DIPG-Diffuse Intrinsic Pontine Glioma
Diffuse intrinsic pontine glioma (DIPG) / diffuse midline glioma tumour?
Diffuse intrinsic pontine glioma 또는 DIPG는 공격적인 고 등급 (또는 악성) 뇌종양으로 대부분 어린이에게서 발생합니다.
이 종양은 뇌종양 분류가 변경됨에 따라 수년에 걸쳐 다른 이름이 지정되었습니다.
여전히 일반적으로 DIPG라고 불렸지만 이전에는 4 등급 뇌간 신경 교종으로 알려졌고 가장 최근에는 “미만성 중간 선 신경 교종”으로 이름이 변경되었습니다.
확산 성 뇌종양에는 명확한 경계 대신 건강한 뇌 조직에 침투하여 주변 뇌 세포 사이와 주변에 퍼집니다.
이름의 다른 부분은 종양이 발견 된 위치를 설명합니다. “내재적”이란 뇌의 뇌 영역 내를 의미합니다. 따라서 “pontine”-뇌간 중간에-따라서 “midline”을 따릅니다.
새로운 이름 인 “diffuse midline glioma”는 부분적으로 이러한 종양이 발생할 수 있다는 사실을 반영하여 선택되었습니다. 뇌의 시상 및 소뇌 영역에서 발견되며, 둘 다 교두 / 척수에 매우 가깝습니다.
“교종”은 종양이 일반적으로 신경 교세포를 지원하고 영양을 공급하는 신경 교세포에서 발생했음을 나타냅니다. 뇌의 뉴런 (신경 세포)입니다.이 종양은 일반적으로 성상 세포라고하는 별 모양의 신경 교세포에서 발생합니다. 성상 세포종 뇌종양의 형태.
종양의 신경 교종 그룹에 대해 자세히 알아보기
DIPG / 미만성 중간 선 신경 교종 뇌암입니까?
이 종양은 모든 경우에 높은 등급 (빠르게 성장하는), 등급 4 뇌종양으로 분류되어 뇌암이기도합니다.
DIPG / 확산 중간 선 신경 교종 종양이 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니까?
악성 및 공격성 암으로서이 종양 유형은 뇌 및 / 또는 척수의 다른 영역으로 확장 될 수 있습니다. 뇌에서 시작된 종양은 신체의 다른 부위로 거의 퍼지지 않습니다.
누가 DIPG / 미만성 중간 선 신경 교종 종양으로 진단받을 수 있습니까?
미만성 중간 선 신경 교종은 성인과 어린이 모두에서 발생할 수 있지만 주로 5 ~ 9 세 어린이에게서 발생하는 경향이 있습니다. 시대의. DIPG는 어린 아이들의 모든 뇌종양의 10-20 %를 차지합니다.
DIPG / 미만성 중간 선 신경 교종의 생존율은 얼마입니까?
불행히도이 종양의 예후는 유형은 가난합니다.
DIPG는 공격적인 고급 (빠르게 성장하는) 형태의 뇌암이며 어린이 뇌종양 사망의 주요 원인입니다.
전체 생존율 중앙값 (OS)는 8 개월에서 12 개월 사이이지만 일부 어린이는 더 오래 생존 할 수 있으며, 생존율은 1 년에 약 30 %, 2 년에 10 %, 진단 후 5 년에 1 % 미만입니다.
DIPG / 미만성 중간 선 신경 교종의 증상은 무엇입니까?
이 유형의 종양이 존재할 수 있다는 신호를 보낼 수있는 다양한 증상이 있습니다. 그러나 이러한 문제는 다른 조건의 증상 일 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.
이러한 증상 중 하나 이상을 보이는 어린이는 신경과 전문의에게 보여지고 명확한 진단을 내리기 위해 가능한 한 빨리 MRI (뇌 스캔)를 실시하는 것이 중요합니다.
대부분의 DIPG 사례는 증상과 MRI의 조합을 통해 진단되지만 어떤 경우에는 생검이 치료를 결정하기 전에 초기 뇌종양 진단에 도움이 될 것입니다.
DIPG / 뇌의 세 가지 전형적인 징후 줄기 신경 교종 / 미만성 중간 선 신경 교종
50 % 이상의 소아에서 DIPG 또는 미만성 중간 선 신경교 종이 3 가지 증상 그룹을 나타냅니다. 이는 뇌간 내 종양의 크기와 특정 위치에 따라 다를 수 있습니다.
1. 두개골 신경 결손
- 외전 성 마비 또는 제 6 신경 마비 : 한쪽 눈이 안쪽으로 향함
- 복시 : 두통과 눈의 피로를 유발할 수 있음
- 얼굴 비대칭 : 얼굴의 근육이 고르게 작동하지 않아 한쪽이 빠진 것처럼 보입니다
2. 뇌의 뒤와 기저부의 소뇌 영역에 대한 압력 징후
- 운동 실조 : 특정 신체 움직임의 통제 상실
- 디스 메 트리 증 : 때때로 협응력 부족 거리를 판단 할 수 없음
- 디 사르 트리아 : 명확하거나 쉽게 말하지 않음
3. 뇌와 척수에서 발생하는 장 신경 손상 징후
- 근력 감소
- 과다 반사 : 과민성 반사
- 상향 바빈 스키 : 발바닥 발의 간지럼이 생기면 엄지 발가락이 아래쪽이 아닌 위쪽으로 반사됩니다. 영아기에는 정상이지만 어린 시절이나 성인에서는 그렇지 않습니다.
미만성 중간 선 신경 교종도 생성을 유발할 수 있습니다. 뇌척수액 (CFS)이 많거나 뇌 주위의 흐름을 방해하여 뇌수종으로 알려진 뇌에 압력을 증가시킬 수 있습니다.
수두증의 징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 흐림 또는 복시
- 메스꺼움 및 / 또는 구토
- 강한 욕망 수면
- 과민성
- 두통
- 발작
척추에 미만성 중간 선 신경교 종이 발생하면 환자는 점진적 쇠약, 무감각, 장 및 방광 조절 문제
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