치료는 특정 진단에 따라 달라지며, 이는 임상 평가, 영상 연구, 및 폐 생검.

코르티코 스테로이드, 면역 억제제 및 세포 독성 제는 많은 간질 성 폐 질환 치료의 중심입니다. 다양한 간질 성 폐 질환을 치료하기위한 면역 억제제 및 세포 독성 제의 위험과 이점을 평가하는 객관적인 데이터는 거의 없습니다. 이들 약제를 직접 비교하는 것은 부족합니다.

보조 요법에는 운동으로 인한 저산소 혈증을 완화하고 성능을 향상시키는 산소 보충 요법이 포함됩니다.

특발성 폐 섬유증

특발성 폐 섬유증 (IPF)의 진행률은 매우 다양하며 치료시기에 대한 논란이 있습니다. 이 질병은 이른바 염증성 단계의 초기 치료에 반응 할 수 있습니다. IPF는 항상 교활하게 진행되며 단기간에 변경 사항을 문서화하는 것은 어렵습니다. 질병 진행을 늦추기 위해 가능한 한 빨리 시작하여 6-12 주 동안 치료 시험을 시작하십시오. 효과가 관찰되지 않거나 부작용이 발생하면 치료를 중단하십시오.

의학적 치료에 반응하지 않는 IPF 환자의 예후가 좋지 않습니다. 보통 2-3 년 이내에 사망합니다. 중증 기능 장애, 산소 의존성 및 악화 과정이있는 이들 및 기타 환자는 폐 이식을 위해 나열되어야합니다.

기존 요법 (코르티코 스테로이드, 아자 티오 프린, 시클로 포스 파 미드)은 IPF 환자에게 미미한 이점만을 제공합니다. 코르티코 스테로이드는 위약에 대해 연구 된 적이 없습니다. 후 향적 연구는 스테로이드 단독 요법의 이점을 입증하지 못했습니다. 급성 악화는 고용량 코르티코 스테로이드 요법에 반응하지 않을 수 있습니다.

6 개월 생존 한 IPF 환자에게 주기적으로 투여되는 사이클로 포스 파 미드 정맥 주사는 한 연구에서 폐 기능을 개선하고 프레드니손 용량을 줄였습니다. 그러나 현재 가이드 라인에서는 제한된 효능 데이터로 인해 면역 억제제 병용 요법의 사용을 권장하지 않습니다.

탈리도마이드는 동물 모델에서 블레오 마이신 공격 후 폐 섬유증을 약화시키는 것으로 나타났습니다. 무작위 교차 설계 연구에서 IPF 환자의 기침이 현저히 감소하고 삶의 질이 향상되는 것으로 나타났습니다.

폐 재활은 전반적인 삶의 질을 향상시키는 것으로 입증되었으며 IPF 환자에게 교육 및 심리 사회적 지원을 제공 할 수 있습니다.

후 향적 코호트 연구에 따르면 위식도 역류 질환의 치료는 생존 기간의 증가와 섬유증의 방사선 학적 증거 감소와 관련이 있습니다.

저산소 혈증 (PaO2 < 55mmHg 또는 산소 포화도 < 88 %) 환자에게 보조 산소를 제공 할 수 있습니다. ) 휴식 중 또는 운동 중. 그러나 COPD 집단에서 그랬기 때문에 혜택이나 삶의 질 향상에 대한 엄격한 연구는 입증되지 않았습니다.

IPF 치료에 불응 성 환자의 경우 폐 이식을 고려해야합니다. 이식은 IPF의 진행 단계에있는 환자를 위해 예약되었습니다. 5 년 사망률은 약 50 %입니다. 그러나 세기관지의 진행성 섬유증 과정 인 폐쇄성 세기관지염 증후군 (BOS)은 이식 후 발생할 수 있으며 사망률이 높습니다.

