방실 관 결손이란 무엇입니까?

방실 관 (AV 관 또는 AVC) 결함은 선천성 심장 결함입니다. 그것은 출생시 존재한다는 것을 의미합니다. 이 결손을 설명하는 데 사용되는 다른 용어로는 심 내막 쿠션 결손 및 방실 중격 결손 (AVSD)이 있습니다.

태아가 성장함에 따라 임신 첫 8 주 동안 심장 발달에 영향을주는 무언가가 발생하고 심장이 제대로 형성되지 않습니다. 일반적으로 산소가 부족한 (파란색) 혈액은 신체에서 우심방으로 돌아가 우심실로 이동 한 다음 산소를 공급받는 폐로 펌핑됩니다. 산소가 풍부한 (적색) 혈액은 폐에서 좌심방으로 되돌아와 좌심실로 들어간 다음 대동맥을 통해 몸으로 펌핑됩니다. 그러나 이것은 방실 관 결손의 경우가 아닙니다. 이 복잡한 심장 문제는 다음과 같은 심장 내부 구조의 여러 이상과 관련이 있습니다.

• 심방 중격 결손 (ASD). 오른쪽 및 왼쪽 심방으로 알려진 심장의 두 상부 수집 챔버 사이의 벽 (격막)에있는 구멍입니다. 심방 중격 결손은 산소가 풍부한 (적색) 혈액이 좌심방에서 두 심방 사이의 중격 (벽)에있는 비정상적인 구멍을 통해 통과 한 다음 우심방의 산소가 부족한 (파란색) 혈액과 혼합되도록합니다. . 심방 중격 결손에 대해 자세히 알아보십시오.
• 심실 중격 결손 (VSD). 우심실과 좌심실로 알려진 심장의 두 개의 하부 펌핑 챔버 사이의 벽 (격막)에있는 구멍입니다. 심실 중격 결손은 산소가 풍부한 (적색) 혈액이 좌심실에서 두 심실 사이의 중격 (벽) 구멍을 통해 통과 한 다음 우심실에서 산소가 부족한 (파란색) 혈액과 혼합되도록합니다. 심실 중격 결손에 대해 자세히 알아보십시오.
• 부적절하게 형성된 승모판 및 / 또는 삼첨판 판막. 상부 심장 실 (심방)과 하부 심장 실 (심실)을 분리하는 판막이 부적절하게 형성됩니다. 구체적으로 왼쪽 판막 (승모판)에 이상이 있습니다. 일반적으로 밸브를 형성하는 2 개의 교두가 아니라 3 개의 교두가 있습니다. 정상 교두 중 하나는 두 개의 교두로 나뉩니다. 이것을 갈라진 틈 (또는 승모판의 절단)이라고합니다. 승모판 또는 삼첨판의 이상은 심실에서 폐동맥 또는 대동맥으로 앞으로 이동해야하는 혈액이 대신 심방으로 역류하도록합니다. 이러한 승모판 또는 삼첨판의 누출을 역류라고합니다.

방실 관 결손은 선천성 심장 질환 사례의 적은 비율에서 발생하며 다운 증후군이있는 영아에서 더 흔합니다.

방실 관 결손의 원인은 무엇입니까?

태아 발달의 첫 8 주 동안 심장이 형성됩니다. 그것은 속이 빈 관으로 시작하여 관 내의 구획이 발달하여 결국 심장의 오른쪽을 왼쪽에서 나누는 격막 (또는 벽)이됩니다. 심방 및 심실 중격 결손은 분할 과정이 완전히 발생하지 않을 때 발생하여 심방 및 심실 중격에 구멍을 남깁니다. 이 기간의 후반기에 상부 및 하부 심장 챔버를 분리하는 판막이 형성되고 있으며 이들도 제대로 발달하지 않습니다.

유전 적 영향이 방실 관 결손의 발달에 기여할 수 있습니다.

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• 다운 증후군으로 태어난 모든 어린이의 절반이 선천성 심장병 (CHD)을 앓고 있습니다. 이 사례의 거의 절반이 방실 관 결손을 가지고 있습니다. 다운 증후군은 일반적인 # 21 염색체 쌍이 아니라 신체 세포에 세 개의 # 21 염색체가 존재하기 때문에 발생합니다.
• 마찬가지로 방실 관 결손을 가지고 태어난 모든 어린이의 약 1/3이 또한 발생합니다. 다운 증후군이 있습니다.
• 방실 관 결손이있는 어머니는이 질병에 걸린 아이를 출산 할 위험이 높습니다.

기타 염색체 이상 (다운 증후군 외에 증후군)이이 상태와 관련이 있습니다. 모성 연령은 결손의 유병률에 영향을 미칠 수 있습니다.

방실 관 결손이 우려되는 이유는 무엇입니까?

