양측 눈 자극이있는 64 세 백인 남성

Lucas JA Wendel, MD 및 Keith D. Carter, MD

2008 년 4 월 19 일 준비, 2008 년 5 월 7 일 게시

최고 불만 사항 : 가벼운 양측 눈 자극.

현재 질병의 역사 : 두 눈의 오랜 자극 때문에 아이오와 대학의 안성형 서비스에 의뢰 된 64 세의 신사. 그는 최근 “안검염”과 알레르기 성 결막염 치료를 받았습니다. 올로 파타 딘 (Patanol) 방울과 눈꺼풀 위생을 사용 했음에도 불구하고 그의 증상은 지속되었습니다. 이전 안과 검사에서 양측 눈꺼풀과 양측 점상 상피 침식 (PEE)에 두 줄의 속눈썹이 나타났습니다. 환자는 그가 여분의 속눈썹을 알고 있었고 기억할 수있는 한 그곳에 있었다고보고했습니다.

안구 병력 : 안검염, 안구 고혈압 및 알레르기 성 결막염. 안구 외상이나 감염의 병력이 없습니다.

의학적 병력 : 비 인슐린 의존성 당뇨병, 고지혈증 및 고혈압.

약 : 올로 파타 딘 (파타 놀), 도르 졸아 미드 / 티몰 롤 (Cosopt), 심바스타틴 (Zocor), 자이 부 리드 및 리 시노 프릴.

가족력 : 환자의 아버지, 아들 및 최소 한 명의 자매도 두 줄의 속눈썹을 가지고 있습니다 (그림 1 참조). 그는 다른 자매에 대해 확신하지 못하고 다른 건강 상태를 알지 못합니다. 가족 구성원에게 영향을 미치는 문제

사회 역사 : 환자는 기혼자이며 흡연자이며 최근에 은퇴했습니다.

그림 1 : 환자의 가족 역사로 구성된 가계도. 검은 색 화살표는 환자를 나타냅니다.

안구 검사 :

• 시력 (교정 여부?) :
  • OD—20 / 25
  • OS—20 / 30 + 2
• 안구 외 운동성, 동공, 안압 : 정상 OU
• 외부 및 전방 세그먼트 검사 : 두 줄의 속눈썹이 양쪽 눈꺼풀 아래에 있습니다 (그림 2 참조). PEE는 fluorescein stain을 설치 한 후 양쪽으로 열등한 각막에 나타납니다.
• 사지 : 부종 없음

그림 2

그림 2A : 환자의 왼쪽 눈의 세극등 사진. 두 줄의 속눈썹이 보입니다. 앞줄은 정상이며 적절한 위치에 있습니다. 옆에 미세하고 옅은 색의 속눈썹이 추가로 더 뒤쪽에 있습니다. 각막과 구 결막에.	그림 2B : 여분의 속눈썹 열에 대한 고배율 슬릿 램프 사진. 열등한 각막과의 근접성에주의하십시오.

과정 : 환자가 이완증 진단을 받았습니다. 여러 치료 옵션을 고려하여 환자와 논의했습니다 (아래 치료 참조). 환자는 이발 성 결손증에 대한 외과 적 교정을 진행하기로 결정했습니다. 치료는 아래 눈꺼풀 분할 절차로 구성됩니다. 후부 라멜라의 냉동 요법 (그림 참조) 삼).

그림 3 : 다른 환자에서 이완의 교정을위한 눈꺼풀 분할 절차의 수술 중 사진. 앞쪽과 뒤쪽 얇은 판은 회색 선을 따라 절개하여 분리되었습니다.

토론 : 일반 눈꺼풀에는 앞쪽 가장자리를 따라 한 줄의 속눈썹이 있습니다. 뚜껑의 뒤쪽 부분에는 눈물 막의 기름진 성분을 분비하는 Meibomian 땀샘이 있습니다. Distichiasis는 속눈썹이 추가로있는 상태를 말합니다. 이 속눈썹은 Meibomian 땀샘 대신 눈꺼풀 가장자리의 뒤쪽 가장자리에 있습니다. 이는 기저 상피 세포가 Meibomian 땀샘 대신 모낭으로 비정상적으로 분화되어 발생합니다. Distichiasis는 선천적이거나 후천적 일 수 있으며 한쪽 눈꺼풀 또는 4 개의 눈꺼풀 모두에 영향을 미칠 수 있습니다. 비정상적인 속눈썹은 미세하고 옅은 색을 띠는 경향이 있지만 일반 속눈썹만큼 거칠고 색이 칠 수 있습니다. 이 속눈썹은 눈꺼풀 뒤쪽 가장자리에 있기 때문에 종종 구형에 가깝게 붙어 있으며 만성 자극을 유발하여 각막 상피 결함, 각막 흉터, 난시 및 원추 각막을 유발할 수 있습니다.

