodermatitis eneteropathica는 비 오티니다 제 결핍, 유기산, 아미노산, 요소 순환 및 필수 지방산 장애에 설명되어 있습니다.

Acrodermatitis enteropathica도 있습니다. acrodermatitis enteropathy, 일차 성 아연 흡수 장애 증후군, Danbolt-Closs 증후군 및 Brandt 증후군이라고합니다.

몸에서 아연의 역할은 무엇입니까?

아연은 생체 이용률이 더 좋은 필수 미량 영양소입니다. 젖소 나 다른 유아용 조제 분유보다 모유.

• 육류, 갑각류 및 밀 배아는 풍부한식이 공급원입니다.
• 피 테이트 (곡물) 및 일부 약물은 흡수 (킬레이트)를 억제합니다.
• 아연 흡수는 대부분 공장과 십이지장에서 발생합니다.

아연은 세포 대사에 관여하는 200 개 이상의 금속 효소의 일부입니다.

• 아연의 생체 이용률과 수송은 항상성에 중요합니다.
• 아연에는 항염증제와 항산화 제가 있습니다. 속성.
• 정상적인 상처 치유, 성장, 뇌 발달 및 면역 기능에 중요한 역할을합니다.

장관 병증의 원인은 무엇입니까?

장 병증의 일차 성 말단 피부염

장 염색 체증은 상 염색체 열성 유전 질환이며 다음과 같은 경우에 나타납니다. 두 개의 결함 유전자가 유전됩니다 (각 부모로부터 하나씩). 보균자는 하나의 정상 유전자와 하나의 결함 유전자를 가지며 일반적으로 질병의 증상이 없습니다.

염색체 8q24.3에 위치한 SLC39A4 유전자는 아연 수송 단백질 ZIP4를 암호화합니다. SLC39A4의 돌연변이는 아연의 흡수, 수송 및 전반적인 항상성을 방해합니다. 원발성 acrodermatitis enteropathica에서 아연 결핍은 소장 점막을 통한 아연 흡수의 부분적인 차단에 이차적입니다.

많은 수의 효소는 이종성 임상 증상을 유발하는 보조 인자로 아연을 필요로합니다.

후천성 장병 성 선단 피부염

후천성 장 병증 성 선단 피부염은 다음과 관련이있을 수 있습니다.

• 부적절한 아연 섭취 (채식 식단 또는 아연이 부족한 모유, 신경성 식욕 부진, 만성 알코올 섭취 또는 아연이 부족한 정맥 영양)
• 장 흡수 장애 (염증성 장 질환, 장 우회 수술, 낭포 성 섬유증 또는 췌장 질환)
• 과도한 소변에서의 아연 손실 (신 증후군)
• 낮은 수준의 알부민 및 높은 이화 상태 (외상, 열 화상, 광범위한 수술 또는 간경변)
• 괴사 성 이동성 홍반 (글루카곤 종).

장막 염의 임상 적 특징은 무엇입니까?

원발성 장막 염은 분유를 먹은 영아에서 출생 후 수일에서 수주 내에, 그리고 모유 수 유아에서 이유 직후에 나타날 수 있습니다. . 남성과 여성 모두 똑같이 영향을받습니다.

후천성 장 병증의 증상은 근본 원인에 따라 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분 나이가 많은 어린이, 청소년 및 성인에게 영향을 미칩니다.

조기 유아는 출생시 수요 증가와 부정적인 아연 균형으로 인해 장병 성 선단 피부염으로 조기에 나타날 수 있습니다. 미숙아의 장 갑상선염은 아연 결핍 모유 나 운반체 단백질의 돌연변이 때문일 수 있습니다.

원발성 및 후천성 장 병증은 피부와 비 피부 소견이 비슷합니다.

피부 특징

피부염의 한 형태는 일반적으로 아연 결핍의 첫 징후입니다. 특징적으로, 그것은 첨 창과 오리피스 주위 분포에서 발견됩니다.

• 일반적으로 감염된 부위와 정상 피부 사이에 뚜렷한 경계가 있습니다.
• 오리피스 주위 발진 일반적으로 말발굽 또는 U 자 모양의 패턴으로 볼과 턱 사이가 입술을 보호합니다.
• 습진 성 또는 건 선성 플라크가 진행되어 소포와 수포, 농포, 침식 또는 각화 과다 부위를 포함합니다.
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• 붉은 광택의 혀 (광택 염), 구강 궤양 및 각진 치 각염은 종종 초기 징후입니다.
• 대칭적인 항문 주변의 찰과상 및 엉덩이의 발진
• 신근 측면 팔다리 (팔꿈치와 무릎) 및 견봉 부위 (손가락, 발가락)도 관련 될 수 있습니다.
• Candida albicans 또는 Staphylococcus aureus에 의한 2 차 감염이 발생할 수 있습니다.
• 상처 치유가 손상되었습니다.

미만성 탈모는 두피, 눈썹 및 , 속눈썹. 손톱은 부드러워서 뭉침, 이영양증 및 손발톱이 있습니다.

장 갑상선염

비 피부 증상

장관 병증의 다른 특징은 다음과 같습니다.

