자가 면역 간 질환은 주로 비특이적 임상 적, 혈청 학적 및 병리학 적 특징을 공유하는 이질적인 장애입니다. . 정확한 진단을 위해서는 고역가 항 미토콘드리아 항체 (AMA) 및 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)의 꽃관 병변과 같이 매우 특이적인 차별적 특징이 필요합니다. 그러나 이러한 특징의 불완전한 민감도와 채점 시스템의 남용으로 인해 중복 증후군 및 이상치 (예 : 현재 “AMA 음성 PBC”로 불리는 “자가 면역 담관염”)와 같은 많은 인공 진단이 발생했습니다. 검출 가능한 AMA (간접 면역 형광-IF에서 최대 20 %)가 부족하지만 PBC의 징후와 증상을 보이는 환자는 AMA와 유사한 자연사를 따르는 것처럼 보이기 때문에 “AMA 음성 PBC”의 영향을받는 것으로 간주해야합니다. 긍정적 인 대응. IF, ELISA 및 면역 블 롯팅의 보완 적 사용은 처음에 AMA 음성으로 간주되는 대부분의 환자가 실제로 AMA 양성이라는 사실을 밝혀 냈습니다. 더욱이, Gp210 및 sp100과 같은 PBC- 특이 적 ANA “의 사용은 AMA 음성 사례 (진짜 존재한다면!)를 5 % 미만으로 감소 시켰습니다. PBC의 조직 학적 스펙트럼에는 전형적인 플로 리드 관 병변 및 / 또는 다음과 같은 호환 가능한 특징이 포함됩니다. 비특이적 간 및 담도 소견으로. 꽃관 병변 및 AMA 양성이없는 경우 조직학만으로는 PBC를 다른 담도 질환과 구별 할 수 없습니다. 그러나 임상, 혈청 학적 및 영상 소견과 호환되는 조직 학적 특징의 분석은 일반적으로 다음을 가리 킵니다. 본 리뷰에서는 AMA 음성 PBC와 관련된 혈청 학적, 임상 적, 병리학 적 함정에 대해 설명하는 사례와 진단 알고리즘을 제시합니다.