대부분의 이완증 사례는 선천적입니다. 선천성 이완증은 거의 항상 림프 부종-이완증 (LD) 증후군과 관련이 있습니다. 이름에서 알 수 있듯이이 증후군은 두 줄의 속눈썹과 림프 부종으로 구성됩니다. 림프 부종은 사춘기 이후까지 일반적으로 나타나지 않는 사지의 만성적이며 종종 쇠약 해지고 부어 오릅니다. 림프 부종 -Distichiasis는 16q24.3에서 FOXC2 유전자에 매핑 된 상 염색체 우성 상태입니다. LD 증후군은 불완전한 침투와 현저한 발현 가변성을 나타냅니다.이 때문에 동일한 돌연변이를 가진 다른 개인은 다양한 표현형을 나타낼 수 있습니다. 림프 부종 또는 이완증이 없거나 경미 할 수 있지만, 거의 항상 이완이 있습니다. FOXC2 유전자에서 35 가지가 넘는 원인 돌연변이가 발견되었습니다. FOXC2 유전자 산물은 다양한 개발 과정에 관여 할 가능성이있는 전사 인자입니다. 발견 된 돌연변이의 대부분은 말도 안되는 돌연변이로, 잘린 비 기능적 유전자 산물이 생성됩니다. LD 증후군은 안검 하수증, 선천성 심장 결손, 경막 외 척추 낭종, 구개열과 같은 다른 선천성 이상과 관련이있을 수 있습니다.

후천성 이완은 덜 흔하며 눈꺼풀의 만성 염증 상태에서 볼 수 있습니다. 안검염, 안구 간질 성 천포창, 스티븐 존슨 증후군 및 화학적 손상과 같은. 후천성 이상증은 합동 성 질환보다 증상이 더 심한 경향이 있습니다.

이 환자의 디스티 키아 시스는 또한 트리 키아 시스로 이어졌습니다. 트리 키아 시스는 지구 표면으로 속눈썹의 방향을 잘못 지정하는 것입니다. 트리 키아 시스의 가장 널리 관찰되는 원인은 눈꺼풀 안쪽 변화, 후방 라멜라 흉터, 상안검 및 이완 등입니다.

이완증을 치료하기 위해 다양한 수술 절차가 사용되었습니다. 가장 일반적으로 눈꺼풀은 회색 선을 따라 분할되어 눈꺼풀이 앞쪽과 뒤쪽으로 분리됩니다. 눈꺼풀이 갈라지면 비정상 후방 박편의 속눈썹은 정상적인 속눈썹과 전방 박편에 흉터를 남기지 않고 방향이 잘못된 속눈썹을 제거하기위한 다양한 시술로 치료할 수 있습니다. 비정상적인 속눈썹을 제거하는 절차에는 냉동 요법, 탈피술, 제모 및 미세 고주파 수술이 포함됩니다. 냉동 요법으로 뚜껑을 쪼개는 것은 우리의 선택 절차입니다.

진단 : Distichiasis

EPIDEMIOLOGY 희귀 대부분 선천적이며 상 염색체 우성 (림프 부종 -Distichiasis 증후군-FOX-C2 유전자, 16q24.3과 관련됨)	SIGNS 속눈썹의 추가 열 각막 상피 찰과상, 점상 미란 또는 기타 상피 결함 결막 주입 각막 흉터 난시
증상 보통 무증상 (특히 영유아 기) 환자가 자극이나 이물감을 느낄 수 있음 흐린 시력	치료 관찰은 영아 또는 어린 무증상 아동에게 적절할 수 있습니다. 증상이있는 경우 치료 옵션은 다음과 같습니다. 제모 냉동 요법 Trephination 쐐기 절제 Microhyfrecation 냉동 요법을 사용한 뚜껑 분할 절차