치료하지 않으면이 심장 결손은 너무 많은 혈액으로 인한 폐 질환을 유발할 수 있습니다. 폐로가는 흐름. 혈액이 ASD와 VSD를 모두 심장 왼쪽에서 오른쪽으로 통과하면 정상보다 더 많은 양의 혈액이 폐로 펌핑됩니다. 이 여분의 혈액도 고압 상태입니다. 그런 다음이 혈액은 폐동맥을 통해 폐로 전달되어 정상보다 부피가 커지고 폐의 혈관에서 정상보다 높은 압력을 유발합니다.

폐는이 여분의 혈액량에 대처할 수 있습니다. 잠시 동안 높은 압력. (이 아이들은이 상태가없는 아이들에 비해 그들의 폐가 고혈압 상태에서 더 많은 혈액을 가지고 있기 때문에 평소보다 빠른 속도로 호흡합니다.) 그러나 잠시 후, 고압에서이 여분의 혈액량에 의해 폐의 혈관이 손상됩니다. 폐의 혈관이 두꺼워집니다. 이러한 변경 사항은 처음에는 되돌릴 수 있습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 폐의 이러한 변화는 되돌릴 수 없게됩니다.

폐의 동맥이 두꺼워 짐에 따라 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 그리고 폐로 흐르는 혈액의 흐름이 줄이다. 심장 내의 혈류는 압력이 높은 곳에서 낮은 곳으로 이동합니다. 중격 결손이 회복되지 않고 폐 질환이 발생하기 시작하면 심장 오른쪽의 압력이 결국 왼쪽의 압력을 초과하게됩니다. 이 경우 산소가 부족한 (파란색) 혈액이 심장의 오른쪽에서 ASD와 VSD를 통해 심장의 왼쪽으로, 그리고 몸으로 흘러가는 것이 더 쉬울 것입니다. 이런 일이 발생하면 신체는 필요를 충족시키기 위해 혈류에서 충분한 산소를받지 못하고 피부, 입술 및 손톱에 파란색 착색을 유발합니다. 이 상태 (아이젠 마이저 증후군이라고 함)는 폐 질환이 발생하기 전에 AV 관 결손을 치료하기 위해주의를 기울이기 때문에 극히 드뭅니다.

혈류의 박테리아는 때때로 심장의 비정상 판막 (비정상 승모판 및 삼첨판)을 감염시킬 수 있습니다. 방실 관 결손과 관련된 판막), 세균성 심내막염으로 알려진 심각한 질병을 유발합니다.

방실 관 결손의 증상은 무엇입니까?

중격 개구부의 크기는 기록 된 증상의 유형, 증상의 중증도 및 증상이 처음 발생하는 연령. 구멍이 클수록 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 통과하는 혈액의 양이 많아 져 오른쪽 심장과 폐에 과부하가 걸립니다.

증상은 영아기에 자주 시작됩니다. 다음은 방실 관 결손의 가장 흔한 증상입니다. 각 어린이는 증상을 다르게 경험할 수 있습니다. 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피로
• 땀
• 창백한 피부
• 차가운 피부
• 빠른 호흡
• 심호흡
• 빠른 심박수
• 충혈 호흡
• 먹이는 동안 수유 또는 피곤함에 무관심
• 나쁨 체중 증가.

시간이 지남에 따라 폐의 압력이 증가함에 따라 심장 내의 혈액이 심장에서 왼쪽으로 중격 구멍을 통해 “분로”됩니다. 이로 인해 산소 부족 ( 청색) 혈액이 신체에 도달하고 청색증이 나타납니다. 청색증은 입술, 손톱, 피부에 청색을 나타냅니다. 폐 질환이 발생하기 전에 이러한 유형의 선천성 심장 결함을 치료하기 위해주의를 기울이기 때문에 미국에서는 매우 드뭅니다. . 방실 관 결손의 증상은 다른 의학적 상태 나 심장 문제와 유사 할 수 있습니다.

방실 관 결손은 어떻게 진단됩니까?

일반적으로 소아과 의사는 신체 검사 중에 심장 잡음을 감지합니다. 소아 심장 전문의에게 r 진단. 이 경우 심장 잡음은 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 구멍을 통해 흐르는 혈액의 난기류로 인해 발생하는 소음입니다. 아동은 진단에 도움이되는 다른 증상이있을 수 있습니다.

CHOC에서 소아 심장 전문의는 선천성 심장 결함뿐 아니라 아동기에 나중에 발생할 수있는 심장 문제의 진단 및 의학적 관리를 전문으로합니다. 결함을 진단하기 위해 심장 전문의는 신체 검사를 수행하고 심장과 폐의 소리를 듣고 방실 관 결함을 나타낼 수있는 다른 증상을 찾습니다. 중얼 거리는 소리가 가장 잘 들리는 가슴 내부의 위치와 소음의 크기와 품질 (가혹한 소리, 부는 소리 등)은 심장 전문의에게 아이가 가질 수있는 심장 문제에 대한 초기 아이디어를 제공합니다. 선천성 심장병 진단 검사는 어린이의 나이와 현재 건강 상태에 따라 다릅니다. 권장 될 수있는 몇 가지 검사는 다음과 같습니다.