사용 가능한 항암제에 대한 반응이 부족하기 때문입니다. -염증 치료, 치료에 대한 대체 접근법이 추구되고 있습니다. IPF 환자를 치료하기위한 새로운 전략에는 상피 손상을 억제하거나 복구를 향상시키는 약제, 항 사이토 카인 접근법, 섬유 아세포 증식을 억제하거나 섬유 아세포 아폽토시스를 유도하는 약제 및 기타 새로운 접근법이 포함됩니다.

코르티코 스테로이드

코르티코 스테로이드는 1 차 치료법이지만 수많은 부작용과 관련이 있습니다. 가장 일반적으로 사용되는 약물 인 코르티코 스테로이드는 다양한 성공을 통해 폐 실질 섬유증의 진행을 멈추거나 늦 춥니 다.

어떤 환자를 치료해야하는지, 언제 치료를 시작해야하는지에 대한 질문 및 가장 좋은 치료법은 현재 불확실한 답변을 받고 있습니다.

주관적으로 대부분의 IPF 환자가 기분이 나아졌지 만 객관적인 개선은 20-30 % 환자에서 발생합니다. 호의적 인 반응은 증상의 감소입니다. 방사선 사진 삭제; 강제 활력 (FVC), 총 폐 용량 (TLC) 및 일산화탄소 (DLCO)에 대한 폐의 확산 능력의 개선. 최적의 치료 기간은 알려져 있지 않지만 1 ~ 2 년 치료가 권장됩니다.

세포 독성 요법

스테로이드에 반응하지 않거나, 부작용을 경험하거나, 고용량 코르티코 스테로이드에 금기 사항이있는 환자에게는 면역 억제 세포 독성 제가 고려 될 수 있습니다. 요법. 스테로이드 요법의 실패는 FVC 또는 TLC가 10 % 감소하고, 방사선 촬영이 악화되고, 휴식 중이거나 운동시 가스 교환이 감소하는 것으로 정의됩니다.

Azathioprine은 메토트렉세이트 또는 시클로 포스 파 미드보다 독성이 적고 생명을 위협하지 않는 장애에 대한 코르티코 스테로이드 보존제로 선호 될 수 있습니다. 치료에 대한 반응은 3 ~ 6 개월 동안 발생하지 않을 수 있습니다.

심각한 독성이있을 수 있기 때문에 cyclophosphamide는 대체 요법에 불응하는 전격 성 또는 중증 염증성 질환에 사용됩니다.

항 섬유화 요법

콜히친을 포함한 이러한 요법은 IPF를 포함한 다양한 섬유 성 질환에 권장됩니다.

고용량 프레드니손을 투여 한 IPF 피험자는 전향 적 무작위 연구에서 콜히친을 투여 한 피험자에 비해 심각한 부작용 발생률이 증가하고 생존율이 단축되었습니다. 따라서 콜히친 치료 시험은 증상이 적은 환자 나 스테로이드 치료로 부작용을 경험하는 환자에게 합리적입니다.

한 연구에 따르면 특발성 폐 섬유증 환자에서 인터페론 감마 -1b는 무 진행 생존, 폐 기능 또는 삶의 질에 영향을 미치지 않았습니다. 이 시험에서는 생존 혜택이 입증되지 않았습니다.

섬유 아세포 성장 인자 (FGF), 혈관 내피 성장 인자 (VEGF) 및 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF)의 삼중 티로신 키나제 억제제 인 닌테 다닙이 입증되었습니다. FVC 감소를 감소시키고 삶의 질을 향상 시켰으며 IPF의 급성 악화를 감소 시켰습니다. 2014 년에, 2 개의 무작위 이중 맹검 3 상 시험 인 INPULSIS 연구는 닌테 다닙이 IPF 환자의 질병 진행률을 감소 시켰음을 입증 할 수있었습니다.