• 안검 결막염 및 빛에 대한 과민성
• 식욕 부진
• 경증 또는 중증 설사
• 과민성 (아기 울음 그리고 끊임없이 우는 소리)
• 노인과 성인의 우울한 기분, 무관심 및 정서적 장애
• 치료를받지 않은 어린이의 성장 실패
• Hypogeusia (미각 감소)
• 청소년 남성과 성인의 성선 기능 저하증

장염은 어떻게 진단됩니까?

아연 결핍 및 장병 성 선단 피부염이 의심되는 경우 다음 조사가 도움이 될 수 있습니다.

• 혈청 / 혈장 아연 수치 — 정상 비 단식 수치는 9.0–17.0 µmol / L입니다.
• 혈청 알칼리성 포스파타제-낮은 경우 진단을 지원할 수 있습니다.
• 혈청 알부민-아연은 음성 급성기 반응물이므로 알부민이 낮은 경우 아연 수치가 낮을 수 있습니다. 낮거나 염증성 질환의 존재. 특별한 수집 예방 조치가 필요할 수 있습니다. 위양성 및 위음성에 유의하십시오.
• 소변, 머리카락 및 모유 아연 수치 (사용 가능한 경우)
• 전 혈구 수 — 빈혈과 백혈구 감소증이 일반적입니다.

조직학이 습진이나 건선과 유사 할 수 있으므로 초기 피부 병변의 생검은 구체적이지 않습니다. 표피 창백을 동반 한 해면 증이 처음에 나타날 수 있습니다. Confluent parakeratosis, keratinocyte necrolysis, 얇은 Malpighian 층 및 과립 층의 부재는 나중에 볼 수 있습니다.

장막 염의 감별 진단은 무엇입니까?

고려해야 할 기타 조건은 다음과 같습니다.

• 아토피 습진-일반적으로 냅킨 영역을 절약합니다. , 탈모를 일으키지 않으며 일반적으로 유아기 초기에 나타납니다.
• 건선 — 다른 곳의 전형적인 플라크와 함께 사타구니 굴곡 (냅킨 건선)과 관련이 있습니다.
• 지루성 피부염 — 전형적인 굴곡이 있습니다. 분포
• 괴사 성 이동성 홍반-이것은 비 오티니다 제 결핍, 요소주기, 유기산 및 필수 지방산 장애와 같은 대사 장애가있는 영아에서 나타나는 박리 성 피부 주위 피부염입니다 (종종 신생아 대사 검사에 포함됨)
• 펠라그라 (니아신 결핍으로 인한) 및 H의 펠라그라 유사 피부염 artnup 질병
• 수 포성 장애-특히 표피 용해성 수 포성 (EB) 및 선형 IgA 수 포성 질환
• 랑게르한스 세포 조직 구증-냅킨 부위에 출혈성 구 진성 발진이 나타날 수 있습니다.
• Candida superinfection
• 열 화상-우발적 상해가 의심 스러워야합니다.
• 냅킨 피부염

치료 방법 acrodermatitis enteropathica?

원발성 acrodermatitis enteropathica의 치료는 3mg / kg / day의 경구 원소 아연을 사용한 고용량 보충으로 시작됩니다 (황산 아연 220mg에 원소 아연 50mg이 있음). 고용량 경구 보충제는 수송 자 결함을 극복합니다.

후천적 또는식이 아연 결핍의 치료는 영양 실조를 치료하는 동안 0.5-1 mg / kg / 일의 아연 원소로 시작됩니다. 아연은 임신 중에 투여 할 수 있습니다.

• 정상적인 아연은 일반적으로 내약성이 좋지만 과다 복용은 독성을 유발할 수 있습니다.
• 급성 아연 과다 복용은 구토, 설사, 복부 경련, 무기력, 현기증, 보행 장애,
• 만성 아연 과다 복용은 호중구 감소증, 백혈구 감소증, 구리 및 철분 결핍, 빈혈, 성장 지연 및 지질 이상을 유발할 수 있습니다.
• 황산 아연 제제는 다음을 유발할 수 있습니다. 가능한 경우 위장 자극과 글루코 네이트 또는 아세테이트 제제를 시도 할 수 있습니다.
• 혈액 아연 수치는 최소 유효 용량으로 조정하여 3 ~ 6 개월마다 측정해야합니다. 전체 혈구 수, 알칼리성 포스파타제 및 구리 수치는 추가 모니터링에 유용 할 수 있습니다.

2 차 세균성 피부 감염 및 칸디다는 적절한 치료가 필요합니다.

장관 병성 선단 피부염의 결과는 무엇입니까?

일반적으로 아연 치료 시작 후 하루 안에 설사, 과민성 및 기분 증상이 호전됩니다. 피부 치유는 1 주일 이내에 확인되며 아연 교체 후 1 개월 이내에 정상적인 모발 성장을 볼 수 있습니다.

장 갑상선염의 예후는 일반적으로 즉각적인 진단과 아연 교체로 양호하지만 치료 없이는 치명적일 수 있습니다.

아연 교체 전과 5 일 후 장 병증의 첨예 피부염