• 흉부 X- 레이
• 심전도
• 심 초음파
• 심장 도관

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방실 관 결손에 대한 치료법은 무엇입니까?

방실 관 결손에 대한 구체적인 치료는 다음을 기준으로 아동의 의료 팀에서 결정합니다.

• 아동의 연령, 전반적인 건강 및 병력
• 질병의 정도
• 특정 약물, 절차 또는 요법에 대한 아동의 내성
• 치료 과정에 대한 기대치 질병
• 가족의 의견 또는 선호도

AV 관 결손은 수술로 치료합니다. 수술이 완료 될 때까지 약물 치료가 필요할 수 있습니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

의학적 관리. 많은 어린이는 중격 결손을 통과하는 여분의 혈액으로 인한 긴장으로 인해 심장과 폐가 더 잘 작동하도록 약물을 복용해야합니다. 처방 될 수있는 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 이뇨제. 심장이 제대로 작동하지 않을 때 신체의 수분 균형이 영향을받을 수 있습니다.이 약물은 신장이 신체에서 과도한 체액을 제거하는 데 도움이됩니다.
• ACE (안지오텐신 전환 효소) 억제제. 혈관을 확장하여 심장이 혈액을 몸으로 전달하기 쉽게합니다.
• Digoxin. 심장 근육을 강화하여보다 효율적으로 펌핑 할 수 있습니다.

적절한 영양. 영아는 수유 중에 피곤해질 수 있으며 체중이 증가 할만큼 충분히 먹지 못할 수 있습니다. 아기가 적절한 영양을 섭취하도록하는 데 사용할 수있는 옵션은 다음과 같습니다.

• 고 칼로리 분유 또는 모유. 특별한 영양 보충제를 조제 분유 나 펌핑 된 모유에 추가하여 각 온스의 칼로리를 증가시켜 아기가 적게 마시면서도 적절한 성장을 위해 충분한 칼로리를 소비 할 수 있도록합니다.
• 보충 튜브 수유. 코를 통과하여 식도를 거쳐 위까지 전달되는 작고 유연한 관을 통해 제공되는 수유는 병 수유를 보충하거나 대신 할 수 있습니다. 젖병의 일부만 마실 수 있지만 전부는 아닌 영아는 수유 튜브를 통해 나머지를 먹일 수 있습니다. 너무 피곤해서 젖병을 먹일 수없는 영아는 젖병을 통해서만 분유 나 모유를받을 수 있습니다.

감염 관리. 특정 심장 결함이있는 소아는 세균성 심내막염으로 알려진 심장 판막 감염이 발생할 위험이 있습니다. 부모는 모든 의료진에게 자녀의 방실 관 결손에 대해 알리는 것이 중요합니다. 그래야 중요한 절차를 수행하기 전에 항생제가 필요한지 결정할 수 있습니다.

수술 적 복구. 목표는 너무 많은 혈류와 압력으로 인해 폐가 손상되기 전에 중격 개구부를 닫고 밸브를 수리하는 것입니다. 아이의 심장 전문의는 언제 수리를해야하는지 추천 할 것입니다. AC 운하를 수리하는 데 사용 된 수술 방법은 지난 10 년 동안 크게 개선되었으며 수술 성공 가능성이 높습니다. 대부분의 소아는 6 개월이되면 수술을받으며 시술은 전신 마취하에 이루어집니다. 다운 증후군 소아는 다른 소아보다 조기에 폐 문제가 발생할 수 있으며 조기에 외과 적 치료가 필요할 수 있습니다.

수술시 심실 중격 결손과 심방 중격 결손은 합성 패치로 봉합됩니다. 판막 수리 기술은 비정상적인 3 엽 승모판을 2 엽 승모판으로 전환하는 것으로 구성됩니다. 이것은 틈새 (판막 전단의 절단)를 봉합하여 2 단 (2 단) 승모판을 재생성함으로써 이루어집니다.

CHOC에서 심장 수술에 대해 자세히 알아보기

방실 관 수술 후 장기적인 전망은 어떻습니까?

방실 관 결함 복구를받은 많은 어린이들은 활동적이고 건강한 삶을 살 것입니다. 활동 수준, 식욕 및 성장은 결국 대부분의 어린이에서 정상으로 돌아갑니다. 소아의 심장 전문의는 퇴원 후 특정 기간 동안 세균성 심내막염을 예방하기 위해 항생제를 투여 할 것을 권장 할 수 있습니다.

일부 소아는 방실 관 수복 수술 후에도 어느 정도 승모판 또는 삼첨판 이상이있을 수 있습니다. 이는 누출되거나 막힌 밸브를 수리하기 위해 향후 다른 작업이 필요할 수 있습니다. 어린이의 심장 전문의를 지속적으로 방문하는 것은 어린이를 가능한 한 건강하게 유지하는 데 중요합니다.

가족은 어린이의 특정 장기 전망에 대해 어린이의 의사와상의해야합니다.