피르 페니 돈은 변형 성장 인자 (TGF) –β 및 종양 괴사 인자 (TNF) –α의 하향 조절을 통해 섬유 아세포 증식과 콜라겐 침착을 감소시키는 경구 약물입니다. 2010 년에 2 개의 3 상 시험에서 조사되었습니다. 결과는 pirfenidone이 IPF와 관련된 FVC 감소를 줄일 수 있음을 시사했습니다. 일부 상충되는 데이터로 인해 추가 3 상 연구가 필요했습니다. 2014 년에 다기관 무작위 대조 시험 인 ASCEND 시험은 FVC 감소와 모든 원인 사망의 복합 결과가 감소하는 것으로 나타났습니다. 추가 2 차 결과는 치료군에서 모든 원인으로 인한 사망률 감소의 유의 한 감소가 없음을 보여주었습니다. 그러나 무 진행 생존율에는 상당한 개선이있었습니다.

콜라겐 혈관 질환

콜라겐 혈관 질환과 관련된 폐 섬유증 치료는 논란의 여지가 있습니다. 과정이 게으 르기 때문입니다. 이러한 질병은 폐포 염으로 시작되기 때문에 공격적인 접근이 필요할 수 있습니다.

심각한 질병을 앓고있는 환자 또는 악화 된 과정이있는 환자는 코르티코 스테로이드, 세포 독성 요법 또는 둘 다.

유육종증

이 질병은 자발적으로 완화되기 때문에 호흡기 증상이 있고 광범위한 질병의 방사선 또는 폐 기능 증거가있는 환자는 코르티코 스테로이드를 사용하면 도움이 될 수 있습니다. 고칼슘 혈증 또는 폐외 침범 환자는 일반적으로 치료가 필요합니다. 치료는 6 개월 이상 지속되어야합니다. 그러나 장기간 치료 후에도 환자의 최대 50 %는 치료 중단 후 재발합니다.

코르티코 스테로이드에 반응하지 않는 환자의 경우 대체 요법 (예 : 클로로퀸, 메토트렉세이트) , azathioprine)을 사용할 수 있습니다. 그러나 데이터는 제한적입니다.

외인성 폐 질환 치료

비근 육성 흉벽 장애 및 신경근 질환이있는 환자는 환기 및 가스 교환 문제가 발생할 수 있습니다. 자다. 흉벽 및 폐 순응도 감소 또는 근력 감소의 효과는 초기에 수면 중에 발생하는 고 탄산증 및 저산소 혈증입니다. 근쇠약의 원인을 파악하고 치료합니다.

신경근 질환 치료에는 분비물 제거 장애의 영향을 최소화하는 예방 요법과 호흡기 감염의 예방 및 신속한 치료가 포함됩니다.

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호흡 부전이 발생하거나 수면 중에 심한 가스 교환 이상이있는 환자는 코나 구강 마스크를 통한 비 침습적 양압 인공 호흡으로 치료할 수 있습니다. 이러한 장치가 작동하지 않는 환자는 영구적 인 기관 절개술과 휴대용 인공 호흡기의 인공 호흡기 지원이 필요할 수 있습니다.

바디 랩 인공 호흡기 또는 양압 인공 호흡기를 사용한 비 침습 인공 호흡은 호흡 곤란 및 폐 고혈압을 완화하고 RV 및 가스 교환을 개선하는 데 도움이되므로 유익한 것으로 입증되었습니다. 또한 입원률이 현저히 감소하고 일상 생활 활동이 향상됩니다.

대량 비만 치료는 체중 감량으로 구성되어 폐 기능 검사 결과가 크게 개선되지만 달성하기가 더 어렵습니다. 이 환자들은 야간 저 호흡 또는 상기도 폐색의 발생률이 높기 때문에 수면 다원 검사가 필요합니다. 지속적인 양압 또는 비 침습성 압력 환기는 저 호흡 및 상기도 폐쇄를 교정하는 데 도움이됩니다.

진행된 질환에서 호흡 부전이 발생하면 이러한 환자는 기계식 환기로 치료됩니다. 분비물이 많거나 상부기도를 제어 할 수 없거나 협조적이지 않은 경우 기관 절개 튜브를 사용한 침습적 인공 호흡이 필요합니다. 다른 환자, 예를 들어기도 조절이 좋고 분비물이 적은 환자의 경우 비 침습성 인공 호흡기를 처음에는 야행성으로 사용하다가 간헐적으로 사용합니다.